Valutazione neurologica: differenziare la sincope dalla perdita di

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Valutazione neurologica: differenziare la sincope dalla
perdita di coscienza transitoria di natura neurologica
Pietro Longhi,
Lo svenimento, 1744,
Washington, National
Gallery of Art
R. Sciolla,
SCDU Neurologia,
AOU San Luigi
Sincopi e Neurologia
Il Sig Rossi
ha avuto una sincope:
chiamiamo il Neurologo!
?
NEUROLOGO
ma talvolta rimangono dubbi: crisi
epilettica /”pdc
neurologica”/drop attack o sincope vera?..e talvolta una
patologia neurologica è alla base di una sincope vera (es: ipotensione
ortostat. in PK)
…senza
dimenticare il
problema delle
sincopi
convulsivanti…
…definizioni e algoritmi possono facilitare il procedimento
logico:
ESC, 2009
Per giungere ad una diagnosi:
z
z
z
z
History is Key
An Eyewitness
Before/During and After the event
The Clinical Background
Dubbi sulla
dinamica?
Ma è altrettanto vero che episodi non sincopali vengono
talvolta diagnosticati come sincopi:
?
??
Teniamo però presente che, in genere, il
ruolo del neurologo e degli accertamenti
neurologici nelle TLOCS è limitato:
Neurology and TLOCs
z Random
EEG testing provides diagnostic
information in <2% of patients
z Head CT makes diagnosis in 4% of cases
(but all patients had focal neurol. signs)
z Carotid and transcranial doppler only
indicated if objective signs
Can J Neurol Sci 2009,36,769
z Retrospective
study
– 517 EEGs, between 2003-2007(falls, syncopes,
convulsive syncopes)
– 57 (11%) were “abnormal”
• No clear epileptiform abnormalities
• 5 EEGs resulted in further investigations
• 1 pt treated with PHT (despite Neurology’s advice!)
Æ yield was higher when ordered by ER physicians!
Classificazione “perdite di coscienza
neurologiche”: problema spinoso…
TLOCs (non dovute a cause esterne) neurologiche:
z Crisi epilettiche
z TIA
(??)
z Cause rare (cisti colloide, Chiari I, ESA)
TLOCs apparenti (no pdc!)
neurologiche o psichiatriche:
• Drop attacks
• Pseudocrisi e pseudosincopi
• Cataplessia e hyperekplexia
Crisi epilettiche
Quali crisi?
Se perdita di coscienza: GENERALIZZATE:
- toniche,
- cloniche,
- tonico-cloniche,
- atoniche (rare)
Æ Però una crisi può essere SECONDARIAM
generalizzata
z Meccanismo:
Scariche di attività neuronale abnorme sincrona
z
Æ DIFFERENZE PRIMA, DURANTE E DOPO:
Syncope vs Seizure: Before Spell
Syncope
Seizure
Trigger
(position, emotion, Valsalva)
Common
Rare
Sweating & nausea
Common
Rare
Rare
Commo
n
Aura (e.g. déjà vu, smell)
or unilateral symptoms
Hirsch et al, Merritt’s Textbook of Neurology, 2007
American Epilepsy Society 2010
Syncope vs Seizure: During Spell
Pallor
Syncope
Seizure
Common
Rare
Rare
Commo
n
<20 secs
>60
secs
Cyanosis
Loss of consciousness
Syncope
Seizure
Occasional
Common
Tongue biting, lateral
Rare
Occasional
Frothing
Rare
Common
Automatisms
Syncope
Movements
Mov. Duration
Few clonic or
myoclonic jerks
or brief tonic
posturing
< 15 seconds
Seizure
Prolonged
tonic phase »
rhythmic
clonic
movements
30 -120
seconds
Syncope vs Seizure: After spell
Syncope
Seizure
Rare; <30 secs
Common;
several mins
or longer
Diffuse myalgias
Rare, brief,
usually
shoulders/chest
Common,
hours-days
Creatine kinase
elevation
Rare
Common
Confusion/
disorientation
Features That Are Not Helpful in
Differentiating Syncope from Seizure

Incontinence

Dizziness

Injury other than
lateral tongue biting

Brief automatisms
539 pz con TLOC a patogenesi definita
(437sincopi e 154 crisi epilettiche accertate)
Questionario con 118 domande:
Æle risposte più significativamente correlate con
l’una o l’altra diagnosi vengono selezionate per
creare uno score diagnostico (espresso da un
punteggio)
Æ Il punteggio derivato sulla base dei soli
sintomi classifica correttamente il 94% dei casi
Volete provare??
z Crisi
epilettiche
z TIA (??)
• Drop attacks
TIA????
Definizione SPREAD (OMS): «improvvisa comparsa di segni e/o
sintomi riferibili a deficit focale cerebrale o visivo,
attribuibile ad insufficiente apporto di sangue, di durata inferiore a
24 ore.»
z
z
Non ci sono descrizioni attendibili di TIA
manifestatisi come isolata perdita di coscienza
Una sindrome da furto (es: della succlavia) non è
mai stata descritta determinare perdita di coscienza
in assenza di altri sintomi neurologici
C: è corretto affermare che in linea di massima:
z un TIA è un deficit focale senza perdita di coscienza
z una sincope è una perdita di coscienza senza deficit
focali
Non è un TIA:
z
z
z
Crisi epilettiche
TIA (??)
Cause rare (cisti colloide, Chiari I, ESA,
shunt malfunz., idrocefalo ostruttivo,
trombosi massiva seni venosi)
• Drop attacks
z
z
Incremento repentino della pressione intracranica
Ostruzione improvvisa del deflusso liquorale
+ CEFALEA!!!
z
z
z
Crisi epilettiche
TIA (??)
Cause rare (cisti colloide, Chiari I, ESA,
shunt malfunction, obstructive
hydrocephalus, venous sinus occlusion)
• Drop attacks
….IL PZ è SEMPRE IN GRADO DI RICORDARE
LE PERDITA DI COSCIENZA?
z
Circa il 30 % dei soggetti anziani cognitivamente
intatti non sono in grado di ricordare cadute
documentate dopo tre mesi
z
Nel 50% dei casi non ci sono testimoni
z
Nel 40% dei soggetti con sindrome del seno
carotideo l’unico sintomo era la caduta o la caduta
preceduta da “dizziness”
z
Nel 20% dei casi di sincope durante MSC il paziente
non ricorda di avere perso coscienza
R.A Kenny. The overlap between syncope and falls in the elderly”
Postgrad Med J 1997; 73: 635-9
28
Drop attack: Improvvisa caduta a terra, in avanti,
senza causa app., a coscienza conservata Æ no amnesia
z
E’ un Sintomo, non una diagnosi!
z
E’ frequente negli anziani, specie donne, gen
durante la marcia
z
Meccanismi: proteiformi (sarcopatia, osteoartic) –
spesso criptogenetici – ma con un sottogr. che
risulta positivo al MSC e risponde a pacing!
L’assenza di amnesia non esclude la perdita di
coscienza (cfr: eventi testimoniati durante tilt tests
negli anziani)
z
JAGS 53, 74-78, 2005
z 93
pz >55aa con >3 d.a. ultimi 6 mesi:
età media 77 aa, 70% femmine
Æ53% diagnosi cardiovasc: 40% del tot:
ipersensibilità seno carotideo
Permanent pacing in the treatment of CSH associated
with recurrent falls: Æ significant reduction in the
number of events after permanent pacing (Kenny et al, JACC
2001,38, 1491
Ma uno studio più recente…….
z Crisi epilettiche
z TIA
(??)
• Drop attacks
Psychogenic Non-epileptic Seizures

10-45% of patients referred for intractable spells

Females > males

Psychiatric mechanism — dissociation, conversion

Common association with physical, emotional, or sexual abuse

No obvious ictal eeg correlation : classically normal awake
background during episode of impaired consciousness
Caveats: Diagnosis can be complicated
The majority of simple partial seizures have no interictal
EEG correlation
Frontal lobe seizures may have unusual semiology and no
discernable EEG correlation
FEATURES SUGGESTIVE OF NONEPILEPTIC PSYCHOGENIC
SEIZURES
Eye Closure
Pelvic thrusting /Opisthotonus
Side-to-side head shaking
Prolonged duration (>4 minutes)
Stopping and starting
Suggestibility
Features suggestive of Nonepileptic seizures
Important Caveats
Thrashing, struggling, crying, pelvic
thrusting, side-to-side rolling, wild
movements
Bizarre complex automatisms can
occur with frontal lobe seizures
Preserved consciousness with bilateral
tonic or clonic mts
Frontal lobe seizures may have
bilateral convulsive movements
without impairment of consciousness
Lack of postictal confusion
Posti-ictal confusion is often absent
after frontal lobe seizures
Postictal crying or shouting
Aggressive and emotional behavior
can occur after epileptic seizures
Once recognized, approximately 50%
respond well to specific psychiatric
treatment
Epileptic and nonepileptic seizures may
co-exist
Video-EEG monitoring often required for
diagnosis
z Crisi epilettiche
z TIA
(??)
• Drop attacks
Cataplessia: associa ad altri sintomi di Narcolessia
z
z
z
z
Tetrade narcolettica:
Narcolessia: bisogno irresistibile di dormire, eccessiva
sonnolenza diurna
Cataplessia: improvvisa perdita del tono muscolare
dopo stimolo emotivo (riso, ira), riproducibile con
idoneo stimolo, a coscienza conservata – anche se il pz
può essere impossibilitato a parlare, rimane
consapevole dell’ambiente (no amnesia, ma possibile
confusione se concomitante attacco di sonno). Più
frequentem: eventi parziali: improvvisa caduta della
mandibola o del capo
Paralisi ipnagogica, allucinazioni ipnagogiche (gen: in
fase di addormentamento)
Tutte correlate al sonno REM; substrato: deficit
ipocretina ipotalamica, possib mecc autoimmune
(associaz HLA-DQ)
Hyperekplexia (“startle syndrome”)
z
z
z
Hyperekplexia is primarily an autosomal
dominant disease characterized by
exaggerated startle reflex
Different mutations in the alpha1 subunit
of inhibitory glycine receptor (GLRA1)
gene have been identified in many
affected families.
It can be associated with sudden infant
death from apnea or aspiration pneumonia
and serious injuries and loss of
ambulation from frequent falls
Grazie per l’attenzione!