Patologia Neoplastica della Parotide: Casi “interessanti”
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Patologia Neoplastica della Parotide: Casi “interessanti”
6° convegno regionale ORL e Audiologia Patologia Neoplastica della Parotide: Casi “interessanti” Dott. L. Brindisi, Dott.ssa P. Staffa, Dott.ssa S. Cocca. 20-21 Giugno 2014 Siena 6° convegno regionale ORL e Audiologia Dott.BrindisiStaffa-Cocca I tumori delle GHIANDOLE SALIVARI MAGGIORI rappresentano circa il 3% di tutte le neoplasie della testa e del collo. PAROTIDE: 80% tumori benigni 20% tumori maligni 88% di origine epiteliale 12% di origine non epiteliale 20-21 Giugno 2014 Siena 6° convegno regionale ORL e Audiologia NEOPLASIE MALIGNE 30% di tutte le neoplasie salivari INCIDENZA PER SOTTOSEDE Dott.BrindisiStaffa-Cocca Incidenza di METASTASI LINFONODALI circa 14%-29% (soprattutto nei carcinomi mucoepidermoidi HG) METASTASI A DISTANZA 2%-39% (Carcinoma adenoido-cistico 40%; Carcinoma ex-adenoma plelomorfo 26-32%) •20% circa parotide <300 casi/anno in Italia(1) •50% nella ghiandola sottomandibolare •80% sottolinguale e gh salivari minori (cavo orale, orofaringe, naso-seni paranasali, laringe) (1)Fiorella R et al. Major salivary gland diseases. Multicentre study. Acta Otorhinolaryngol Ital. 2005 20-21 Giugno 2014 Siena 6° convegno regionale ORL e Audiologia Dott.BrindisiStaffa-Cocca ISTOTIPI PRINCIPALI Carcinoma mucoepidermoide, (HG, LG) Carcinoma adenoido-cistico (HG, LG) Adenocarcinoma Carcinoma su adenoma pleomorfo Carcinoma a cellule acinari Carcinoma squamocellulare Adenocarcinoma del dotto terminale Carcinoma epiteliale-mioepiteliale Adenocarcinoma a cellule basali Carcinoma a cellule sebacee Cistoadenocarcinoma papillare Adenocarcinoma mucinoso Carcinoma oncocitico Carcinoma mioepiteliale Carcinoma a piccole cellule Linfomi Carcinoma duttale (raro) Carcinoma linfoepiteliale (raro) 20-21 Giugno 2014 Siena 6° convegno regionale ORL e Audiologia Dott.BrindisiStaffa-Cocca NEOPLASIE MALIGNE SEGNI E SINTOMI: Tumefazione inizialmente sintomatica con crescita progressiva e sintomatologia dolorosa (nel 10-15% dei casi) Ipo-anestesia cutanea Deficit del n. Faciale (++ Adenocarcinomi) 20-21 Giugno 2014 Siena 6° convegno regionale ORL e Audiologia Dott.BrindisiStaffa-Cocca Terapia CHIRURGIA T1-T2 Low grade (neoplasia sovraneurale): parotidectomia sovraneurale High grade: parotidectomia totale ± ND T3- T4 Parotidectomia totale ( più o meno estesa) con ND ± RT e CHT (se invasione perineurale, vascolare, linfatica) 20-21 Giugno 2014 Siena 6° convegno regionale ORL e Audiologia Dott.BrindisiStaffa-Cocca CASI ”INTERESSANTI" Dal 2011 al 2014: 83 interventi di parotidectomia 8 neoplasie maligne 20-21 Giugno 2014 Siena 6° convegno regionale ORL e Audiologia Dott.BrindisiStaffa-Cocca CASO 1 M.B.: F, 45 anni, italiana Riferisce presenza di tumefazione non dolente retro-angolo mandibolare destro dal 2005 Nel 2007 e nel 2009 ECT diagnostica per linfonodo reattivo Giugno 2011: Giunge alla nostra osservazione dopo FNAC sotto guida ecografica eseguito in altra sede: Quadro citologico di linfonodo intraparotideo flogistico (linfociti di piccola e media taglia, alcuni blasti e istiociti). Non regressione dopo tp antibiotica e antiinfiammatoria 20-21 Giugno 2014 Siena 6° convegno regionale ORL e Audiologia Dott.BrindisiStaffa-Cocca CASO 1 MASSA: consistenza duroelastica, mobile sui piani sottostanti, ovalare, diametro 28x17mm circa Non incremento volumetrico nel corso degli anni (confermato ai ripetuti controlli ECT), Non deficit del VII n.c RFL-scopia negativa. Esegue FNAB sotto guida ECT: possibile linfoadenite reattiva ad impronta follicolare, vagliare ipotesi exeresi se non regressione dopo antibioticoterapia Asportazione della neoformazione (ECD). 20-21 Giugno 2014 Siena 6° convegno regionale ORL e Audiologia Dott.BrindisiStaffa-Cocca CASO 1: Caratteristiche Istopatologiche Cellule carcinomatose Abbondante infiltrato linfoide Tessuto parotideo circostante: foci di scialoadenite cronica 20-21 Giugno 2014 Siena 6° convegno regionale ORL e Audiologia Dott.BrindisiStaffa-Cocca CASO 1: Caratteristiche immunoistochimiche Cellule carcinomatose Citocheratina 7, vimentina LMP-1, fascina Mib-1: 80% 20-21 Giugno 2014 Siena 6° convegno regionale ORL e Audiologia Dott.BrindisiStaffa-Cocca CASO 1: Caratteristiche immunoistochimiche Infiltrato linfoide: Cellule T (CD3+): fig A Cellule B (CD20+): fig B Numerosi blasti CD30+ EBER+ sia su cellule carcinomatose che su cellule linfoidi: fig C 20-21 Giugno 2014 Siena 6° convegno regionale ORL e Audiologia Dott.BrindisiStaffa-Cocca CASO 1 Esame istologico definitivo: CARCINOMA LINFOEPITELIALE DELLA GHIANDOLA SALIVARE ASSOCIATO AL VIRUS DI EPSTEIN BARR (EBER+) Sottotipo scarsamente differenziato di carcinoma squamoso. Identico al carcinoma linfoepiteliale del rinofaringe, ma con insorgenza in altri siti anatomici Tumore raro: più frequente nella popolazione Asiatica o Inuit 14 casi nella letteratura occidentale di LELC della parotide nella popolazione occidentale. Età media 54,6 anni Predominanza femminile (78,5%) EBV+ in 5 pazienti 20-21 Giugno 2014 Siena 6° convegno regionale ORL e Audiologia Dott.BrindisiStaffa-Cocca CASO 1 CARCINOMA LINFOEPITELIALE DELLA GHIANDOLA SALIVARE ASSOCIATO AL VIRUS DI EPSTEIN BARR (EBER+) Ipotesi patogenetiche: Trasformazione maligna di cellule epiteliali Trasformazione di inclusi duttali o ghiandolari in linfonodi intraparotidei Ruolo EBV controverso (non necessario) Fattori genetici, ambientali o geografici 20-21 Giugno 2014 Siena 6° convegno regionale ORL e Audiologia Dott.BrindisiStaffa-Cocca CASO 1 Luglio 2011: Stadiazione con TC collo-torace-addome: escluso localizzazioni linfonodali cervicali e a distanza, minima area di imbottimento rinofaringeo a dx. Esiti chirurgici a livello della parotide destra. c2T2N0M0 Discussione intercollegiale (GOM): approccio chirurgico di base ed eventuale CHT/RT in relazione all'istologico definitivo. 20-21 Giugno 2014 Siena 6° convegno regionale ORL e Audiologia Dott.BrindisiStaffa-Cocca CASO 1 Agosto 2011: Parotidectomia totale destra Svuotamento del I-II-III livello destro Biopsia rinofaringe (emiporzione destra): negativa. Es istologico: negativo su T ed N pT2N0Mx (Stadio II) 20-21 Giugno 2014 Siena 6° convegno regionale ORL e Audiologia Dott.BrindisiStaffa-Cocca CASO 1 La paziente esegue follow-up semestrale con ECT + PET/TC annuale. Ad oggi la paziente è libera da malattia. 20-21 Giugno 2014 Siena 6° convegno regionale ORL e Audiologia Dott.BrindisiStaffa-Cocca CASO 2 C.A.: M, 54 anni Trauma della regione parotidea destra 12 anni fa Ottobre 2002: ECT: formazione ipo-anecogena 19 mm. Ganglio flogistico articolare Giugno 2012: il paziente avverte lieve incremento della tumefazione. TC ATM: piccolo processo espansivo tra condilo mandibolare e CUE, lievemente ipodensa. Reperto compatibile con esito di trauma ECT: Noto reperto di dimensioni invariate (20mm), si conferma ipotesi di ganglio articolare, rispetto al 2002 pareti ispessite per probabili processi flogistici e/o emorragici intercorsi 20-21 Giugno 2014 Siena 6° convegno regionale ORL e Audiologia Dott.BrindisiStaffa-Cocca CASO 2 Agosto 2013: Algia ATM. RM ATM senza e con contrasto: impregnazione periferica della lesione di dubbio significato. Necessita di Agoaspirato. Novembre 2013: giunge all'attenzione dell'ORL Esegue biopsia ecoguidata della formazione nodulare ipoecogena (30mm). CARCINOMA DUTTALE 20-21 Giugno 2014 Siena 6° convegno regionale ORL e Audiologia Dott.BrindisiStaffa-Cocca CASO 2 CARCINOMA DUTTALE Tumore raro ad alto grado di malignità, 1-3% di tutti i tumori maligni delle ghiandole salivari Poco più di 100 casi in letteratura dal 1994 M : F = 2,5 : 1 60-70 aa 95% origina dalle ghiandole salivari maggiori (85% dalla parotide) 45% paralisi del faciale alla diagnosi 33% sintomatologia dolorosa 20-21 Giugno 2014 Siena 6° convegno regionale ORL e Audiologia Dott.BrindisiStaffa-Cocca CASO 2 CARCINOMA DUTTALE Forte somiglianza istologica con il carcinoma duttale della mammella. Sembra originarsi dai dotti maggiori della ghiandola piuttosto che da quelli intercalati o terminali Spiccata tendenza alla metastatizzazione linfonodale e a distanza (polmone, ossa e fegato) Invasione perineurale e linfatica: 77% e 92% Associazione con Adenoma Pleomorfo nel 23% dei casi (prognosi migliore) 70% mortalità a 3 aa dalla diagnosi dovuta a metastasi a distanza 20-21 Giugno 2014 Siena 6° convegno regionale ORL e Audiologia Dott.BrindisiStaffa-Cocca RM Parotide Dicembre 2013: Immagine T2 pesata con soppressione del grasso. Nodulo con un cercine senza segnale perchè calcifico, all'interno è disomogeneo. Intorno zona di appiattimento, più omogenea rispetto al parenchima ghiandolare Linfonodo satellite 20-21 Giugno 2014 Siena 6° convegno regionale ORL e Audiologia Dott.BrindisiStaffa-Cocca RM Parotide: Immagine T1 pesata senza MDC. Si apprezza sempre il nodulo con margine senza segnale. Area ipointensa rispetto al parenchima ghiandolare 20-21 Giugno 2014 Siena 6° convegno regionale ORL e Audiologia Dott.BrindisiStaffa-Cocca RM Parotide: T1 con MDC con soppressione di grasso. Il nodulo non prende contrasto. Impregnazione omogenea perinodulare. 20-21 Giugno 2014 Siena 6° convegno regionale ORL e Audiologia Dott.BrindisiStaffa-Cocca CASO 2 TC HR TORACE Eco-addome EGDS Fibrobroncoscopia NON LOCALIZZAZIONI METASTATICHE A DISTANZA Discussione intercollegiale del caso (GOM): approccio chirurgico di base. Parotidectomia totale con svuotamento del I, II, III, IV e V livello laterocervicale destro. 20-21 Giugno 2014 Siena 6° convegno regionale ORL e Audiologia Dott.BrindisiStaffa-Cocca CASO 2 Gennaio 2014: Es istologico definitivo: Carcinoma salivare duttale e nodulo scleroialino e calcifico (pregresso stravaso emorragico intraghiandolare). Infiltrazione perineurale e perivascolare estesa. Uno dei margini di resezione non libero da proliferazione. Fenotipo immunoistochimico: recettori androgenici, CEA, EMA, Citocheratine pool. Positività di 1 linfonodo livello I, 1 linfonodo livello IIa, 4 linfonodi livello IIb. 20-21 Giugno 2014 Siena 6° convegno regionale ORL e Audiologia Dott.BrindisiStaffa-Cocca CASO 2 pT2N2bMx R1 Stadio IVa Il paziente ha eseguito chemioterapia specifica e radioterapia. Attualmente libero da malattia a livello loco-regionale. 20-21 Giugno 2014 Siena 6° convegno regionale ORL e Audiologia Dott.BrindisiStaffa-Cocca CONCLUSIONI Nelle tumefazioni parotidee, malgrado il follow-up ECT orienti verso la natura benigna, si può essere in presenza di lesioni maligne, anche in assenza di elementi clinici indicativi quali: Mancato incremento volumetrico della neoformazione (caso 1) La particolare sede di insorgenza (sottostante la lesione flogistica) che ha fatto sottostimare l'evento neoplastico (caso 2) Nella pratica clinica, nonostante l'agoaspirato eco-guidato sia spesso indicativo, non è tuttavia possibile stabilire con certezza la diagnosi di natura di una neoformazione parotidea prima della sua asportazione ed esame istologico definitivo. 20-21 Giugno 2014 Siena 6° convegno regionale ORL e Audiologia Dott.BrindisiStaffa-Cocca 20-21 Giugno 2014 Siena