Angiomi � Riccipetitoni - Rimini � 06
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Angiomi � Riccipetitoni - Rimini � 06
RIUNIONE G.I.C.O.P. RIMINI, 19 MAGGIO 2006 GLI ANGIOMI LIFE -THREATENING: LIFE-THREATENING: DALLA DIAGNOSI ALLE VARIE FORME DI TRATTAMENTO G.Riccipetitoni U.O.C. di Chirurgia Pediatrica, Azienda Ospedaliera di Cosenza ANGIOMI LIFE OR FUNCTION - THREATENING Angiomi con elevato rischio di mortalità per: - Consumo di piastrine e coagulopatia(S.di Kasabach-Merritt) - Grave emorragia - Scompenso cardiaco - Distress respiratorio acuto - Compressione di organi e strutture vitali adiacenti La valutazione delle anomalie vascolari è stata per molto tempo ostacolata dall’utilizzo di una terminologia confusa e inadeguata Arterioso Venoso Capillare Linfatico Le strutture vascolari (arteriose, venose, linfatiche, capillari) possono essere interessate singolarmente oppure in più distretti. MULLIKEN MULLIKEN JB JB Plasr Plasr Reconstr Reconstr Surg Surg 69: 69: 412-420, 412-420, 1982 1982 CLASSIFICAZIONE Tumori vascolari : proliferazione ed iperplasia endoteliale life or funnction threatening Emangiomi ( ICH;RICH; NICH, MFH +/- Extracutaneous Involvement) Condotta di attesa Terapia medica e/o chirurgica alterazioni del visus; ostruzione vie aeree; ulcerazione; scompenso cardiaco; KMS Emangioendotelioma Kaposiforme; Tufted angioma angiomi life-threatening (KMS) Malformazioni vascolari: normale turnover endoteliale Lesioni presenti dalla nascita; non proliferano; non regrediscono INTERNATIONAL SOCIETY FOR THE STUDY OF THE VASCULAR MALFORMATION, 1996 GUIDELINES OF CARE OF CUTANEOUS HEMANGIOMAS Ann.Acad.Med.Singapore 2005 ANOMALIE VASCOLARI CLASSIFICAZIONE ISTOLOGICA IPERPLASIA ENDOTELIALE TUMORI VASCOLARI EMANGIOMI EMANGIOENDOTELIOMA KAPOSIFORME “TUFTED” ANGIOMA MULLIKEN MULLIKEN JB JB Plasr Plasr Reconstr Reconstr Surg Surg 69: 69: 412-420, 412-420, 1982 1982 INTERNATIONAL INTERNATIONAL SOCIETY SOCIETY FOR FOR THE THE STUDY STUDY OF OF THE THE VASCULAR VASCULAR MALFORMATION, MALFORMATION, 1996 1996 ANOMALIE VASCOLARI CLASSIFICAZIONE ISTOLOGICA NORMALE TURNOVER ENDOTELIALE (alterazione vascolare strutturale) Malformazioni vascolari a flusso lento Malformazioni capillari Malformazioni vascolari miste Malformazioni linfatiche Malformazioni venose S. di KlippelTrenaunay S. di ParkesWebber Malformazioni vascolari a flusso veloce Fistole arterovenose Malformazioni arterovenose MULLIKEN MULLIKEN JB JB Plasr Plasr Reconstr Reconstr Surg Surg 69: 69: 412-420, 412-420, 1982 1982 INTERNATIONAL INTERNATIONAL SOCIETY SOCIETY FOR FOR THE THE STUDY STUDY OF OF THE THE VASCULAR VASCULAR MALFORMATION, MALFORMATION, 1996 1996 TUMORI VASCOLARI Caratteristiche cliniche Istologia MALFORMAZIONI VASCOLARI oFemmine: Maschi 3:1 oFemmine: Maschi 1:1 oNormalmente assente alla nascita oPresente alla nascita (può non essere clinicamente oRapida proliferazione(<1 aa) e lenta involuzione(>5 aa) evidente) oCresce col bambino. Può espandersi per traumi, sepsi, pubertà. Mai involuzione oEndotelio proliferante(iperplasia endoteliale) oEndotelio sottile di normale aspetto a tournover oGli emangiendoteliomi kaposiforme sono lento; alterazione endolteliale”strutturale” oNormali mastcellule oRara distorsione ossea da effetto massa oBasso flusso: distorsione, ipertrofia o iperplasia oAumento di mastcellule ritenuti aggressivi localmente con malignità border-line. oAlto flusso: distruzione, ipertrofia o distruzione Radiologia Angiografia RMN e angioRMN Complicanze ematologiche oFleboliti oIntensa diffusione di tracciante ben Aspetto diffuso senza parenchima oBasso flusso: fleboliti, canali ectasici oAlto flusso: arterie tortuose ectasiche con shunt oFase proliferativa: lobuli ben definiti di intensità alta o inteermedia; alto flusso oFase involutiva: il tessuto fibroadiposo può intensificare il segnale Poco circoscritto oBasso flusso: bassa intensità oAlto flusso: alta intensità; grosse arterie di afflusso e vene di deflusso oTrombocitopenia da sequestro piastrinico oStasi venosa coagulopatia localizzata da consumo definita di aspetto lobulare-parenchimale con apporto equatoriale e vasi di drenaggio (sindrome di Kasabach-Merritt) soprattutto negli emangiendoteliomi Kaposiformi e nei Tufted angiomi (CID di basso grado) David W. Low: Hemangiomas and vascular malformations. Seminars in Pediatric Surgery 40-61 may,1994 ANGIOMI LIFE -THREATENING LIFE-THREATENING Fattori prognostici determinanti / ISTOLOGIA 0 DIMENSIONI , SEDE K TRATTAMENTO ANGIOMI LIFE - THREATENING EVOLUZIONE CORRELATA ALL’ISTOLOGIA ¾ Emangioendotelioma Kaposiforme e “Tufted “Angioma -- > > attività attività iperplastica iperplastica → → Voluminosi Voluminosi ee invasivi invasivi (malignità (malignità border-line) border-line) -- > > tendenza tendenza all’emorragia all’emorragia → → >% >% Fenomeno Fenomeno di di Kasabach-Merrit Kasabach-Merrit (trombocitopenia (trombocitopenia da da sequestro sequestro piastrinico;per piastrinico;per angiomi angiomi > >5 5 cm, cm, tasso tasso di di mortalità mortalità 40-60%) 40-60%) ¾ Malformazioni vascolari venose ed artero-venose: -- > > ulcerazioni ulcerazioni → → sanginamento; sanginamento; infezioni infezioni (sepsi) (sepsi) -- > > discoagulopatie discoagulopatie → → CID CID -- > > ipoafflusso ipoafflusso cardiaco cardiaco → → insufficienza insufficienza cardio-respiratoria cardio-respiratoria ¾ Malformazioni linfatiche: -- >> infezioni infezioni locali locali → → sepsi; sepsi; compressione compressione organi organi vitali vitali ANGIOMI LIFE - THREATENING EVOLUZIONE CORRELATA ALLE DIMENSIONI ¾ Emangioma - > rischio durante la fase proliferativa ¾ Emangioendotelioma Kaposiforme -> presente alla nascita -> evolve I° anno di vita ¾ Malformazioni venose, artero-venose e linfatiche - > rischio durante la pubertà → maggior accrescimento ¾ Malformazioni linfatiche e miste - > voluminose ed estese alla presentazione ANGIOMI LIFE - THREATENING EVOLUZIONE CORRELATA ALLA SEDE ¾ Emangiomi, Malformazioni venose, artero-venose: -Fegato:: → → emorragia emorragia sindrome epatomegalia; sindrome di di Kasabach-Merrit: Kasabach-Merrit: epatomegalia; trombocitopenia trombocitopenia da da sequestro, sequestro, anemia anemia da da sanguinamento, sanguinamento, insufficienza insufficienza cardiaca cardiaca congestizia congestizia da da iperafflusso iperafflusso cardiaco cardiaco - Bocca-Faringe: → → ostruzione ostruzione delle delle vie vie aeree aeree - SNC: → → rottura rottura → → emmorragia emmorragia - Tratto GI: → → emorragia emorragia ANGIOMI LIFE - THREATENING EVOLUZIONE CORRELATA ALLA SEDE ¾ Malformazioni linfatiche e miste - Testa-Collo; Bocca-Faringe; Torace; Mediastino; arti inferiori: → → ostruzione ostruzione vie vie aeree aeree → → compressione compressione strutture strutture vitali vitali circostanti circostanti ANGIOMI LIFE - THREATENING TRATTAMENTO TERAPIA CORTICOSTEROIDEA ¾Sistemica: dose 2-4 mg/Kg per 2-4 settimane; 0.5-1.5mg/Kg per 4-8 settimane. Associare gastroprotettori (antiacidi ed inibitori di pompa) ¾Intralesionale: 2-5 applicazioni a distanza di 4-8 settimane dose massima 3 mg/Kg a trattamento controindicata in lesioni perioculari ¾Topica: prevista ma poco impiegata per il rischio di ulcerazioni cutanee ANGIOMI LIFE - THREATENING TRATTAMENTO Interferone alfa 2a e 2b: inibisce l’angiogenesi, somministrazione sottocutanea con dose da 1 a 3 milioni di U/m2 superficie corporea Durata: 2 settimane-12 mesi Effetti avversi: neutropenia, febbre, aumento enzimi epatici Neurotossicità: diplegia spastica Vincristina: Dose: 0.05mg/Kg (peso<10Kg) 1.5mg/Kg (peso >10Kg) Somministrazione intravenosa Effetti avversi correlati alla dose Ciclofosfamide: In casi selezionati non rispondenti a terapia cortisonica Effetti collaterali: vomito, nausea alopecia (che regrediscono con la sospensione) ANGIOMI LIFE - THREATENING TRATTAMENTO Laser pulse day: profondità di penetrazione 0.75- 1.2mm intervallo di 2-4 settimane complicanze discromie cutanee,teleangectasie Embolizzazione: angiografica (nelle localizzazioni epatiche) 1-3 gg prima dell’intervento chirurgico per ridurne l’estensione Exeresi chirurgica: - completa nelle lesioni non voluminose, Radioterapia: localizzate - parziale - in situazioni estreme ANGIOMI LIFE - THREATENING TRATTAMENTO ¾ Malformazioni vascolari linfatiche (linfangioma) - Resezione chirurgica: lesioni localizzati, non voluminose; la recidiva dopo chirurgia è del 15-40% - Scleroterapia: (OK 432; etanolo, tetradecil solfato, doxiciclina) nelle forme macrocistiche - Tracheostomia: nelle lesioni voluminose a localizzazione oro-faringea con ostruzione delle vie aeree ANGIOMI LIFE - THREATENING TRATTAMENTO ¾ Malformazioni vascolari venose - Elastocompressione - Resezione chirurgica: lesioni localizzate, non voluminose - Scleroterapia (etanolo, sodio-tetradecil solfato); complicanze: necrosi cutanee, lesione ai nn circostanti, ipertensione polmonare, insufficienza cardiaca e renale - Escissione: nelle localizzazioni GI unifocali, nelle localizzazioni coliche multiple: resezioni colica +/- ampia ANGIOMI LIFE - THREATENING TRATTAMENTO ¾ Malformazioni artero-venose: - Indicazione al trattamento nella fase III (distruttiva): ulcere, sanguinamento, necrosi tissutale, insufficienza cardiaca congestizia SNC, visceri, arti - Elastocompressione - Embolizzazione angiografica: complicanze: incompleta occlusione, rapido sviluppo di vasi collaterali, necrosi, emboli a distanza - Chirurgia (eseguita 1-3 gg dopo l’embolizzazione) - Legatura arteriosa selettiva IL TRATTAMENTO DEGLI ANGIOMI LIFE LIFETHREATENING: RISULTATI PRELIMINARI DI UNO STUDIO MULTICENTRICO G.Riccipetitoni, F. Canavese*, G. Cecchetto**, P. Dall’Igna**, A. Franchella***, L. Nanni****, A. Tramontano***** U.O.C. di Chirurgia Pediatrica, Azienda Ospedaliera di Cosenza *U.O.C. di Chirurgia Pediatrica, O.I.R.M. S.Anna di Torino ** U.O.C. di Chirurgia Pediatrica, Azienda Ospedaliera di Padova ***U.O.C. di Chirurgia Pediatrica, Arcispedale S. Anna di Ferrara ****U.O.C. di Chirurgia Pediatrica, Policlinico A. Gemelli di Roma *****U.O.C. di Chirurgia Pediatrica, Ospedale Santobono di Napoli ANGIOMI LIFE - THREATENING PAZIENTI: 38 ETA’: 1 GIORNO- 3 ANNI 16 16 Localizzazione 14 cranio-facciale 12 orofaringea 10 org. Addominali 8 6 4 scapola-arto sup toraco-medias. 5 4 4 3 arto inf. 3 2 2 1 0 reg. inguinale reg. lombo-sacrale n. pazienti ANGIOMI LIFE - THREATENING Localizzazione inguinale Paziente: XY 1 mese, Maschio. E.O.: neoformazione inguinale a crescita tumultuosa Esami eseguiti: piastrinopenia progressiva (40.000 plt);Eco+doppler Terapia chirurgica: escissione completa Istologia: Emangioendotelioma Kaposiforme: guarigione ANGIOMI LIFE - THREATENING Localizzazione vulvare Paziente: G.M. 1 mese, Femmina. E.O.: neoformazione vulvarea rapida crescita Esami eseguiti: Eco+doppler; angioRMN; Piastrinopenia (60.000) Terapia chirurgica: escissione completa Istologia: Emangioendotelioma Kaposiforme : guarigione ANGIOMI LIFE - THREATENING Localizzazione scapolare Paziente: XX 8 mesi, Femmina. E.O.: voluminosa formazione scapolare a rapido accrescimento Esami eseguiti: ematochimici (Hb 6mg/dl; Piastrine 52.000), TC Terapia chirurgica: biopsia + posizionamento CVC Terapia medica: chemioterapia Istologia: Emangioendotelioma Kaposiforme: Exitus ANGIOMI LIFE - THREATENING Localizzazione cranio facciale Paziente: XY 9 anni, Maschio E.O.: voluminosa formazione retronucale a rapida crescita; anemia Esami eseguiti: Ecografia,TC, RMN Terapia medica: iniezione di sclerosante; corticosteroidea con nessun risultato Terapia chirurgica: asportazione completa Istologia: Emangioma Cavernoso: guarigione ANGIOMI LIFE - THREATENING Localizzazione cranio facciale Paziente: XY 4 anni, Maschio E.O.: formazione regione occipitale, parietale, retroauricolare e faringea; necessità di portare il casco Esami eseguiti: AngioTC, Angio RMN Terapia medica: corticosteroidea pre intervento, bendaggio elastico Terapia chirurgia: resezione in due tempi Istologia: Angioma Cavernoso : guarigione ANGIOMI LIFE - THREATENING Localizzazione epatica Paziente: XY 3anni, Maschio Episodio di anemizzazione, riscontro ecografico di formazione epatica Esami eseguiti: ematochimici (Hb 9.2mg/dl, piastrine 162.000), TC Terapia chirurgica: escissione completa Istologia: Emangioendotelioma ANGIOMI LIFE - THREATENING Localizzazione epatica Paziente: XY 3anni, Maschio Episodio di anemizzazione, scompenso cardiaco Esami eseguiti: ematochimici (Hb 6.2mg/dl), Angio-TC Terapia chirurgica: escissione completa Istologia: Aneurisma artero-venoso del fegato ANGIOMI LIFE - THREATENING Paziente XY 3anni, Maschio Alla nascita diagnosi di Angiodisplasia Congenita di Parkes Weber Esami eseguiti: Eco+doppler; AngioRMN Terapia medica: bendaggio elastico: fenomeni trombo-embolici Terapia anticoagulante (dicumarolo) + bendaggio: stabilizzazione ANGIOMI LIFE - THREATENING Paziente XY 1 giorno, Maschio Diagnosi: Angiodisplasia Congenita di Parkes Weber Evoluzione: Exitus per C.I.D. ANGIOMI LIFE - THREATENING SINTOMATOLOGIA ¾ 6/38 sintomi respiratori 2/38 tracheostomie ¾ 2/38 anemia (Hb: 6-6.5mg/dl) ¾ 7/38 alterazioni coagulative Piastrinopenia (9000-50000) Aumento D Dimero INDAGINI DIAGNOSTICHE 9 9 9 9 9 4/38 Nessuna indagine 20/38 Ecografia /ecocolordoppler 12/38 TC 8/38 RMN 1/38 Angiografia ANGIOMI LIFE - THREATENING TRATTAMENTO MEDICO 35/38 pazienti trattati ¾ 24/35: Terapia corticosteroidea ¾ 8/35: Terapia corticosteroidea e interferone (1 iperpiressia) ¾ 3/35: Terapia corticosteroidea e chemioterapici TRATTAMENTO CHIRURGICO 35/38 pazienti trattati ¾ 4/35: Biopsie ¾ 18/35: Exeresi Complete ¾ 13/35: Laserterapia COMPLICANZE: 1 ISCHEMIA ARTO INF, 1 TROMBOSI ARTO INF, 1 RESIDUO DI LINFANGIOMA ANGIOMI LIFE - THREATENING RISULTATI ISTOLOGIA ¾ ¾ ¾ ¾ ¾ 27/35 3/35 2/35 2/35 1/35 Emangiomi (77%) Emangioendoteliomi Kaposiforme (8%) Emolinfangiomi (6%) Sindrome di Parkes-Weber (6%) Sindrome di Klippel-Trenaunay (3%) FOLLOW-UP Compreso tra 1 mese e 18 anni ¾ 6/38 pazienti exitus (16%) ¾ 9/38 pazienti guariti (23%) ¾ 23/38 pazienti migliorati (61%) ANGIOMI LIFE - THREATENING CONCLUSIONI L’approccio terapeutico agli angiomi dipende: ¾ dal tipo di lesione ¾ dalla fase di crescita della lesione ¾ dalla sede della lesione ¾ dal rischio di complicanze quoad vita life-threatening Fondamentale è la presa in carico specialistica precoce per la diagnosi corretta ed un trattamento precoce. L’associazione tra trattamento medico e chirurgico, nella nostra esperienza, ha permesso di ottenere soddisfacenti risultati con 32/38 (84%) pazienti, tuttavia la mortalità ha inciso per il 16%.