punteggiatura basofila

Morfologia Eritrocitaria
Dr Rocco Vincenzo
UOC Patologia Clinica AORN Rummo Benevento
Diagnosis from the Blood Smear
Barbara J. Bain
NEJM 2005 353:498-507
Morphology in the diagnosis of red cell disorders
Barbara J. Bain
Hematology 2005; 10 Supplement 1:178-181
Ford J. British Columbia, Canada IJLH 2013
Ford J. British Columbia, Canada IJLH 2013
Troppo spesso
Troppo Alcalino
Troppo sottile
Troppo Acido
Primo obiettivo della revisione
microscopica dello striscio di
sangue periferico:
confermare i risultati
forniti dal CBC
Globuli rossi deformati e
con margini sfocati e
indistinti
“Budding”
dei globuli Rossi
Ombre
Emazie
“pop corn”
Artefatto da Fissazione
Anelli rifrangenti nei globuli rossi.
Anello di Cabot
Corpi di Heinz
Nel 1930, Maxwell Wintrobe standardizza la procedura
per l’esecuzione dell’Ematocrito (PCV) (%)
Hb
n. RBC
Hct
MCV
Hct / n. RBC
MCHC
Hb / Hct
MCH
Hb / n. RBC
Seconda metà del 20° secolo
• Automazione
• RDW (indice di anisocitosi)
• HDW (indice di anisocromia)
• % emazie ipocromiche
• Reticolociti con misurazione dei
loro indici
• Eritroblasti
Anemie Microcitiche-Ipocromiche
Sono le anemie per le quali l’automazione ha fornito il miglior
contributo nella diagnosi differenziale
Già solo la misura del numero dei Globuli Rossi 5 x 1012/L
consente la diagnosi differenziale dei trait dalle IDA nel 90% dei
casi
Demir, 2002
Il “contributo” della Morfologia nella diagnostica delle
Anemie Microcitiche-Ipocromiche
Anemia da Carenza di Ferro
• prevalenza dell’ipocromia sulla
microcitosi
• poche o assenti le Target-cell
• assente o rara Policromasia e
punteggiatura basofila
• Pencil Cell
• Pre-Cheratociti
Trait β-talassemico
• prevalenza della microcitosi
sull’ipocromia
• >policromasia
• >punteggiatura basofila
• spesso numerose Target-cell
• poichilocitosi (ellissociti, dacriociti
e fish cell)
B.Bain Personal Comunication
HbC
Anemia delle Malattie Croniche
(ACD)
• lieve microcitosi e ipocromia
• <policromasia
• <punteggiatura basofila
• inconsistente il quadro morfologico
• segni indiretti (colorazione di fondo del
vetrino, piccoli agglutinati eritrocitari,
neutrofili “attivati”, piastrinosi “reattiva”)
Il “valore” dello striscio di sangue
periferico nella diagnostica delle
Anemie Macrocitiche
Ovalocitosi del Sud-Est Asiatico
Dimorfismo
Trimorfismo
Il “valore” dello striscio di sangue
periferico nella diagnostica delle
Anemie Emolitiche
Ellissocitosi
Ereditaria
Piropoichilocitosi
Sferocitosi
Sferocitosi Ereditaria
Anemia Immunoemolitica acuta
Sferociti
Cellule Irregolarmente
Contratte
Sferocitosi ereditaria
Stress ossidativo nel deficit di
G6PD o altri deficit dello shunt
dei pentosi
Anemia immuno-emolitica
Severi stress ossidativi
(farmaci o altri prodotti chimici)
in individui con enzimi dei
globuli rossi normali.
Sindromi da frammentazione
dei Globuli rossi (anemia
emolitica microangiopatica e
anemia emolitica meccanica)
Presenza di Emoglobina C,
Emoglobina E o Emoglobine
Instabili.
B. Bain Hematology 2005 suppl 1 178-81
Micro-Sferociti
Cellule Irregolarmente Contratte (CIC)
Bite Cell o Cheratocita
Blister Cell (Acromia Marginale)
Dacriociti
Come Refertare?
…… che molti medici preferiscono un
“commento interpretativo”, come
“anemia ipocromica microcitica” ad una
lista di indici numerici.
2010, 151, 359-364
“Grading Morfologico”
Il report delle alterazioni morfologiche dei Globuli Rossi
Modalità di refertazione in uso:
• aggettivi
come: lieve, moderato, pochi, numerosi, ecc.;
• parametri numerici: (1+, 2+ ecc.);
Nessuna revisione morfologica: refertazione delle alterazioni di
volume e cromia sulla base dei dati forniti dagli analizzatori.
Refertazione ridondante: anche il riscontro di una singola
alterazione morfologica deve essere riportato (anche un singolo
schistocita o dacriocita è anormale ?).
ICSH
INTERNATIONAL COUNCIL FOR
STANDARDIZATION IN HEMATOLOGY
WORKING GROUPS
ICSH Guideline for the Standardization of
Cell Morphology Grading
Chair: Stafanie McFadden and Dr Gina Zini
“Gli schizociti dovrebbero essere identificati sulla base di specifici criteri
morfologici positivi”
Cheratocita
Cellula ad
elmetto
Schizocita
triangolare
Microsferocita
“Una conta degli schizociti, come percentuale dei RBC, dovrebbe
essere eseguita microscopicamente in accordo a metodi
standardizzati”
“La stima quantitativa dovrebbe essere riportata solo quando gli
schizociti sono la anormalità RBC dominante sullo striscio”
“Una conta degli schizociti ha un preciso valore diagnostico nel
contesto clinico di TMA e condizioni causate da danno meccanico
dei RBC”
0,2%
0,6%
0,45%
0,48%
negli individui normali
in pazienti con insufficienza renale
in donne pre-eclamptiche
in pazienti con valvole protesiche normalmente funzionanti.
Percentuale di schizociti sopra l’1% è un robusto indicatore citomorfologico a
favore di una diagnosi di TMA
Microscopic schistocyte determination according
to ICSH in Hematology recommendations in
various diseases
Huh H.J. et al.
IJLH Ottobre 2013
Evaluation of ICSH schistocyte measurement
guidelines in France
Lesesve J.F. et al.
IJLH Dicembre 2013
“gli schizociti sono stati osservati in percentuale superiore all’1% in
molte malattie oltre alle TTp/HUS.
Questo supporta la raccomandazione che gli schizociti dovrebbero
essere considerati clinicamente importanti quando rappresentano
la anormalità morfologica predominante nello striscio di sangue
periferico.”
“Frammenti o Schizociti possono formarsi a causa
di emazie intrinsecamente anormali”
“Dottò, sono Silvia, dovete venire in Ospedale
perche Ylenia ha avuto un brutto incidente
stradale”.
“È grave? Come sta?”
“Tranquillo, niente di grave, ma dovete venire
perché ha cominciato a parlare e i Colleghi non
ce la fanno più e sono indecisi se curarla o
sopprimerla”.
“Enzo, visto che stai qua, mi dai
un’occhiata a questo Emocromo
prima che trasfondo il paziente?
Il Paziente
Maschio di 48 anni
Alcoolista Cronico
Problemi di Circolo importanti
È arrivato “obnubilato”
PT (INR)
Creatinina
BUN
LDH
Bil Totale
Bil Diretta
PCR
Alcoolemia
1.28 (0.8-1.2)
1.3 (0.6-1.2)
32 (6.0-23.0)
2848 (200-380)
2.34 (0.3-1.2)
1.14 (0.0-0.4)
16.8 (0.0-1.0)
0.0
I reticolociti?
Non richiesti
E il laboratorio? non li ha fatti!!!
Il controllo microscopico?
Segue Controllo Microscopico
Porpora Trombotica Trombocitopenia
(Moskowitz)
Dopo diverse
Plasmaferesi
Molti di noi (specie i più vecchi) sono
entrati in Ematologia con la convinzione
che questa era l’unica opportunità di
correlare la “medicina al letto
dell’ammalato” con le immagini
interpretate al microscopio.