Il “post-shock” anafilattico nel bambino - G

"Casi clinici Strabologici e Neuroftalmologici"
XIX Incontro di Strabologia e Neuroftalmologia
17 marzo 2012, IRCCS E. Medea, Bosisio Parini (LC)
Dipartimento di
Scienze Chirurgiche
Il “post-shock”
anafilattico
nel bambino
Giammari G, Arrigoni F, Bardoni A, Mancarella G,
Clinica Oculistica
Università
degli
Studi Fdi Pavia
Marinoni C,
Pozzoni E,
Polenghi
(Direttore: Prof. P.E.Bianchi)
Centro regionale ipovisione dell’eta’ evolutiva
IRCCS E. MEDEA
“L'anafilassi è una grave reazione allergica a rapida insorgenza,
multisistemica o generalizzata, potenzialmente pericolosa per la vita ( lifethreatening)”.
(European Academy of Allergy and Clinical Immunology).
Gli apparati più comunemente colpiti sono:
§ pelle(80-90%)
§ vie respiratorie (70%),
§ apparato gastrointestinale (30-45%),
§ apparato cardio-circolatorio (10-45%),
§ SNC (10-15%).
I sintomi compaiono da subito a poche ore dopo il contatto con l’agente
causale. Le manifestazioni cliniche più gravi compaiono generalmente entro
30’-1ora. Più l’esordio è precoce più la reazione è grave.
Agenti causali in 85 casi di anafilassi in età pediatrica
Bohlke K,Davis RL, DeStefano F et al
Epidemiology of anaphylaxis among children
and adolescents enrolled in a health anteinance
organization.
J Allergy Clin Immunol 113:536-542 (2004)
Agenti causali in 95 episodi di anafilassi nel bambino
Novembre E, Cianferoni A, Bernardini R et al Anaphylaxis in
children: clinical and allergologic features.
Pediatrics 101:E8 (1998)
Eziologia in 100 casi di anafilassi grave da farmaci
Lattice
Anatossine
MDC
ITS
Paracetamolo
Miorilassanti
5
Altro
7
2
Amoxicillina
6
40
13
NSAID
Non-steroidal
antiinflammatory drug
5
Altri antibiotici
15
Cefalosporine
Moneret-Vautrin DA,Morisset M, Flabbee J et al (2005) Epidemiology of life threatening
and lethal anaphylaxis: a review.Allergy 60:443-451
L'incidenza stimata degli episodi di anafilassi nei paesi industrializzati varia da
4 a 50 episodi per 100.000 persone-anno con una prevalenza di 0,05% - 2%.
Ann Allergy Asthma Immunol 2006;97(5):596–602.
Tasso di
ospedalizzazione per
anafilassi in Italia.
Dati ISTAT, 2003
Lo shock anafilattico costituisce la più grave espressione clinica di una
reazione anafilattica-anafilattoide ed è caratterizzato essenzialmente da
ipotensione e grave difficoltà respiratoria.
Il meccanismo fisiopatologico alla base delle manifestazioni cliniche è
analogo sia che si tratti d una vera reazione allergica, mediata da
anticorpi IgE, che di una reazione di tipo anaflattoide, che non comporta
l’impegno di anticorpi IgE. Infatti in entrambi casi si verifica una
degranulazione dei mastociti con liberazione dei mediatori preformati e
dei nuovi mediatori che vengono risintetizzati rapidamente.
I mediatori sono rappresentati da istamina, serotonina, PAF, leucotrieni e
prostaglandine.
La rapida liberazione di notevoli quantità di mediatori provoca contrazione della
muscolatura liscia, vasodilatazione, aumento della permeabilità capillare con passaggio
del 50% dei liquidi nello spazio extracellulare in pochi minuti, edema delle mucose e
broncospasmo che possono portare a shock e asfissia.
F.A.
05/2004
F.A. (maggio 2004)
Nel novembre 2007 episodio di shock anafilattico dopo
somministrazione di Ceftriaxone (Hexal) in corso di infezione
polmonare. Condotto al P.S. veniva sottoposto a IOT e ventilazione
meccanica. Trasferito in Rianimazione presentava grave coma (GCS
3) e veniva sottoposto a trattamento di supporto cardio-respiratorio,
terapia antibiotica , antimicotica , nutrizione parenterale ed enterale e
terapia antiedemigena cerebrale. In data 01.12.07 veniva estubato.
Tracheotomizzato in data 7.12.07.
RMN del 01.12.07 eseguito in altra sede:
Esiti compatibili con danno anossico, in fase subacuta, localizzati a
livello di:
-corteccia cerebellare
-corteccia cerebrale fronto-parietale, temporale ed occipitale
-nuclei della base
Giunge al nostro Istituto nel settembre 2009 - 5a e 4m (22 mesi dopo
l’evento acuto).
Valutazione clinico-funzionale (visita neurologica, fisiatrica, oculistica,
ORL, EEG, PEV, es. audiometrico, valutazione psicometrica,
psicomotoria, logopedica, fisioterapica, funzionale visiva):
§ lieve emisindrome destra con impaccio nella motricità globale e fine,
deambulazione autonoma, scarsa integrazione dell’arto superiore destro;
§ deficit moderato del livello cognitivo (WPPSI-III: QI verbale 62, QI
performance 42, totale 49);
§ competenza linguistica rapportabile allo sviluppo cognitivo globale;
§ deficit attentivo e procedurale.
Visita oculistica/ortottica:
ODV ~ 1/20 (poco attendibile)
OSV non prende la fissazione
Refrazione non significativa.
Esotropia OS a grande angolo.
Fundus: nervo ottico pallido soprattutto temporalmente.
PEV flash:
Sono presenti anomalie di conduzione della via visiva:
dispersione del segnale e aumento di latenza.
Valutazione neurovisiva:
§ Acuità visiva di risoluzione: 9.6 Cy/deg (valore inferiore ai limiti di
norma e rapportabile a circa 0.23).
§ Acuità visiva per vicino: non valutabile. Percepisce oggetti di 5 mm
a 15 cm di distanza.
§ Sensibilità al contrasto adeguata.
§ Campo visuale OD: ridotto a dx.
Fissazione stabile con OD. Movimenti di inseguimento a scatti e
incompleti. Movimenti saccadici dismetrici.
Efficaci l’inseguimento e le localizzazioni a capo libero con buon
compenso del deficit di abduzione di OS da mancanza di fissazione.
Le modalità di esplorazione sono incomplete con necessità di
richiami per l'esplorazione delle aree laterali soprattutto a destra.
Difficoltà in ambito visuo-cognitivo (visuo-percettivo, visuo-spaziale,
di sintesi percettiva e visuo-costruttivo).
Diagnosi alla dimissione:
Sfumata emisindrome motoria brachio-crurale destra, ipovisione in deficit
visivo centrale (CVI) e otticopatia, ritardo cognitivo linguistico di grado
moderato in esiti di encefalopatia postanossica. In particolare il quadro di
ipovisione si configura con riduzione dell’acuità visiva, sospette limitazioni
campimetriche e deficit visuo-cognitivo.
Indicazioni:
§ proseguire il trattamento FKT;
§ favorire lo sviluppo delle competenze cognitive globali con trattamenti
specifici in ambito logopedico e neuropsicomotorio;
§ favorire l’investimento esplorativo dello spazio e la coordinazione
visuo-motoria;
§ favorire l’accesso alle iniziali competenze in ambito visuo-cognitivo;
§ favorire un approccio plurisensoriale integrato ad oggetti e attività;
§ favorire in ambito familiare, scolastico e riabilitativo l’accessibilità
visiva di:
attività
•
•
•
•
•
avvicinarsi
spiegare verbalmente ogni azione
adottare accorgimenti idonei (tempi, pause…)
scegliere attività appropriate
scegliere materiali appropriati
ambienti
• illuminazione
• distanze
• contrasti
• ordine
Follow-up aprile 2010 - 5a e 11m (2 anni e 5 mesi dopo l’evento acuto)
Buona evoluzione del quadro motorio, permane difficoltosa l’integrazione
dell’arto superiore nello schema corporeo.
Valutazione oculistica/ ortottica/neurovisiva:
Invariate
Positiva evoluzione della coordinazione oculomotoria.
Fissazione adeguata.
I movimenti di inseguimento lento sono adeguati ed efficaci con lieve
deficit di abduzione di OS da mancanza di fissazione.
I movimenti saccadici sono lievemente dismetrici.
Buona la coordinazione capo-occhi con inseguimento e localizzazioni
efficaci sia a capo libero che a capo fermo.
PEV flash:
Collaborazione molto precaria. Permangono le già osservate anomalie di
conduzione del segnale.
Atrofia dei nervi ottici
RMN encefalo
(24.04.10)
Atrofia cerebellare
Lieve dilatazione ventricoli laterali
Danno cortico-sottocorticale nelle regioni parasagittali (territori terminali di vascolarizzazione)
Esiti occipitali (sin >dx)
Follow-up giugno 2011 - 7a. e 1m. (3 anni e 7 mesi dopo l’evento acuto)
Frequenta la 1°classe della Scuola Primaria con insegnante di sostegno e
programmazione semplificata.
§Prosegue la positiva evoluzione in ambito motorio con buon utilizzo
dell’arto superiore destro nelle attività bimanuali.
§Permane deficit cognitivo con relativa armonizzazione tra prove verbali e
prove operative (WPPSI-III: QI verbale 62, QI performance 53, QI totale
52).
§Competenza linguistica rapportabile allo sviluppo cognitivo globale.
Visita oculistica e ortottica:
Fundus: papilla ottica pallida (subatrofia ottica) . Invariato.
Valutazione neurovisiva:
§ Acuità visiva: ODV: 1-2/10 nat L, OSV: dubbia percezione luce.
§ Acuità visiva per vicino: corpo stampa 14 a 20 cm (elevato
affaticamento).
§ Sensibilità al contrasto: nella norma.
§ Percezione del colore: adeguata.
§ Campo visuale OD: non rilevate limitazioni.
Invariato l'assetto oculomotorio:
esodeviazione OS, fissazione OD adeguata con PAC lievemente
inclinata a dx, movimenti di inseguimento adeguati ed efficaci,
movimenti saccadici lievemente dismetrici, arrampicamento adeguato.
Permangono le problematiche attentive e di lentezza elaborativa.
Sono migliorate le abilità visuo-percettive e prassico-costruttive, le
competenze visuo-spaziali risultano ancora lievemente deficitarie.
Riconosce le lettere e le scrive correttamente, sa scrivere il proprio
nome.
Indicazioni per la Scuola :
§ finalizzate ad integrare all’intervento riabilitativo un adeguato intervento
socio-educativo e didattico
§ materiali e strumenti per l’attività scolastica:
dimensioni e caratteristiche delle immagini e dei caratteri
leggio o banco ergonomico
approccio ludico al computer con adeguati adattamenti
20 cp
Mi chiamo Andrea
Mi chiamo Andrea
Mi chiamo Andrea
Mi chiamo Andrea
Mi chiamo Andrea
Arial Narrow
Times New Roman
Curier New
Arial
Verdana
Complessità diagnostico-riabilitativa del danno visivo nelle Gravi
Cerebropatie Acquisite in età evolutiva.
§ L’estensione del danno e la precocità dell’evento che avvengono in
una fase di sviluppo in cui le competenze visive (visuo-cognitive) sono
ancora immature condizionano lo sviluppo delle competenze stesse.
§ Nel cervello in via di sviluppo il danno interferisce sia sullo sviluppo e
sulla maturazione cerebrale (sviluppo strutturale) sia sullo sviluppo
delle funzioni (sviluppo funzionale) e può determinare quadri clinici più
gravi e pluridisfunzionali. Più frequentemente si osserva non un deficit
selettivo, come avviene negli adulti, ma un complesso pattern di deficit
associati.
§ I bambini non devono solo affrontare la sfida del recupero, ma anche
la sfida dello sviluppo in presenza di un danno.
Evoluzione positiva:
§ Campo visuale OD
§ Coordinazione oculomotoria
§ Competenze visuo-cognitive
Plasticità neuronale
È la capacità della cellula nervosa di poter variare struttura e funzione in risposta agli stimoli.
L'evidenza suggerisce chiaramente che anche il sistema visivo umano mantiene tali capacità
per tutta la vita.
Riempimento percettivo (Filling-in)
The vanishing of the sun: A manifestation of cortical plasticity (1998)
A.B.Safran
Distorsione spaziale
Perceptual Distortion in Homonymous Paracentral
Scotomas (2009)
Nikolaos A. Mavrakanas, MD, Nathalie P. L. Dang-Burgener, MD, Erika N. Lorincz, PhD,
Theodor Landis, MD, and Avinoam B. Safran, MD
Oculomozione
Processes Involved in Oculomotor Adaptation to
Eccentric Reading (2006)
A. Perez Fornos, J.Sommerhalder, B.Rappaz, M.Pelizzone, and A. B. Safran
Ambiente arricchito
Environmental Enrichment Potentiates Thalamocortical Transmission and
Plasticity in the Adult Rat Visual Cortex (2010)
Marco Mainardi, Silvia Landi, Laura Gianfranceschi, Sara Baldini,
Roberto De Pasquale, Nicoletta Berardi, Lamberto Maffei, and Matteo Caleo
Massage Accelerates Brain Development and the Maturation
of Visual Function (2009)
Andrea Guzzetta, Sara Baldini, Ada Bancale, Laura Baroncelli, Francesca Ciucci, Paolo Ghirri, Elena Putignano,
Alessandro Sale, Alessandro Viegi, Nicoletta Berardi, Antonio Boldrini, Giovanni Cioni, and Lamberto Maffei
Apprendimento percettivo
Visual perceptual learning induces long-term
potentiation in the visual cortex (2011)
A. Sale, R. De Pasquale, J. Bonaccorsi, G. Pietra, D. Olivieri, N. Berardi, L. Maffei
Grazie!
www.emedea.it/centroipovisione