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Morte improvvisa da cause cardiache
e cardiovertitori-defibrillatori impiantabili
MINTU P. TURAKHIA, MD, MAS, Veterans Affairs Palo Alto Health Care System, Palo Alto, California, and Stanford
University School of Medicine, Stanford, California USA
La morte improvvisa da cause cardiache rappresenta un importante problema di salute pubblica, che
negli Stati Uniti interessa, ogni anno, circa 500.000 pazienti. È dimostrato che nelle popolazioni ad alto
rischio l’impianto di un cardiovertitore - defibrillatore (implantable cardioverter-defibrillator, ICD) è in
grado di porre termine ad aritmie ventricolari maligne, ed ottiene un miglioramento dei tassi di sopravvivenza. Anche se la morte improvvisa da cause cardiache rappresenta un’entità patologica eterogenea,
la presenza di una frazione di eiezione pari o inferiore al 35% costituisce il singolo fattore più utile per
stratificare il rischio ed individuare i pazienti in cui procedere all’impianto di un ICD; studi randomizzati hanno dimostrato che nei pazienti con frazione di eiezione ridotta l’intervento ottiene effetti benefici in termini di tassi di mortalità. Nei pazienti cardiopatici, pertanto, la determinazione della frazione
di eiezione rimane la valutazione più importante per identificare i pazienti a rischio di morte improvvisa da cause cardiache che trarrebbero beneficio dall’impianto di un ICD. Per assicurare al paziente
un’assistenza ottimale è indispensabile che il medico sia a conoscenza del tipo di ICD da utilizzare, dell’indicazione specifica all’impianto, dell’eziologia della cardiopatia, della situazione cardiovascolare
complessiva del paziente. Nei casi in cui il dispositivo ICD viene impiantato a scopo di prevenzione secondaria il medico deve analizzare le circostanze che hanno condotto all’”evento indice”. L’analisi delle
scariche elettriche somministrate dal dispositivo si deve associare ad un’attenta valutazione delle condizioni cardiovascolari del paziente. Il consulto di uno specialista, e l’analisi dei dati ottenuti con l’interrogazione della memoria del dispositivo ICD dovrebbero consentire di definire l’adeguatezza o meno
delle scariche somministrate. (Am Fam Physician. 2010; 82 (11): 1357-1366. Copyright© 2010 American
Academy of Family Physicians).
L
a morte improvvisa da cause cardiache è causata
da un’improvvisa interruzione della funzione
cardiaca attribuibile ad un arresto cardiaco.1 La
sequenza di eventi elettrici più frequentemente responsabile dell’episodio è una tachicardia ventricolare
che degenera in una fibrillazione ventricolare.2-4 Nei
pazienti più anziani e nei pazienti con scompenso cardiaco avanzato l’evento cardiaco primario può essere
costituito da bradiaritmie o da una dissociazione elettromeccanica.5,6 La morte improvvisa da cause cardiache può anche costituire la “via finale comune” di
condizioni patologiche originariamente non cardiache, come embolie polmonari.
Epidemiologia
Negli Stati Uniti la morte improvvisa da cause cardiache interessa ogni anno 500.000 pazienti, ed è responsabile di un numero più elevato di decessi rispetto alla somma delle morti attribuibili a ictus, carcinomi del polmone e carcinomi della mammella.7,8 A
livello mondiale la morte improvvisa da cause cardiache è responsabile del 50% dei decessi attribuibili a
patologie cardiache.2 La morte improvvisa da cause
cardiache è la più comune, ed a volte la prima manifestazione clinica di una coronaropatia; nel 60% dei casi
l’evento si manifesta al di fuori dell’ospedale. 9 Una
coronaropatia è presente nei 2/3 dei pazienti.10 L’”evento
indice” arresto cardiaco ha solitamente un esito fatale;
solo il 10-15% delle morti improvvise da cause cardiache avviene dopo eventi aritmici ricorrenti.11 Gli
uomini presentano un rischio adattato all’età del 50%
più elevato rispetto alle donne; il 75% degli episodi
riguarda in effetti pazienti di sesso maschile.2
I principali fattori di rischio per la morte improvvisa da
cause cardiache sono elencati in Tabella 1. Tali fattori
comprendono una ridotta frazione di eiezione, un infarto miocardico acuto o una storia di infarto miocardico, una storia di aritmie ventricolari, la presenza di
scompenso cardiaco congestizio.4,12 Benché questi fattori di rischio ben noti aumentino in maniera significativa il rischio relativo di morte improvvisa da cause cardiache, negli Stati Uniti la maggior parte degli episodi
si manifesta in pazienti senza cardiopatia nota, oppure
in pazienti che presentano solamente un elevato profilo
di rischio coronarico.4,12,14 Altre importanti cause di
morte improvvisa da cause cardiache comprendono le
cardiopatie organiche o di tipo elettrico.1,12
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Cardiovertitori – defibrillatori impiantabili
L’obiettivo dell’utilizzazione dei dispositivi denominati cardiovertitori – defibrillatori impiantabili (implantable cardioverter-defibrillator, ICD) è di individuare e trattare aritmie di gravità tale da mettere in
pericolo la sopravvivenza dei pazienti. Lo strumento è
composto da un generatore di impulsi e da uno o più
elettrodi di stimolazione, in maniera analoga ad un
pacemaker, ma con alcune differenze degne di nota. Rispetto ad un pacemaker, infatti, il generatore ha dimensioni maggiori, in quanto comprende una batteria con elevata capacità, un condensatore ad alto voltaggio ed un microprocessore più complesso. Il dispositivo comprende un elettrodo che viene posizionato a
livello dell’apice del ventricolo destro, consiste di un
elettrodo con funzione di pacing e da una o due shock
coils per la defibrillazione che vengono posizionate
nel ventricolo destro ed a livello della vena cava superiore. I dispositivi ICD biventricolari, utilizzati per la
terapia di resincronizzazione cardiaca, possiedono un
elettrodo addizionale che viene posizionato in una
branca del seno coronarico, attraverso l’atrio destro,
per il pacing del ventricolo sinistro. Per distinguere i
diversi sistemi può essere utile l’esame di una radiografia del torace (Figura 1).
Anche se i dispositivi ICD possiedono capacità di pacing praticamente identiche rispetto a quelle dei pacemaker tradizionali, lo strumento è in genere programmato in modo tale da ridurre al minimo il pacing ventricolare. I defibrillatori utilizzati per la terapia di resincronizzazione cardiaca, d’altro canto, eseguono in
continuo il pacing dei ventricoli destro e sinistro in
modo da prevenire la desincronizzazione ventricolare,
derivante da un ritardo della conduzione intraventricolare o da un blocco di branca. I moderni sistemi di
defibrillazione vengono inseriti attraverso un accesso
transvenoso, ottenuto eseguendo un’incisione al di
sotto della clavicola e medialmente al solco delto-pettorale (in maniera simile a quanto avviene per l’inserimento di un pacemaker). In occasione dell’impianto
vengono condotti dei test per definire la soglia di defibrillazione, per controllare l’integrità del sistema ed
assicurare un’efficace defibrillazione interna. Operatori esperti possono eseguire questi controlli in 1-2
ore. Le complicanze più frequenti sono costituite da
ematomi (1,1% degli impianti), spostamento degli
elettrodi (1%) e pneumotorace (0,5); il tasso cumulativo di complicanze gravi è dell’1,5%.14 La procedura
può essere condotta da uno specialista in elettrofisiologia cardiaca, da un cardiologo o da un cardiochirurgo. Quando viene condotto da uno specialista in
elettrofisiologia cardiaca l’impianto risulta associato
ad un rischio più basso di complicanze.14
Tabella 1.
Principali fattori di rischio per la morte
improvvisa da cause cardiache
Più frequenti
Coronaropatie
Infarto miocardico acuto
Precedente infarto miocardico
Coronaropatia o fattori di rischio di coronaropatia
Scompenso cardiaco
Diminuzione della frazione di eiezione da cardiomiopatia ischemica o non ischemica (dilatativa)
Aritmie
Precedenti aritmie ventricolari prolungate o non prolungate
Meno frequenti
Cardiopatie organiche
Cardiomiopatia ipertrofica
Displasia/cardiomiopatia aritmogena del ventricolo
destro
Grave ipertrofia ventricolare sinistra
Cardiopatie congenite
Anomalie del circolo coronarico
Miocarditi
Cardiopatie “elettriche”
Sindrome del QT lungo
Sindrome di Brugada
Tachicardia ventricolare polimorfa catecolaminergica
Patologie elettriche primarie (fibrillazione ventricolare
idiopatica)
Sindrome da pre-eccitazione
Traumi toracici (commotio cordis)
Blocco cardiaco completo
Allungamento dell’intervallo QT da farmaci e tachicardia ventricolare polimorfa (torsades de pointes)
Nota: i fattori di rischio sono elencati secondo la loro rilevanza
clinica
Il dispositivo ICD esegue in continuo il monitoraggio
della frequenza cardiaca intrinseca del paziente, con
l’obiettivo di individuare eventuali tachicardie. Quando
vengono soddisfatti i criteri diagnostici per una tachicardia ventricolare o per una fibrillazione ventricolare
(solitamente in base alla frequenza ventricolare), il sistema può porre termine all’aritmia ventricolare mediante il cosiddetto overdrive pacing, una cardioversione o una defibrillazione. Il sistema può essere programmato in modo tale da somministrare scariche
elettriche diverse in base alla frequenza ventricolare
(Tabella 2). Si ritiene che i dispositivi ICD siano in
grado di porre termine al 97% delle aritmie ventricolari.15 I dispositivi più moderni sono in grado di memorizzare i tracciati elettrocardiografici intracardiaci
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Figura 1. Radiografie del torace in proiezione frontale che
mostrano diversi sistemi di defibrillazione. A) Cardiovertitore – defibrillatore impiantabile (implantable cardioverter-defibrillator, ICD) sinistro, con shock coils prossimali e distali
(indicate dalle frecce). B) Pacemaker “a due camere” posizionato a destra, con elettrodi nell’atrio e nel ventricolo destri.
Gli elettrodi possiedono la stessa densità radiologica, dal generatore della scarica alla punta dell’elettrodo. C) ICD biventricolare, o defibrillatore per terapia di re-sincronizzazione cardiaca. Un elettrodo, che appare nell’immagine al di
sopra della silhouette del ventricolo sinistro, viene inserito
nell’atrio destro, passando attraverso l’ostium del seno coronarico, e viene posizionata in una branca del seno venoso coronarico sulla superficie epicardica del ventricolo sinistro
(frecce). L’immagine evidenzia anche l’elettrodo di pacing
dell’atrio destro e l’elettrodo ICD del ventricolo sinistro. Diversamente dagli elettrodi dei pacemaker, gli elettrodi dei defibrillatori presentano una o due shock coils poste attorno all’elettrodo del ventricolo destro, che appaiono come bande
discrete radio-opache sull’elettrodo. Il generatore del defibrillatore è di dimensioni maggiori rispetto al generatore
del pacemaker.
delle aritmie individuate; i tracciati possono essere
poi scaricati mediante interrogazione diretta dello
strumento, oppure in modalità remota per via telefonica.
Prevenzione secondaria
Il primo studio randomizzato sui dispositivi ICD è
stato pubblicato 17 anni dopo il primo impianto di
un dispositivo del genere.16 Tre studi di prevenzione
secondaria hanno dimostrato che in pazienti con morte
improvvisa da cause cardiache “abortita”, o con tachicardia ventricolare o fibrillazione ventricolare documentate, l’impianto di un ICD riduce i tassi di mortalità rispetto a quanto descritto in pazienti sottoposti a
terapia antiaritmica farmacologica.17-19 Pertanto, i pazienti con episodi recenti o remoti di tachicardia ventricolare o di fibrillazione ventricolare, oppure i pazienti sopravvissuti ad un evento di morte improvvisa
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da cause cardiache, vanno prontamente sottoposti ad
una stratificazione del rischio.1,20 Alcune forme di tachicardia ventricolare o di aritmie che possono innescare una tachicardia ventricolare possono essere trattate mediante ablazione con catetere; in assenza di una
cardiopatia organica, pertanto, un’ablazione con catetere condotta con successo può rendere non necessario
l’impianto di un dispositivo ICD.20
Prevenzione primaria
Nei pazienti che vanno incontro ad un episodio di
morte improvvisa da cause cardiache l’evento aritmico
“indice” ha solitamente un esito fatale; l’identificazione dei pazienti ad alto rischio assume pertanto
un’importanza critica. Quasi tutti gli esami disponibili, così come l’analisi delle caratteristiche cliniche,
mancano peraltro di adeguate sensibilità, specificità e
riproducibilità nell’identificazione dei pazienti più
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Tabella 2.
Esempi di programmazione di dispositivi ICD per la diagnosi e la terapia
Zona
di individuazione
Finestra della zona Battiti necessari
Terapia 1 (iniziale) Terapia 2
Terapie da 3 a 6
(battiti del ventri- per la somministra(se la terapia 1 fallisce) (se la terapia 2
colo al minuto)
zione della scarica
fallisce)
Zona 1 (tachicardia 150-170
ventricolare lenta)
16 consecutivi
Semplice monito- raggio *
Zona 2 (tachicardia 171-188
ventricolare rapida)
16 consecutivi
Pacing antitachicardia
Zona 3 (fibrillazio- >188
ne ventricolare)
18 di 24
Defibrillazione, 41 Defibrillazione, 41
joules
joules
*
-
Scarica elettrica di bas- Defibrillazione,
sa energia (5 joules)
41 joules x 4
Defibrillazione,
41 joules x 4
Registrazione degli eventi e memorizzazione del tracciato ECG ma senza somministrazione di alcuna terapia
vulnerabili; risulta pertanto difficile definire dei criteri precisi per la selezione dei pazienti da sottoporre
all’impianto di un dispositivo ICD a scopo di prevenzione primaria. Diversi studi hanno dimostrato che in
pazienti con cardiomiopatia dilatativa ischemica o
non-ischemica il riscontro di una diminuzione della
frazione di eiezione ventricolare sinistra rappresenta
un fattore predittivo per la morte improvvisa da cause
cardiache.16 Cinque studi randomizzati hanno successivamente valutato l’impianto di ICD, a scopo di prevenzione primaria, in pazienti con frazione di eiezione
ridotta (inferiore al 30-40%) e fattori di rischio associati, comprendenti precedenti infarti miocardici, tachicardie ventricolari non prolungate, scompenso cardiaco sintomatico, tachicardie ventricolari inducibili
nel corso di esami elettrofisiologici invasivi.21-25
In uno studio di notevole importanza, denominato
Multicenter Automated Defibrillator Implantation
Trial (MADIT-II), 1.323 pazienti con precedente infarto miocardico e con frazione di eiezione inferiore o
pari al 30% sono stati trattati con l’impianto di un
ICD o con una terapia farmacologica. 23 Lo studio è
stato interrotto dopo 20 mesi in quanto i pazienti
trattati con ICD presentavano una diminuzione del
6% della mortalità assoluta e del 31% della mortalità
relativa. Nello studio Sudden Cardiac Death in Heart
Failure Trial (SCD-HeFT), 2.500 pazienti con scompenso cardiaco stabile di classe II o III secondo la classificazione della New York Heart Association (NYHA),
e con frazione di eiezione inferiore o uguale al 35%,
sono stati trattati con l’impianto di ICD, con amiodarone o con placebo.24 Dopo 4 anni di trattamento i pazienti sottoposti all’impianto di ICD hanno presentato una diminuzione del 23% della mortalità assoluta e del 23% della mortalità relativa; tra i pazienti
trattati con amiodarone ed i pazienti trattati con pla-
cebo non sono state invece descritte modificazioni significative di queste variabili. Tra i pazienti con cardiomiopatia ischemica o non-ischemica i benefici ottenibili con l’impianto di ICD sono risultati simili.
Sulla base di questi e di altri dati società scientifiche
come lo American College of Cardiology, la American
Heart Association e la Heart Rhytm Society hanno
pubblicato delle linee-guida comuni, che consigliano
l’impianto di un dispositivo ICD, a scopo di prevenzione primaria, in pazienti con frazione di eiezione inferiore al 30% o al 35%, in base all’eziologia ed alla
gravità dello scompenso cardiaco. Queste linee-guida
sono riassunte in Tabella 3.20 Nei pazienti cardiopatici, pertanto, la misurazione della frazione di eiezione
rimane la tappa più importante per l’identificazione
dei pazienti a rischio di morte improvvisa da cause
cardiache che trarrebbero beneficio dall’impianto di
un dispositivo ICD.
Anche se gli studi menzionati qui sopra hanno dimostrato benefici precoci e mantenuti nel tempo derivanti dall’impianto di un ICD in pazienti con diminuzione della frazione di eiezione, in termini assoluti
le riduzioni del rischio sono risultate variabili e, in alcuni casi, solo modeste.26-29 Negli Stati Uniti i servizi
di Medicare e Medicaid rimborsano l’impianto di
ICD, condotto a scopo di prevenzione primaria, in
presenza di specifiche indicazioni previste nelle lineeguida; 30 i costi economici associati all’impianto di
questo tipo di dispositivi sono tuttavia significativi
(negli Stati Uniti tra 30.000 e 50.000 dollari), anche
senza contare i costi relativi al follow-up ed all’eventuale sostituzione dei dispositivi. L’impianto di un
ICD risulta associato ad un rapporto costi-benefici
positivo quando la sopravvivenza del paziente, dopo
l’impianto, risulta almeno pari a 7 anni.31 I dati di registri evidenziano tuttavia che, sempre negli Stati
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Tabella 3.
Indicazioni di ACC, AHA e HRS per l’impianto di dispositivi ICD
Indicazione
Classe della Livello di
indicazione* evidenza§
Precedenti tachicardia ventricolare, fibrillazione ventricolare o sincope
Arresto cardiaco da fibrillazione ventricolare o tachicardia ventricolare prolungata emodinamicamente instabile, in assenza di una causa reversibile
Sincope da causa imprecisata con:
Tachicardia ventricolare prolungata o fibrillazione ventricolare indotte durante uno studio elettrofisiologico invasivo
Significativa disfunzione del ventricolo sinistro e cardiomiopatia dilatativa non-ischemica
Cardiopatia organica avanzata con risultati negativi alle valutazioni diagnostiche invasive e noninvasive
Tachicardia ventricolare prolungata con funzione ventricolare normale o quasi-normale
Tachicardia ventricolare non prolungata da precedente infarto miocardico, frazione di eiezione inferiore o uguale al 40%, fibrillazione ventricolare o tachicardia ventricolare prolungata inducibili
durante esame elettrofisiologico
Diminuzione della frazione di eiezione
Frazione di eiezione inferiore o uguale al 35% dovuta a:
Infarto miocardico precedente (cardiomiopatia ischemica) con scompenso cardiaco di classe II o
III secondo la classificazione NYHA
Cardiomiopatia dilatativa non-ischemica con scompenso cardiaco di classe II o III secondo la
classificazione NYHA
Cardiomiopatia dilatativa non-ischemica con scompenso cardiaco di classe I secondo la classificazione NYHA
Frazione di eiezione inferiore o uguale al 30% da infarto miocardico precedente, con scompenso
cardiaco di classe I secondo la classificazione NYHA
I
A
I
B
IIa
IIb
C
C
IIa
I
C
B
I
A
I
B
IIb
C
I
A
Nota: la forza delle indicazioni ed i livelli di evidenza riportati in questa tabella sono quelli riportati nelle linee-guida di ACC, AHA
e HRS, e sono diversi da quelli della scala SORT di AFP.
*
Classe delle indicazioni: I = benefici >>> rischi, la procedura va eseguita; IIa = benefici >> rischi, è ragionevole eseguire la procedura;
IIb = benefici >= rischi, la procedura può essere presa in considerazione; III rischi >= benefici, la procedura non va eseguita.
§
Livello di evidenza (stima della certezza [precisione] dell’effetto terapeutico): A = valutazione di più popolazioni, studi randomizzati
multipli o meta-analisi; B = valutazioni di popolazioni limitate, studio randomizzato singolo o studi non-randomizzati; C = valutazione di popolazioni molto limitate, opinione di esperti, casi clinici, procedura standard.
ACC, American College of Cardiology; AHA, American Heart Association; HRS, Heart Rhythm Society; NYHA, New
York Heart Association.
Informazioni tratte dalla referenza bibiografica 20
Uniti, molti pazienti che ricevono un ICD sono più
anziani e presentano un maggior numero di patologie
associate rispetto ai pazienti che vengono tipicamente
ammessi agli studi clinici randomizzati.20 Gli effetti
benefici dell’intervento sono più bassi, oltre che nei
pazienti più anziani,33,34 anche nei pazienti con patologie renali croniche. 32 L’impianto di ICD non è in
genere consigliato nei pazienti che non presentano
una ragionevole aspettativa di vita (superiore ad un
anno) in condizioni funzionali accettabili.20 Sono attualmente in corso studi che hanno l’obiettivo di migliorare la specificità della previsione del rischio;35,36
sono stati inoltre proposti nuovi metodi bayesiani
volti a caratterizzare la forza delle evidenze delle li-
nee-guida, basate sul rischio pre-test.37
In ogni caso, una diminuzione della frazione di eiezione rimane il singolo fattore che risulta maggiormente predittivo del rischio di morte improvvisa da
cause cardiache. Una review sistematica riguardante
12 studi clinici randomizzati e 76 studi di tipo osservazionale, comprendenti più di 100.000 pazienti, ha
dimostrato l’efficacia dell’impianto di ICD in pazienti
adulti con frazione di eiezione ridotta; secondo tale review, inoltre, gli effetti benefici riguarderebbero anche popolazioni di pazienti solitamente non comprese
negli studi clinici. 38 Queste osservazioni sono state
poi convalidate da uno studio di valutazione tecnologica, condotto dalla Agency for Healthcare Research
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Tabella 4.
Cinque elementi di importanza chiave nella storia clinica dei pazienti portatori di un dispositivo ICD
Elemento anamnestico
Basi razionali
Funzione sistolica o fra- I pazienti con una frazione di eiezione del 30-35% o inferiore presentano un rischio elevato di
zione di eiezione del tachicardia ventricolare, fibrillazione ventricolare, morte improvvisa da cause cardiache; nei paventricolo sinistro
zienti con disfunzione sistolica occorre valutare l’adeguatezza della terapia medica dello scompenso cardiaco congestizio
Patologia cardiaca
sottostante
La presenza di una coronaropatia o di un precedente infarto miocardico suggerisce una cardiomiopatia ischemica; una disfunzione sistolica in assenza di coronaropatia suggerisce una cardiomiopatia non-ischemica
Cardiomiopatia ipertrofica, cardiopatie congenite e sindromi aritmiche ereditarie sono meno
frequentemente indicate per l’impianto di un ICD.
Le tachicardie ventricolari prolungate monomorfe sono più frequenti nella cardiomiopatia ischemica; occorre valutare l’adeguatezza del trattamento medico per la prevenzione secondaria degli eventi aterotrombotici
Indicazioni per l’im- L’impianto di ICD come prevenzione secondaria va condotto in base ad una storia di tachicardia
pianto di ICD (pre- ventricolare, fibrillazione ventricolare, morte improvvisa da cause cardiache, rischio aumentato
venzione primaria / di recidive; impianto a scopo di prevenzione primaria in presenza di un profilo ad alto rischio
profilassi vs. preven- (questi pazienti sono esposti ad un rischio più elevato di ricevere scariche elettriche non apzione secondaria)
propriate)
Ritmo cardiaco
sottostante
Nei pazienti che dipendono dall’azione pacemaker la batteria del dispositivo ICD può scaricarsi
più rapidamente; questi pazienti necessitano di un trattamento peri-operatorio più attento
Azienda produttrice del La conoscenza dell’azienda produttrice del dispositivo facilita un’efficace comunicazione con il
dispositivo ICD
cardiologo e con lo specialista in elettrofisiologia cardiaca, nonché una rapida valutazione clinica e la risoluzione di eventuali problemi; negli Stati Uniti le più comuni aziende produttrici
sono Biotronik, Boston Scientific, Medtronic, St. Jude Medical
and Quality utilizzando criteri di selezione e metodi
simili.39 Pertanto, in pazienti con una storia di infarto
miocardico, coronaropatie, cardiomiopatia o scompenso cardiaco occorre in primo luogo determinare la
frazione di eiezione;40 l’esame deve essere poi seguito
da una valutazione più approfondita che deve coinvolgere il paziente, il medico di base, il cardiologo o uno
specialista in elettrofisiologia cardiaca. Altri fattori di
rischio (come tachicardie ventricolari non prolungate,
sincopi da causa imprecisata, cardiopatie organiche,
scompenso cardiaco da cardiopatie congenite, sindromi aritmiche) sono associati ad un rischio sostanziale di morte improvvisa da cause cardiache. In questi casi è consigliabile il consulto di uno specialista in
elettrofisiologia cardiaca o di un cardiologo.1,20,41
La valutazione dei pazienti con ICD
In conseguenza dell’aumentata prevalenza dell’impianto di dispositivi ICD, i medici di base o i medici
che lavorano reparti di emergenza hanno sempre più
frequentemente a che fare con questi pazienti. In occasione della raccolta anamnestica il medico deve
chiarire 5 aspetti di importanza fondamentale (Ta-
bella 4). Nei casi in cui il dispositivo è stato impiantato a scopo di prevenzione primaria occorre definire
la condizione patologica “primaria” (es. una cardiomiopatia ischemica o non-ischemica). Se invece il dispositivo ICD è stato impiantato a scopo di prevenzione secondaria il medico deve indagare sulle circostanze associate al cosiddetto ’”evento indice”. La dipendenza da un pacemaker può essere stabilita confermando una storia di blocco atrio-ventricolare completo, grave bradicardia sinusale, ablazione mediante
catetere del nodo atrioventricolare, oppure in base ad
indicazioni ottenute con l’interrogazione della memoria del dispositivo ICD, che dimostrino l’assenza di un
normale ritmo cardiaco sottostante.
Le aziende produttrici dei sistemi ICD devono essere
consultabili in caso di urgente necessità. La maggior
parte dei pazienti è a conoscenza del nome dell’azienda,
e porta con sé una tessera che consente di identificare
il modello del dispositivo. Ai nuovi pazienti vanno
chieste informazioni sulla data e sui risultati dell’ultimo controllo condotto sul dispositivo; interrogazioni di follow-up dei dati memorizzati vanno programmate ad intervalli di 3 o 6 mesi. Il medico deve
inoltre indagare circa la storia di scariche elettriche
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somministrate da ICD, nonché sulla presenza di palpitazioni, aggravamenti dei sintomi di scompenso
cardiaco, sincopi. La durata media della batteria dei
dispositivi ICD è tipicamente di 5-7 anni, ma sono
possibili significative variazioni.
Valutazione delle scariche elettriche
somministrate da ICD
Quando un dispositivo ICD somministra una scarica
elettrica il paziente può rivolgersi al proprio medico
di base oppure ad un reparto di emergenza. Quando
ricevono le scariche i pazienti sono in genere coscienti,
per cui sono in grado di ricordare l’evento ed il numero di scariche, che possono causare un intenso dolore (simile ad un colpo ricevuto a livello del torace),
seguito da dolore alla palpazione della gabbia toracica. Nei casi in cui il dispositivo somministra una
sola scarica il medico deve ricercare eventuali modificazioni della situazione clinica del paziente. Occorre
pertanto indagare su eventi come dolore toracico, progressione dei sintomi di scompenso, eventuali patologie associate, mancata osservanza della terapia farmacologica. La valutazione clinica va focalizzata sull’ischemia cardiaca e sullo scompenso.
La Tabella 5 riporta un elenco delle possibili cause responsabili della somministrazione di una scarica elettrica da parte di un dispositivo ICD. Il consulto con
un cardiologo o con uno specialista in elettrofisiologia
cardiaca e l’interrogazione della memoria del dispositivo ICD possono consentire di determinare l’appropriatezza o meno della scarica elettrica. La scarica
viene definita “appropriata” quando la tachiaritmia
viene correttamente diagnosticata come una tachicardia ventricolare o una fibrillazione ventricolare, e
viene interrotta dalla scarica. La scarica viene invece
considerata “inappropriata” quando viene somministrata per qualsiasi altra causa. Scariche inappropriate
sono possibili in quanto i dispositivi ICD individuano
le tachiaritmie primariamente in base alla frequenza
ventricolare, che è aspecifica per la tachicardia ventricolare o la fibrillazione ventricolare.
La causa più frequente di scariche inappropriate è costituita dalle tachicardie sopraventricolari, come ad
esempio una fibrillazione atriale con frequenza ventricolare elevata; in casi del genere la frequenza ventricolare può rientrare nel range della tachicardia o della fibrillazione ventricolari, e determinare la somministrazione inappropriata della scarica. Con lo sviluppo
di algoritmi di discriminazione tra le aritmie più sofisticati, la frequenza delle scariche inappropriate per
tachicardie sopraventricolari è diminuita; tali episodi
continuano tuttavia ad interessare il 15% dei pazienti.42-44 Il medico deve inoltre escludere le cause di
Tabella 5.
Cause responsabili della somministrazione di
scariche elettriche da parte di dispositivi ICD
Scariche elettriche somministrate in maniera appropriata
Tachicardia ventricolare monomorfa
Fibrillazione ventricolare
Tachicardia ventricolare polimorfa (torsades des pointes)
Scariche elettriche somministrate in maniera inappropriata
Tachicardie sopraventricolari che soddisfano i criteri di
frequenza ventricolare
Fibrillazione atriale
Flutter atriale o tachicardia atriale
Tachicardia da rientro a livello del nodo atrioventricolare
Tachicardia da rientro atrioventricolare
Tachicardia giunzionale
Tachicardia sinusale
Complessi ventricolari prematuri multipli
Eccessiva sensibilità del dispositivo in assenza di difetti
di funzionamento
Eccessiva sensibilità nei confronti delle onde T o “doppia conta” delle onde ventricolari
Eccessiva sensibilità nei confronti dei miopotenziali
diaframmatici
Interferenza elettromagnetica esterna
Eccessiva sensibilità del dispositivo da difetti di funzionamento
Rottura degli elettrodi
Rottura dell’isolamento degli elettrodi
Eccessivo “rumore” elettrico da spostamento dell’elettrodo
scariche inappropriate attribuibili ad un’errata programmazione o ad un’alterata integrità del dispositivo.
Diversamente da quanto avviene per le scariche singole, la somministrazione di scariche multiple richiede una valutazione più tempestiva ed urgente.1,20
I pazienti vanno infatti prontamente sottoposti a
triage in un reparto di emergenza, ed è necessario un
monitoraggio elettrocardiografico. Il paziente può
presentare un’aritmia ancora in corso (che non si riesce ad interrompere) oppure aritmie ventricolari incessanti o recidivanti (“tempesta elettrica”). Il danneggiamento di un elettrodo può generare un “rumore elettrico” nel sistema, che viene erroneamente
interpretato e trattato come una fibrillazione ventricolare.45 Gli elettrodi più vecchi sono maggiormente
esposti al rischio di malfunzionamento; tassi elevati
di malfunzionamento/rotture hanno recentemente determinato il ritiro dal mercato di un diffuso dispositivo ICD.46-48
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Sistema SORT (Strength of Recommendation Taxonomy, Tassonomia della forza delle evidenze):
Indicazioni per la pratica clinica
Indicazione clinica
Stratificazione del rischio
Nei pazienti con coronaropatia, precedente infarto miocardico, o scompenso cardiaco, occorre
determinare la frazione di eiezione del ventricolo sinistro, mediante ecocardiografia o ventricolografia con radionuclidi; l’obiettivo è di determinare il rischio di morte improvvisa da cause
cardiache. La determinazione della frazione di eiezione del ventricolo sinistro può essere ripetuta
con frequenza annuale
I pazienti con frazione di eiezione del ventricolo sinistro inferiore a 35%, tachicardia ventricolare
non-prolungata, tachicardia ventricolare prolungata, sincope da causa imprecisata, alterazioni
ereditarie dei canali ionici, sindromi ereditarie da scompenso cardiaco o cardiopatie organiche
andrebbero valutati da un cardiologo o da uno specialista in elettrofisiologia cardiaca, allo scopo
di stratificare il rischio di tachicardia ventricolare/fibrillazione ventricolare e morte improvvisa
da cause cardiache
Livello di Referenze
evidenza bibliografiche
A
1,20,40
A
1,20,41
Pazienti portatori di dispositivi ICD
Il medico di base deve indagare circa la presenza di un dispositivo ICD. Il medico deve inoltre
C
50
documentare il tipo di dispositivo (pacemaker, defibrillatore, terapia di resicronizzazione cardiaca
associata o meno a defibrillatore) e l’indicazione per il suo impianto (prevenzione primaria per
morte cardiaca improvvisa da cause cardiache, tachicardia ventricolare, cardiomiopatia ipertrofica)
Un cardiologo o uno specialista in elettrofisiologia cardiaca deve condurre valutazioni di follow-up
C
1,20
ogni 3-12 mesi, che devono comprendere l’interrogazione del dispositivo ICD
Nei pazienti che riferiscono una scarica elettrica da parte di un dispositivo ICD occorre documenC
1,20
tare eventuali modificazioni della situazione clinica, con il consulto di un cardiologo o di uno
specialista in elettrofisiologia cardiaca e l’interrogazione del dispositivo. La somministrazione di
scariche elettriche ripetute impone una valutazione ed un consulto urgenti
Impianto di ICD a scopo di prevenzione primaria
L’impianto di ICD è indicato in pazienti con cardiomiopatia ischemica da precedente infarto mioA
1,20,23,24
cardico, avvenuto da almeno 40 giorni, con frazione di eiezione del ventricolo sinistro inferiore
al 30% o classe funzionale I secondo NYHA, oppure con frazione di eiezione inferiore al 35% e
classe funzionale II secondo NYHA
L’impianto di ICD è indicato in pazienti con cardiomiopatia dilatativa non-ischemica, frazione di eieA
1,20,24,
zione del ventricolo sinistro inferiore o uguale al 35%, e classe funzionale II o III secondo NYHA
26,29
L’impianto di ICD può essere preso in considerazione in pazienti con cardiomiopatia dilatativa
B
1,20
non-ischemica, frazione di eiezione del ventricolo sinistro inferiore o uguale al 35%, e classe
funzionale I secondo NYHA
Impianto di ICD a scopo di prevenzione secondaria
L’impianto di ICD è indicato in pazienti sopravvissuti ad un episodio di arresto cardiaco da fiA
1,20
brillazione ventricolare o da tachicardia ventricolare emodinamicamente instabile, dopo aver
escluso la presenza di cause completamente reversibili
L’impianto di ICD è indicato in pazienti con cardiopatie organiche e tachicardia ventricolare
B
20
spontanea, prolungata o non prolungata
Situazioni in cui l’impianto di ICD non è consigliato
L’impianto di ICD non è consigliato in pazienti che non possiedono un’aspettativa di vita di alC
20
meno un anno con uno stato funzionale accettabile, anche se soddisfano altri criteri
L’impianto di ICD non è consigliato nei casi in cui, in assenza di cardiopatie organiche, alcune forme
C
20
di tachicardia ventricolare o di fibrillazione ventricolare (es. aritmie atriali con sindrome di WolffParkinson-White, tachicardia ventricolare idiopatica, tachicardia ventricolare del tratto di efflusso,
tachicardia ventricolare fascicolare) sono trattabili mediante ablazione con catetere
A = Evidenza coerente, di buona qualità ed orientata sul paziente; B = evidenza orientata sul paziente, scarsamente coerente o di
qualità limitata; C = opinione generale, evidenza orientata sulla malattia, pratica clinica usuale, opinione di esperti, serie di casi
clinici. Per informazioni sul sistema SORT di valutazione delle evidenze, si veda al sito http://www.aafp.org/afpsort.xml
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In presenza di scariche multiple occorre identificare la
causa sottostante. Occorre pertanto escludere la presenza di ischemia, scompenso cardiaco, tossicità dei
farmaci antiaritmici, alterazioni dei livelli di elettroliti. Tachicardie ventricolari recidivanti e monomorfe
possono essere trattate con farmaci antiaritmici, oppure mediante ablazione con catetere. Le scariche
elettriche da ICD, singole o multiple, possono associarsi ad ansia, stress post-traumatico, depressione.49
Il medico deve ricercare questi sintomi, e deve prendere in considerazione una valutazione psicologica o
un counseling. Nei pazienti con coronaropatie, disfunzione sistolica e scompenso cardiaco, una terapia farmacologica ottimale e interventi volti alla modifica
dei fattori di rischio migliorano la qualità di vita e la
sopravvivenza indipendentemente dall’inserimento
del dispositivo ICD. In questi pazienti, pertanto, l’inserimento del dispositivo deve essere considerato una
aggiunta e non un sostituto della terapia medica della
patologia cardiovascolare sottostante.
Considerazioni perioperatorie
Quando pazienti portatori di un dispositivo ICD si
devono sottoporre ad un intervento chirurgico occorre
mantenere un ritmo cardiaco stabile e normale ed evitare la somministrazione di scariche inappropriate da
interferenze elettromagnetiche (es. da elettrocauterizzazione, litotripsia, etc.).50 Non esistono peraltro linee-guida o studi clinici che definiscano il trattamento perioperatorio ottimale. 50 Il medico di base
deve informare l’anestesista ed il chirurgo della presenza del dispositivo ICD, nonché degli aspetti fondamentali della storia clinica del paziente (Tabella 4). Lo
specialista in elettrofisiologia cardiaca deve essere informato in anticipo rispetto all’intervento.
Per prevenire il danneggiamento o lo spostamento degli elettrodi del dispositivo occorre evitare gli interventi di incannulamento elettivo della vena giugulare
interna o della vena succlavia, condotti per ottenere
un accesso venoso centrale; in alternativa l’incannulamento può essere condotto sotto guida fluoroscopica.
L’inserimento a livello di vene periferiche di cateteri
centrali va condotto dal lato opposto a quello dove
vengono inseriti gli elettrodi del dispositivo ICD.
Nei casi in cui i pazienti vengono sottoposti ad interventi chirurgici maggiori, che prevedano manipolazione toraciche o addominali, dopo l’intervento occorre procedere ad un’interrogazione della memoria
del dispositivo ICD, per accertarsi che gli elettrodi
non siano stati spostati o danneggiati.
Gli esami di imaging mediante risonanza magnetica
nucleare (MRI) sono in genere controindicati, per il
rischio di riscaldamento e di danneggiamento dei
42 - aprile 2011 - Minuti
componenti del dispositivo ICD da parte del flusso
elettromagnetico; esistono tuttavia alcuni protocolli51
MRI ed alcuni sistemi MRI compatibili con i dispositivi ICD. Nei casi di interventi chirurgici d’urgenza,
oppure quando non c’è tempo sufficiente per un consulto, il posizionamento di un magnete a forma di
ciambella sopra il generatore del dispositivo ICD sospende l’attività di riconoscimento delle tachiaritmie
senza interferire con l’attività di pacing delle bradiaritmie. Nei casi in cui una tachicardia ventricolare o una
fibrillazione ventricolare si manifestano intraoperatoriamente, la rimozione del magnete consente il ripristino, solitamente entro 10 secondi, dell’attività diagnostica e terapeutica del dispositivo ICD; un’eccezione è rappresentata dai casi in cui il dispositivo ICD
possiede una caratteristica che ne prevede l’inattivazione permanente in seguito ad un contatto con un
magnete.52 L’utilizzazione del magnete va coordinata
con lo specialista in elettrofisiologia cardiaca o con il
cardiologo.
Indipendentemente dall’approccio seguito, durante
l’intervento chirurgico le piastre di un defibrillatore
esterno devono essere in posizione e collegate con il
defibrillatore. I dispositivi ICD non devono essere
considerati sostituti della telemetria cardiaca. Secondo le linee guida di Advanced Cardiac Life Support,
il trattamento di un’aritmia cardiaca non va ritardato
o sospeso in attesa di una risposta da parte del dispositivo ICD.52
L’ Autore
Il Dr. Mintu P. Turakhia è instructor of medicine presso
la Stanford University, di Palo Alto, California (Stati
Uniti).
L’autore non riferisce alcun conflitto di interessi con
gli argomenti trattati nell’articolo.
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