“3° Congresso Nazionale S.I.Der.P.” Palazzo della Cultura e dei

“3° Congresso Nazionale S.I.Der.P.”
Palazzo della Cultura e dei Congressi – Bologna
28 / 30 Maggio 2009
ABSTRACT
“PATOLOGIA VULVARE”
ANNAROSA VIRGILI
Nei primi anni di vita, le aree genitale e perineale risultano frequentemente interessate da
patologie dermatologiche. Accanto a quadri clinici specifici, quali la dermatite da pannolino,
l’ulcus vulvae acutuum, la dermatite perianale o l’herpes simplex genitale, tali regioni possono
essere sede di localizzazioni di affezioni cutanee varie, più o meno favorite dall’uso del
pannolino, come la psoriasi, la dermatite seborroica. La condizione di prolungata occlusione
può inoltre agevolare il sovrapporsi di infezioni micotiche ed il realizzarsi di quadri clinici più
complessi. La presenza o la preponderanza di pochi segni obiettivi e/o soggettivi può aiutare
ad inquadrare le patologie cutanee in tale sede dove un adeguato approccio terapeutico,
comunque, non può prescindere da misure di corretta igiene locale e dal miglioramento degli
aspetti merceologici relativi ai pannolini. Appannaggio in genere dell’età infantile o prepubere
sono patologie come il lichen sclerosus o la vitiligine la cui gestione terapeutica risulta più
difficile in tale fascia di età.
“PATOLOGIA PERIANALE”
GIORGIO ROVATTI
La regione perianale può essere interessata da affezioni di diversa origine ed eziopatogenesi,
espressione di patologia limitata alla regione anatomica oppure parte di un coinvolgimento più
esteso della area perineale / genitale od infine spia precoce di condizioni morbose sistemiche.
Scopo della presente trattazione è mostrare alcuni quadri clinici di patologia della regione
perianale ritrovabili nella pratica pediatrica
“LESIONI ULCERATIVE DEL CAVO ORALE”
SALVATORE AMATO
L’ulcera è caratterizzata, per definizione, da una perdita di sostanza che coinvolge lo strato
epiteliale e la sottostante lamina propria. L’ulcera può essere la manifestazione finale,
clinicamente indistinguibile, di uno spettro eterogeneo di condizioni che vanno dalle neoplasie
alle malattie autoimmuni, alle lesioni traumatiche, alle infezioni, a patologie sistemiche e/o
ereditarie ed all’assunzione di farmaci. Le ulcere che non guariscono entro 3 settimane
possono essere considerate persistenti o croniche. Comunque, molte condizioni acute (infezioni
batteriche o virali, traumatismi, stati tossici farmaco-indotti) possono diventare persistenti se
non trattate. Oltre, alle ulcere acute e croniche, frequenti in età pediatrica sono le ulcere
ricorrenti. Tutti i pazienti pediatrici con ulcere orali dovrebbero essere indagati
approfonditamente per arrivare ad una diagnosi definitiva e soprattutto escludere una
patologia sistemica e/o neoplastica. Il clinico dovrebbe indagare sulla storia naturale e le
caratteristiche cliniche dell’ulcera (numero, forma, margini e fondo), aspetto della mucosa
orale circostante e sulle condizioni sistemiche del paziente. Quando questi dati non sono
sufficienti, gli esami ematochimici di routine, gli esami microbiologici, i test sierologici specifici
e l’eventuale biopsia sono fondamentali per confermare la diagnosi
“ALTRE PATOLOGIE DELLA MUCOSA ORALE”
SILVANO MENNI
Vengono puntualizzate alcune non comuni patologie della mucosa orale nel neonato, che
possono creare problemi nella diagnosi e nellla cura.
Localizzazioni orali del nevo epidermico cheratinocitario sono sempre associate a localizzazioni
alla cute del collo e del viso. E’ fondamentale in questi rari casi escludere un coinvolgimento
del SNC, degli occhi e dell’apparato scheletrico.
Le macule melanotiche congenite della lingua sono un quadro clinico benigno, ma dall’aspetto
inquietante, che richiede sempre una conferma istologica.
Papule-bianco giallicce localizzate alla punta o al margine laterale della lingua sono un
fenomeno di frequenza sconosciuta nel neonato.
Persistono inalterate e asintomatiche nel tempo. All’esame istologico si tratta di formazioni
amartomatose.
“IL CONTRIBUTO ESSENZIALE DELL’EPITELIO NELLA PATOEGENSI
DELLA DERMATITE ATOPICA”
GIAMPIERO GIROLOMONI
La dermatite atopica (DA) è una malattia infiammatoria cronica della cute, spesso associata ad
atopia. La DA risulta dalla complessa interazione tra fattori genetici e ambientali che
condizionano sia un’eccessiva risposta immunitaria di tipo 2 (con attivazione preferenziale di
linfociti T produttori di IL-4 e IL-13) verso gli allergeni ambientali, e dall’iperreattività
infiammatoria cutanea nei confronti di stimoli diversi. La DA e le altre malattie atopiche
colpiscono esclusivamente la cute e le mucose respiratorie, suggerendo che nella patogenesi
abbiano un ruolo essenziale alterazioni specifiche di questi tessuti. In effetti una serie di
osservazioni indica che alterazioni primarie dei cheratinociti siano importanti nell’innescare e
mantenere l’infiammazione cutanea
“DERMATITE ATOPICA: IL DERMATOLOGO”
ANNALISA PATRIZI
In questa relazione vengono riportati i dati che sono emersi dalla lunga esperienza di
collaborazione tra la Dermatologia e l’Allergologia Pediatrica del Policlinico S.Orsola Malpighi di
Bologna. Da questo proficuo confronto e cooperazione, che dura ormai da trent’anni, sono
emersi importanti temi di ricerca e nuove evidenze scientifiche, in particolare sulla dermatite
atopica del lattante e sul follow-up a lungo termine di questi pazienti.
“DERMATITE ATOPICA: L’ALLERGOLOGO”
GIAMPAOLO RICCI
La dermatite atopica è la più frequente patologia cronica diagnosticata in età pediatrica sotto i
due anni considerando i pazienti affetti da patologie dermatologiche pediatriche.
Nelle tre decadi passate la prevalenza della dermatite atopica è duplicata o addirittura triplicata
nei paesi industrializzati; ne sono affetti dal 15 al 30% dei bambini e dal 2 al 10% degli adulti.
Nel 70-80% dei pazienti la dermatite atopica è associata ad aumentati livelli di IgE totali
sieriche e di IgE specifiche per alimenti e/o inalanti, invece nel 20-30% non è presente
nessuna sensibilizzazione.
L’allergologo ha un ruolo fondamentale nella diagnosi precoce delle forme atopiche. La
dermatite atopica , infatti, spesso è il primo segno di diatesi atopica che include le malattie
allergiche respiratorie (asma e/o rinocongiuntivite allergica).Quindi evidenziare già all’anno di
età una sensibilizzazione per alimenti e/o inalanti con un test economico e poco invasivo come
il prick test ci permette di identificare in maniera più precoce i fattori di rischio nei bambini con
DA per l’evoluzione in malattie allergiche respiratorie e anche di migliorarne il corso.
Gli allergeni più frequentemente associati alla dermatite atopica nella prima infanzia sono il
latte e l’uovo.
“GESTIONE DELLA DERMATITE ATOPICA NELL’AMBULATORIO
DEL PEDIATRA DI LIBERA SCELTA”
GIUSEPPE RUGGIERO
Costituisce certamente la malattia cutanea più frequente nell’infanzia.
La frequenza di questa malattia ha subito un considerevole aumento sia nei paesi
industrializzati sia in quelli in via di sviluppo.
La prevalenza della malattia nella popolazione di età inferiore a 14 anni è aumentata dal 2 –
3% al 10 - 15 % e oltre dagli anni Cinquanta a oggi. In questo studio si evidenzia che la
prevalenza della malattia è più bassa ( intorno al 10%) rispetto ai dati della lewtteratura
La dermatite atopica è una malattia difficile da definire: infatti si può presentare in molte
forme, la diagnosi è eminentemente clinica e non di basa su test diagnostici. In questo studio
sono stati analizzati i comportamento diagnostici e terapeutici che i Pediatri di Famiglia hanno
nei confronti di tale patologia.
“IL BAMBINO ATOPICO: GESTIONE MULTIDISCIPLINARE”
CARLO GELMETTI
Mentre la clinica della Dermatite Atopica (DA) non necessita di particolari messe a punto nella
maggior parte dei casi, l’inquadramento delle problematiche atopiche extradermatologiche in
senso lato deve obbligatoriamente coinvolgere un gran numero di specialisti (pediatra,
allergologo, psicologo, otorinolaringoiatra, oculista, dietologo, ecc.) per verificare eventuali
patologie d’organo già presenti ma clinicamente asintomatiche e per seguire l’eventuale followup anche il relazione alla terapia prescritta. La scuola dell’atopia si propone come punto
d’incontro dei vari specialisti coordinati sul comune bersaglio che è il paziente nel suo
complesso e non come semplice somma di organi. La gestione pluridisciplinare deve essere
precoce per evitare di classificare come cause quelli che potrebbero essere solo degli effetti
(es. disturbi psicosomatici o somatopsichici?!)
“DALLA DERMATITE ATOPICA ALL’ASMA”
ATTILIO BONER
Asma: E’ stato descritto un nuovo fenotipo di asma in età prescolare e precisamente quello del
bambino con asma intermittente grave caratterizzato da frequenti ospedalizzazioni, da
dermatite atopica concomitante e sensibilità ad allergeni inalanti.
I bambini con asma più grave in età prescolare è più probabile che continuino a manifestare la
malattie anche durante l’adolescenza. Il sovrappeso-obesità è un fattore di rischio per
comparsa di respiro sibilante anche nel lattante. L’esposizione al fumo passivo associata
all’esposizione a livelli elevati di acari nell’ambiente domestico aumenta il rischio di
riacutizzazioni d’asma. La sensibilizzazione all’alternaria e al cladosporium aumenta il rischio di
crisi asmatiche dopo un temporale.
Le riacutizzazioni d’asma che si verificano nei mesi autunnali poco dopo l’inizio dell’anno
scolastico, possono essere prevenute con l’impiego del montelukast.
Dermatite atopica: La dermatite atopica è più frequente nei bambini che nascono in
autunno-inverno, nei soggetti con deficit di vitamina D, in quelli che vanno a contatto nei primi
mesi di vita con materiali sintetici. E’ meno frequente nei bambini che vengono lavati una volta
al giorno e nei bambini la cui camera da letto viene passata con l’aspirapolvere almeno 3 volte
alla settimana.
“PSORIASI IN ETA’ PEDIATRICA”
ALBERTO GIANNETTI
La mancanza di linee guida ha costretto un panel di esperti ad usare il processo Delphi per
valutare la possibilità di redigere almeno un Consensus.
La scelta terapeutica dipende da molti fattori, particolarmente dalla storia clinica, dal fenotipo
e dalla gravità della malattia. Si tende a valutare la gravità secondo la regola del 10 (PASI,
PGA, DLQI).
Premesso che la terapia topica rimane la modalità di scelta nelle forme lievi e in associazione a
quelle sistemiche, queste ultime variano, a seconda del fenotipo della malattia.
La fototerapia, quasi sempre gli UVB a Banda stretta, viene usata praticamente solo nei
bambini di età superiore a 5 anni, con le note attenzioni relativamente al fototipo e le
raccomandazioni sul rischio carcinogenetico. E’ la forma elettiva nella psoriasi guttata.
I retinoidi orali vengono impiegati con cautela per gli effetti collaterali sull’osteogenesi, in
genere sopra i 10 anni. Le consuete precauzioni anticoncezionali vanno applicate alle ragazze
in età fertile.
Il Metotrexate viene impiegato nei casi moderati gravi della forma in placche alla dose di
0.3mg/kg7settimana, in genere associato ai folati ( questa raccomandazione non è
particolarmente seguita dai reumatologi). Il suo impiego è consigliato nella PsA
La CsA viene impiegata sempre nelle forme moderate gravi in placche a dosi oscillanti da 1.5 a
5 mg/kg/die, tenendo conto che nei bambini la clearance della creatinina è più elevata.
Tra i biologici al momento esiste unicamente l’autorizzazione all’impiego di Etanercept nei
bambini con forma severa; il trattamento è proseguito per 2 anni.
Infliximab è stato impiegato nelle forme più gravi di psoriasi pustolosa generalizzata ed
eritrodermica.
Nella PsA i biologici (prevalentemente Infliximab) è impiegato assieme a metotrexate.
Accanto alle vecchie evidenze cliniche di riaccensione o induzione della psoriasi,
particolarmente della variante guttata) dopo episodi focali infettivi, delle evidenze di biologia
molecolare hanno
Riportato di attualità la profilassi con antibiotici in tali condizioni cliniche, dopo verifica
microbiologica.
!
“LE DERMATITI DA CONTATTO”
SANDRA SCHIANCHI
La dermatiti da contatto sono sicuramente le dermatiti più frequenti nell’infanzia, molte di
queste sono semplicemente irritative (DIC) ma più del 20% sono dermatiti allergiche da
contatto (DAC).
Gli allergeni coinvolti variano da paese a paese e da regione a regione rimanendo sempre i
metalli i maggior incriminati.
Le manifestazioni cliniche possono assumere svariati aspetti in considerazione sia della sede
che dell’allergene interessato.
“TEST EPICUTANEI NEL BAMBINO”
STEFANIA SEIDENARI
La sensibilizzazione da contatto è più frequente in età pediatrica di quanto ritenuto in passato
e la diagnosi attraverso test epicutanei è da eseguirsi in tutti i casi di eczema del bambino di
sospetta natura allergica. Anche nell’eczema atopico la prevalenza della sensibilizzazione da
contatto è alta, per cui si consiglia di eseguire test epicutanei nello screening allergologico del
bambino atopico. Le modalità di testificazione sono le stesse nell’adulto e nel bambino, ma per
le ridotte dimensioni del dorso nei pazienti più piccoli sono state messe appunto serie
pediatriche con un numero ridotto di allergeni selezionati in funzione dei dati epidemiologici
riferiti alla popolazione pediatrica.
Nella nostra casistica comprendente circa 1300 bambini sottoposti a test epicutanei negli ultimi
dieci anni abbiamo osservato una prevalenza della sensibilizzazione da contatto del 52% circa
in aumento rispetto al periodo precedente. Neomicina, nichel e lanolina hanno dato il maggior
numero di risposte positive.
“IL LABORATORIO NELLE ALLERGIE”
ORNELLA DE PITA’
La diagnosi in campo allergologico è spesso complessa e deve partire da una anamnesi
estremamente accurata e comprensiva di molti fattori quali l’anamnesi familiare, l’anamnesi
fisiologica e l’anamnesi patologica remota. le sindromi allergiche presentano spesso il carattere
dell’accessionalità e pertanto l’esame obiettivo può risultare negativo al momento
dell’osservazione Il sospetto clinico derivante dall’anamnesi deve essere confermato da test
diagnostici in vivo e test diagnostici in vitro che comprendono tests aspecifici (IgE totali, ECP,
triptasi) o di presunzione, tests specifici o di conferma e tests di 2° livello o di
approfondimento. Un ruolo fondamentale nello svelare le reazioni da ipersensibilità IgEmediate è attribuito sicuramente al dosaggio delle IgE specifiche verso l’allergene sospetto,
test quantitativo che permette anche di stabilire classi di positività alla reazione, dato utile
anche per l’impostazione del regime terapeutico. L’estrema utilità del dosaggio delle IgE
specifiche ha portato all’ automazione e all’ introduzione di computer gestionali (riduzione
costi e tempi e possibilità di archiviazione dati) e alla creazione di pannelli di allergeni
prestabiliti per lo screening allergologico del paziente. Inoltre la moderna disponibilità di
allergeni ricombinanti ha sensibilmento aumentato la specificità del test. Altro test specifico è
rappresentato dal dosaggio delle IgG specifiche, sebbene il loro significato fisiopatologico e
clinico sia ancora poco chiaro; si conoscono infatti due attività funzionali, quella sensibilizzante
(degranulazione di mastociti e basofili che esprimono sulla membrana il recettore per le IgG) e
quella bloccante (competono con le IgE nei confronti degli allergeni, impedendone il legame
con mastociti e basofili) Le metodiche utilizzate attualmente per il dosaggio delle IgG specifiche
non permettono di evidenziare se esse siano sensibilizzanti o bloccanti, ma la loro valutazione
sembra essere importante nel monitoraggio di pazienti sottoposti ad immunoterapia specifica o
nella fase diagnostica di fenomeni di ipersensibilità ad alimenti. Un problema emergente è
inoltre rappresentato dalla diagnosi in vitro delle reazioni avverse a farmaci in quanto i test
sierologici in vitro per la ricerca delle IgE specifiche sono disponibili solo per pochi farmaci
come: penicillina, ampicillina, amoxicillina. Recentemente sono stati introdotti test in vitro in
grado di determinare l’attivazione dei basofili circolanti, mediante determinazione di mediatori
solubili (sulfidoleucotrieni) e recettori espressi dopo attivazione cellulare (CAST e BASOTEST),
che sembrano offrire nuove prospettive nella diagnostica delle allergie a farmaci.
“INTRODUZIONE”
GIUSEPPE ARGENZIANO
Nel corso della presentazione verranno discussi gli scenari clinici più comuni ma anche alcuni
casi atipici a riguardo della gestione dei bambini con lesioni pigmentate.
Il corso sulle lesioni pigmentate nel bambino prevede interventi preordinati sulle tematiche più
attuali a riguardo delle lesioni tipiche (nevi congeniti e acquisiti comuni) e delle lesioni atipiche
(nevi di Spitz e sue varianti).
“NEVI DI SPITZ TIPICI ED ATIPICI”
IRIS ZALAUDEK
Spitz nevi comprise a peculiar subset of melanocytic proliferations that may be difficult to
differentiate from melanoma, clinically, dermoscopically and histopathologically. The clinical
diagnosis of Spitz nevus has been dramatically improved by the use of dermoscopy. Before
dermoscopy, the diagnostic accuracy of pigmented Spitz nevus was less than 50%, while the
dermoscopic starburst pattern allows today a diagnostic sensitivity of 96%. By contrast, nonpigmented Spitz nevi reveal dermoscopically dotted vessels, which are regularly distributed
throughout the nevus and often associated with a reticular depigmentation. However,
particularly nodular amelanotic Spitz nevi may lack this vascular pattern and reveal often an
unspecific pattern of reddish color and atypical vessels. Since all these features occur also in
amelanotic melanoma, an accurate distinction between these entities is often difficult, if not
impossible. Since today no single criterion has been established that allows to accurately
differentiating non-pigmented Spitz nevus and pyogenic granuloma from amelanotic
melanoma, histopathologic examination of all non-pigmented lesions with a clinical diagnosis of
non-pigmented Spitz nevus and pyogenic granuloma, independent from the age is generally
recommended.
“NEVI COMUNI E CONGENITI”
IGNAZIO STANGANELLI
I nevi melanocitici comuni sono lesioni acquisite che si sviluppano verso i 3-4 anni. Nel corso
della pubertà aumentano di numero e si modificano. I nevi melanocitici possono presentare
dei correlati dermoscopici caratterizzati da un pattern reticolare, globulare ed omogeneo.
Frequenti sono le forme di tipo misto. In particolare soprattutto durante l’infanzia e la
pubertà è frequente rispettivamente la struttura globulare e la struttura di accrescimento
mista (omogenea + globuli) caratterizzata da un pattern omogeneo centrale con globuli bruni
distribuiti a corona.
I nevi congeniti, presenti dalla nascita, vengono arbitrariamente suddivisi in piccoli (diametro
! 1,5 cm), intermedi (diametro 1,5 -20 cm) e larghi/giganti (> 20 cm di diametro).
Tutti i nevi congeniti, a prescindere dalle loro dimensioni, possono essere considerati potenziali
precursori di melanoma e quindi è suggerito il controllo sin dall’infanzia..
I nevi congeniti esaminati con il dermatoscopio presentano pattern globulare od omogeneo,
che spesso si sovrappone nella stessa lesione, o variano in base al tipo istologico (composto o
intradermico) o alla fase di sviluppo della lesione. La presenza dei follicoli piliferi determina la
evidenza di caratteristiche aree ipopigmentate circolari e simmetriche.
Il monitoraggio periodico può essere applicato sia ai nevi congeniti piccoli che intermedi con
una valutazione clinico-strumentale integrata.La frequenza dei controlli è anche oggetto di
diverse strategie gestionali correlate sia all’età del paziente che alla tipologia del nevo
congenito.
“CLINICA”
GIUSEPPE FABRIZI
“DIAGNOSI”
STEFANIA SEIDENARI
In età pediatrica l’esame clinico e dermatoscopico dei nevi si rivolge soprattutto alle lesioni
congenite. I nevi congeniti sono classificati in base alle dimensioni in grandi (>20cm), medi
(1,5-20cm) e piccoli (<1,5 cm). La diagnosi di nevo congenito si basa sul dato anamnestico, su
parametri clinici, istologici e dermatoscopici. I nevi congeniti di grandi dimensioni sono lesioni
sicuramente a rischio per lo sviluppo di melanoma, mentre i dati di letteratura circa le lesioni
melanocitarie congenite piccole non sono concordi. Pertanto si consiglia il monitoraggio delle
lesioni e l’asportazione solo in caso di atipie e modificazioni significative del pattern
dermatoscopico. Le lesioni melanocitarie acquisite compaiono a partire dall’infanzia con pattern
prevalente di tipo globulare o con pattern reticolare e rima periferica globulare nella fase di
accrescimento.
“TERAPIA”
FABIO ARCANGELI
Il trattamento chirurgico e fisico dei nevi melanocitici congeniti è motivato da finalità di
prevenzione oncologica, trattandosi di lesioni benigne ma con minimo rischio evolutivo in
imelanoma, e di miglioramento estetico. L’asportazione chirurgica radicale, pur rappresentando
in via teorica il trattamento elettivo, non sempre risulta tecnicamente proponibile, in ragione
della notevole estensione di alcuni nevi quali quelli giganti In tali situazioni il curettage
neonatale, proposto da Moss sul finire degli anni ottanta, rappresenta oggi una valida opzione
di trattamento con possibilità di successo stimabile, in termini di miglioramento estetico
nell’ordine del 60-70 % dei casi, e con presunta riduzione del rischio oncologico. L’autore
presenterà una casistica, in merito al trattamento chirurgico e fisico dei nevi melanocitici
congeniti, raccolta presso le Unità Operative di Dermatologia dell’Ospedale M. Bufalini di
Cesena e dell’Ospedale Infermi di Rimini nel corso degli ultimi 10 anni.
“VITILIGINE IN ETA’ PEDIATRICA:
DALLA PATOGENESI ALLE NOVITA’ TERAPEUTICHE”
TORELLO LOTTI
La vitiligine è un disordine primitivo acquisito della pigmentazione che si manifesta con la
comparsa di macchie cutanee e mucose acromiche in disposizione variabile sulla supericie
corporea. La vitiligine colpisce circa l’1-2% della popolazione mondiale, il suo esordio clinico
avviene in circa la metà dei casi prima dei 18-20 anni, e in un quarto dei casi prima degli 8-10
anni, mentre la comparsa prima del secondo anno di vita è estremamente rara. La prevalenza
in età pediatrica è valutata intorno allo 0,3%, e la presentazione clinica è sovrapponibile a
quella dell’adulto, anche se la diagnosi può essere resa difficile dalla cute chiara (ad eccezione
dei fototipi IV-VI di Fitzpatrick) e dalla giovane età del soggetto.
La terapia ideale della vitiligine dovrebbe permettere di ottenere una repigmentazione
completa in tempi brevi. Attualmente, il gold standard è rappresentato dalla fototerapia mirata
con UVB a banda stretta a 308-311 nm, la quale permette una rapida ed efficace
repigmentazione con scarsi o nulli effetti collaterali e una buona compliance del paziente.
Infine, sono da considerare un valido approccio le tecniche di terapia combinata, che prevede
l’associazione della fototerapia UVB a banda stretta con topici quali gli inibitori della
calcineurina (tacrolimus unguento o pimecrolimus crema) o i corticosterodi stessi.!
“LESIONI IPERCROMICHE NEL BAMBINO”
VITO DI LERNIA
Le lesioni ipercromiche dell’età pediatrica sono espressione di numerosi quadri clinici, ad
espressività esclusivamente cutanea o multisistemica, e possono essere classificate sulla base
della distribuzione in forme circoscritte e/o diffuse e forme lineari.
Nelle forme circoscritte e/o diffuse rientrano la lentigo, la macchia caffè-latte, la mastocitosi e
le ipermelanosi post-infiammatorie.
La lentigo simplex o lentigo giovanile può essere presente alla nascita ma solitamente si
sviluppa durante l’infanzia e l’adolescenza. Può rappresentare un marker di disordini
multisistemici quali sindrome LEOPARD, NAME/LAMB, di Peutz-Jeghers e di Laugier-Hunziker.
La macchia caffè-latte è presente alla nascita nel 2% dei neonati con percentuali più elevate
nei soggetti di pelle nera. I disordini più noti associati a queste lesioni sono il gruppo delle
neurofibromatosi e la sindrome di McCune–Albright. La mastocitosi rappresenta un gruppo di
condizioni legate ad incremento delle mast cellule in vari tessuti tra cui la cute, che può
presentare macule diffuse di colorito bruno seppia. La maggior parte dei casi di mastocitosi
insorge nei primi due anni di vita. Le ipermelanosi post-infiammatorie costituiscono la comune
evoluzione di manifestazioni infiammatorie di diversa eziologia che possono anche essere
clinicamente non apprezzabili prima dello sviluppo di iperpigmentazione.
Nelle lesioni ipercromiche lineari rientrano le linee di demarcazione del pigmento,
l’ipermelanosi lineare nevoide con la forma circoscritta, il nevo ipromico, e l’incontinentia
pigmenti. Le linee di demarcazione del pigmento rappresentano varianti normali della
pigmentazione. L’ipermelanosi lineare nevoide si manifesta con lesioni maculose con aspetto di
strie e vortici distribuiti lungo le linee di Blaschko. E’ espressione di mosaicismo e corrisponde
alla controparte pigmentata della Ipomelanosi di Ito. E’ possibile l’associazione con anormalità
exctracutanee. Anche l’incontinentia pigmenti nel terzo stadio presenta lesioni ipercromiche
lineari distribuite lungo le linee di Blaschko, precedute però da una prima fase vescicolare e da
una seconda verrucosa.
“DERMATOSI BOLLOSE NEL NEONATO”
ERNESTO BONIFAZI
Abstract Le dermatosi bollose neonatali sono causate da infezioni, agenti fisici, malattie
autoimmuni, difetti genetici, meno frequentemente da disordini proliferativi. La piodermite
bollosa è la forma più frequente dovula allo Stafilococco aureo gruppo II fago 71, che è anche
responsabile della sindrome della 4S, potenzialmente mortale. Tra gli agenti fisici le ustioni
accidentali durante il bagno del neonato sono la causa più frequente. Tra le malattie
autoimmuni le forme più frequenti sono dovute al passaggio transplacentare di autoanticorpi
nell'herpes gestationis e nel pemfigo volgare. Ittiosi eritrodermica bollosa ed epidermolisi
bollosa sono le forme più frequenti di malattie ereditarie bollose. Tra i disordini proliferativi la
mastocitosi si associa talora a lesioni bollose.
“MANIFESTAZIONI CUTANEE DI MALATTIE RARE”
ANNA BELLONI FORTINA
Le principali malattie rare di interesse strettamente dermatologico che si possono osservare in
epoca neonatale, secondo l’ex DM 279/2001, sono di seguito riportate con relativo codice di
esenzione:
Aplasia cutis congenita (RN0640),
Cutis marmorata teleangiectasica congenita (RN0540),
Epidermolisi bollosa (RN0570),
Ittiosi congenite (RNG070),
Ipercheratosi epidermolitica (RN0600),
Incontinentia pigmenti (RN0510),
Ipoplasia focale dermica di Goltz (RN0610),
Pemfigo neonatale (RL0030).
In generale, comunque, di fronte ad alterazioni cutanee in epoca neonatale è importante
considerare le seguenti:
•
Alterazioni della cheratinizzazione (squame, etc)
•
Alterazioni del colore (localizzate o generalizzate)
•
Alterazioni dei capelli e peli (ciuffi!spina bifida)
•
Alterazioni della consistenza (cutis laxa etc)
•
Alterazioni delle mucose (denti “natali”, macroglossia)
•
Tumefazioni
•
Fossette
Il riconoscimento precoce delle alterazioni cutanee quali segno di malattia rara che interessa
sia la cute che altri organi, in particolare il SNC, permette una precoce identificazione dei
neonati a rischio di sviluppare epilessia e disordini sia motori che cognitivi e quindi di
pianificare la gestione di questi piccoli pazienti e, in molti casi, di predire la loro storia naturale,
allo scopo di ridurre, dove possibile, gli effetti biologici irreversibili di tali malattie e di fornire
una adeguata consulenza genetica alla famiglia.
“LA PELLE NEL PERIODO PERINATALE”
MARIO CUTRONE
I quadri dermatologici delle prime ore di vita del neonato sono normalmente poco documentati
iconograficamente e , di conseguenza , poco conosciuti.
Il neonatologo, quando viene chiamato in sala parto, è infatti occupato ad affrontare le
necessità impellenti del bambino (rianimazione) e per ovvi motivi non osserva la cute se non
per quei parametri che gli sono strettamente necessari (cianosi, pallore)
Il dermatologo, d’altronde, solo raramente è disponibile con rapidità e quindi nella maggior
parte dei casi sono solo le infermiere professionali del nido e delle terapie intensive neonatali a
prendere visione della situazione cutanea delle prime ore di vita.
La relazione cerca di fornire una maggiore conoscenza in questo ambito a pediatra e
dermatologo, evidenziando i principali quadri fisiologici e parafisiologici delle primissime ore di
vita e cercando di fornire elementi per la diagnose differenziale con patologie potenzialmente
pericolose ed eventuali danni iatrogeni
“INFEZIONI SESSUALMENTE TRASMESSE”
ANTONIETTA D’ANTUONO
La trasmissione verticale delle infezioni sessualmente trasmesse può avvenire in utero
(infezioni congenite), poco prima o durante la nascita (infezioni perinatali), dopo la nascita
(infezioni postnatali). La sifilide può essere contratta in utero (sifilide congenita) o al momento
della nascita (sifilide acquisita neonatale). L’incidenza della sifilide congenita e la
sieroprevalenza della sifilide in gravidanza sono in aumento, per cui la sorveglianza a livello di
popolazione generale e lo screening in gravidanza assumono un significato fondamentale per la
prevenzione.
L’infezione genitale da herpes virus espone principalmente al rischio di trasmissione verticale,
con conseguente malattia neonatale. Anche se rara, l’infezione neonatale ha tassi elevati di
mortalità ed un’importante morbidità a lungo termine. Per i virus HPV vi sono evidenze di
trasmissione verticale, verosimilmente durante il passaggio attraverso il canale del parto; si
ipotizza inoltre la possibilità di infezione ascendente, dopo rottura prematura delle membrane.
“CASI PARTICOLARI DELLA AMILING LIST”
MARIO CUTRONE, MARIALISA FELICIANGELI, IRIA NERI, GIORGIO ROVATTI
Dall’inizio degli anni ’90 si sono diffuse fra i medici di ogni specialità Mailing Lists ( M.L.)
,nuova modalità di scambio non accademico di esperienze ed informazione che può integrare
gli strumenti tradizionali di formazione ed educazione professionale permanente.
Dal 16/settembre/2001 ha iniziato la sua attività la M.L. S.I.Der.P. dedicata alla Dermatologia
Pediatrica ed aperta a dermatologi e pediatri accomunati dall’interesse nei confronti delle
affezioni cutanee infantili. Nell’ambito di questa ampia rassegna si è deciso di scegliere e
commentare i casi giudicati più significativi sottolineando nel contempo l’importanza, ai fini di
un corretto inquadramento diagnostico-terapeutico, della collaborazione fra i membri della M.L.
“INFEZIONI DA VIURS”
ANDREA DIOCIAIUTI
Le infezioni virali in età pediatrica di più frequente riscontro sono i molluschi contagiosi e le
infezioni da papillomavirus. Si tratta di infezioni banali sulle quali però l’atteggiamento
terapeutico non è uniforme da parte degli specialisti e per tale motivo è stato proposto in
ambito Siderp un protocollo comune di trattamento.
Particolare attenzione, inoltre, bisognerà adottare nei casi in cui si sospetta una trasmissione
sessuale di HPV su minore per le importanti conseguenze relative ad una diagnosi di abuso.
Tra le infezioni erpetiche la varicella è la più frequente ma non bisogna sottovalutare
l’importanza dell’infezione da herpes simplex che negli atopici può essere causa di eruzione
varicelliforme di Kaposi e negli immunodepressi può essere spia di malattia sistemica.
Tra questi ultimi hanno particolare rilevanza le manifestazioni cutanee in corso di AIDS dove si
osservano quadri particolarmente atipici e con decorso cronico recidivante.
Dell’età pediatrica, inoltre,
sono caratteristiche la sindrome mani-piedi-bocca, la sesta
malattia, il megaloeritema epidemico e le altre manifestazioni esantematiche classiche
dell’infanzia.
Tra le manifestazioni associate ad infezione virale devono essere menzionate la Sindrome di
Giannotti Crosti, la gloves and socks syndrome, la Pitiriasi Rosea di Gibert, la
pseudoangiomatosi eruttiva e l’asimmetric periflexural exanthem of childhood.
“INFEZIONI DA BATTERI”
CARLO MAZZATENTA
Le infezioni batteriche della cute sono uno di più frequenti motivi di visita in età pediatrica. La
forma più comune è l’impetigine, nella maggioranza dei casi dovuta alla infezione da
Stafilococco Aureus ma che nel 15-10% dei casi è attribuibile ad una infezione mista
Stafilo/Streptococcica o alla sola infezione da Streptococchi gruppo A. Le infezioni cutanee
batteriche, da quando causate da particolari ceppi batterici produttrici di tossine possono dare
origine a dermatiti diffuse come la sindrome combustiforme stafilococcica che si può osservare
anche associata a piccoli foci in infezione stafilococcica nasale o congiuntivale. Non bisogna
però dimenticare come che anche altri batteri possono dare origine ad infezioni cutanee; un
quadro clinico abbastanza frequente e spesso misconosciuto è la dermatite della vasca da
bagno causata dallo Pseudomonas Aeruginosa.
“IL RUOLO DELLO STAFILOCOCCO AUREO NELLA DERMATITE ATOPICA”
BRUNO CAPITANIO
Lo Staphilococcus aureus gioca un ruolo rilevante nella patogenesi della dermatite atopica
(DA), agendo sia nella induzione che nel mantenimento della malattia attraverso specifiche
tossine (e.g. SEA, SEB e TSST-1). Allo scopo di meglio valutare la presenza dello SA in questi
pazienti ed un eventuale suo ruolo causale abbiamo esaminato la presenza dello S. aureus in
sede di lesione cutanea, fosse nasali e cute sana, in 100 bambinii atopici ( età compresa fra i
4 mesi e i 16 anni) e 100 soggetti sani. I risultati hanno posto in evidenza in sede lesionale
percentuali di S. aureus (45.6%) e una concordanza tra la presenza dello S. aureus su cute
lesionale e fosse nasali (94.4%), e tra presenza di S. aureus e SCORAD index. Questi dati
confermano l’importanza dello S. aureus nei soggetti atopici e la concordanza tra i dati
batteriologici e quelli clinici, ma ulteriori studi saranno necessari per chiarire l’esatto ruolo
patogenetico dello S. aureus nella dermatite atopica.
“USO DEGLI ANTIBIOTICI”
FILIPPO BERNARDI
Le infezioni cutanee batteriche più conosciute sono l’impetigine, l’erisipela e la cellulite.
L’impetigine è un’infezione superficiale della cute, molto comune, tanto da essere la terza
causa di patologia cutanea in età pediatrica, dopo l’eczema e le verruche. L’impetigine bollosa
è di regola dovuta allo Staphylococcus aureus. L’impetigine non bollosa, o contagiosa, è
causata dal solo stafilococco o meno frequentemente in associazione allo Streptococcus
pyogenes. Studi clinici controllati indicano che gli antibiotici topici come la mupirocina o l’acido
fusidico sono altrettanto o più efficaci degli antibiotici orali che rimangono indicati per le
epidemie in piccole comunità, per le localizzazioni in sedi “scomode” (periorale), per le forme
diffuse e per quelle di impetigine bollosa con interessamento sistemico. In caso di
antibioticoterapia orale, la scelta va fatta fra cefalosporine di I-II generazione (ad esempio
cefalexina) o amoxicillina-clavulanico o macrolidi.
L’erisipela è un’infezione batterica che interessa il derma ed i vasi !linfatici, causata dallo
streptococco"-emolitico gruppo A (o raramente dal gruppo C o G). Per il trattamento
dell'erisipela si utilizza la penicillina e altre betalattamine (oppure macrolidi in presenza di
allergia alla penicillina), di preferenza per via parenterale per almeno 7-10 giorni.
La cellulite è un’infezione batterica scarsamente delimitata del derma e dei tessuti sottocutanei
che si diffonde rapidamente. Gli agenti eziologici più comuni sono streptococchi (in particolare
S. pyogenes) e Staphylococcus aureus. Fattori di rischio sono la presenza di linfedema, ulcere
agli arti inferiori, intertrigine delle dita dei piedi e lesioni traumatiche aperte. E’ indicata la
terapi antibiotica ad ampio spettro betalattamine e/o aminoglicosidi preferibilmente per via
parenterale.
“INFEZIONI DA MICETI”
VITTORIO GAUDIELLO
Negli ultimi anni le infezioni superficiali da miceti hanno fatto registrare un costante
incremento e variazioni epidemiologiche legate alla comparsa di nuovi ceppi patogeni o alla
minor presenza di altri.
Ciò è in rapporto con numerosi fattori: la più facile mobilità della popolazione, le mutate
abitudini sociali, la diffusione dei vari sport, la convivenza con animali da compagnia, (cani,
gatti e conigli), responsabili della maggior parte delle infezioni dermatofitiche nei bambini.
In età pediatrica si osservano essenzialmente dermatofizie sostenute da dermatofiti e,
candidosi e pityriasis versicolor dovute a lieviti.
Attualmente esiste una vasta gamma di farmaci antimicotici molto attivi e poco tossici, sia per
via topica che sistemica.
“EMOLLIENTI”
GIAMPIERO GIROLOMONI
La terapia della dermatite atopica (DA) si basa sull’impiego di farmaci anti-infiammatori
principalmente topici (corticosteroidi e inibitori della calcineurina) nelle fasi infiammatorie.
Tuttavia, nella DA una corretta detersione e l’uso degli emollienti è parte integrante e
fondamentale della cura e non un semplice complemento del trattamento, poiché riduce la
secchezza cutanea e la suscettibilità alle irritazioni, ripristinando l’integrità dello strato corneo,
che può essere tra l’altro deteriorato dall’impiego degli stessi corticosteroidi. Gli emollienti non
dovrebbero contenere sostanze potenzialmente irritanti o allergizzanti (profumi, coloranti e
conservanti), e dovrebbero essere gradevoli, facilmente spalmabili e lasciare la cute vellutata
ma non untuosa. E’ estremamente importante che l’impiego regolare degli emollienti venga
percepito ed attuato come una pratica indispensabile ma piacevole nella gestione quotidiana
della DA (idratazione terapeutica) e non come una pratica opzionale da impiegare al bisogno
solo quando la secchezza cutanea è marcata. Nelle fasi infiammatorie lievi, l’idratazione potrà
essere parallela alla terapia anti-infiammatoria, mentre nelle fasi di intensa flogosi è opportuno
prima ridurre l’infiammazione e quindi affiancare le creme emollienti, che potranno poi essere
impiegate costantemente per una migliore prevenzione delle recidive. L’applicazione di un
emolliente, nella primissima fase dell’insorgenza dei sintomi, può essere benefica limitando la
flogosi e permettendo di “recuperare” la situazione in senso favorevole. È stato infatti
ampiamente dimostrato che la costante applicazione di emollienti porta ad un significativo
risparmio di cortisonici topici. Risulta chiaro a questo punto che l’applicazioni regolare di
preparati emollienti è una parte irrinunciabile della prevenzione e terapia della DA. Il medico,
oltre a far comprendere la natura della DA e a spiegare al paziente come limitare il contatto
con sostanze irritanti, deve chiarire al paziente l’importanza di una idonea detersione e
idratazione. L’educazione del paziente infatti è fondamentale per migliorarne la compliance, in
modo che risulti ben chiaro che detergenti ed emollienti adeguati sono parte integrante del
trattamento.
“STEROIDI”
ANNA BELLONI FORTINA
Gli steroidi sono, a tutt’oggi, il trattamento topico di prima scelta nel controllo
dell’infiammazione acuta e cronica in tutti i pazienti con Dermatite Atopica sia essa lieve,
moderata o severa. Essi sono stati introdotti nella terapia topica agli inizi degli anni ’50 e
hanno rappresentato un momento di svolta nella terapia dermatologica fino all’ora praticata
modificando in modo radicale l’approccio terapeutico alle più comuni patologie infiammatorie,
in particolare psoriasi ed eczemi. La prima molecola utilizzata fu l’idrocortisone, a tutt’oggi
ancora molto usato. In seguito furono introdotte nuove molecole corticosteroidee più
vantaggiose dal punto di vista terapeutico. Sono generalmente utilizzati con 1 o 2 applicazioni
al giorno fino a raggiungimento di un buon controllo della sintomatologia in un tempo che varia
da 1 a 6 settimane, a seconda del prodotto utilizzato Tale modalità e durata di trattamento non
ha evidenziato effetti collaterali né locali né sistemici.
Per quanto riguarda la scelta dello steroide da utilizzare in base alla classe di potenza, gli
steroidi di potenza elevata sarebbero indicati per i trattamenti per periodi brevi e in aree
lichenificate, mentre sul viso, collo e nell’area genitale dovrebbero essere usati solo quelli con
media o bassa potenza.
I corticosteroidi orali, così come gli altri farmaci immunosoppressori sistemici, possono essere
utilizzati in pazienti gravi che non rispondono ad altri trattamenti, tenendo però presenti gli
effetti
collaterali,
quali
soppressione
dell’asse
ipotalamo-ipofisario-surrenale,
immunosoppressione sistemica ed altri effetti metabolici già largamente noti. Gli steroidi
sistemici sono tuttavia poco utilizzati anche perché all’evidente miglioramento clinico in corso
di terapia succede spesso un rapido peggioramento con la loro sospensione (effetto rebound).
“TIMs”
CARLO GELMETTI
Gli steroidi sono, a tutt’oggi, il trattamento topico di prima scelta nel controllo
dell’infiammazione acuta e cronica in tutti i pazienti con Dermatite Atopica sia essa lieve,
moderata o severa. Essi sono stati introdotti nella terapia topica agli inizi degli anni ’50 e
hanno rappresentato un momento di svolta nella terapia dermatologica fino all’ora praticata
modificando in modo radicale l’approccio terapeutico alle più comuni patologie infiammatorie,
in particolare psoriasi ed eczemi. La prima molecola utilizzata fu l’idrocortisone, a tutt’oggi
ancora molto usato. In seguito furono introdotte nuove molecole corticosteroidee più
vantaggiose dal punto di vista terapeutico. Sono generalmente utilizzati con 1 o 2 applicazioni
al giorno fino a raggiungimento di un buon controllo della sintomatologia in un tempo che varia
da 1 a 6 settimane, a seconda del prodotto utilizzato Tale modalità e durata di trattamento non
ha evidenziato effetti collaterali né locali né sistemici.
Per quanto riguarda la scelta dello steroide da utilizzare in base alla classe di potenza, gli
steroidi di potenza elevata sarebbero indicati per i trattamenti per periodi brevi e in aree
lichenificate, mentre sul viso, collo e nell’area genitale dovrebbero essere usati solo quelli con
media o bassa potenza.
I corticosteroidi orali, così come gli altri farmaci immunosoppressori sistemici, possono essere
utilizzati in pazienti gravi che non rispondono ad altri trattamenti, tenendo però presenti gli
effetti
collaterali,
quali
soppressione
dell’asse
ipotalamo-ipofisario-surrenale,
immunosoppressione sistemica ed altri effetti metabolici già largamente noti. Gli steroidi
sistemici sono tuttavia poco utilizzati anche perché all’evidente miglioramento clinico in corso
di terapia succede spesso un rapido peggioramento con la loro sospensione (effetto rebound).
“TERAPIE COMPLEMENTARI”
BEATRICE RAONE
La dermatitie atopica (DA) è una patologia ad andamento cronico-recidivante, che richiede un
approccio terapeutico complesso, infatti accanto a trattamenti che garantiscono un controllo
efficace dei flares ed intervalli più lunghi liberi da malattia, esistono una serie di presidi
cosiddetti “adiuvanti” la cui conoscenza può essere di ausilio alla gestione della malattia
stessa. In questa comunicazione verranno considerate le misure ambientali da prendere per
migliorare il quadro clinico della DA. Verranno inoltre presentate le norme igienicocomportamentali, il tipo di abbigliamento, capaci controllare il sintomo prurito e migliorare la
qualità di vita del paziente. Infine si analizzeranno terapie integrative e complementari in
grado di diminuire ed eliminare fattori di esacerbazione/aggravamento della malattia.
“SINDROME DI TURNER”
LAURA MAZZANTI, IRIA NERI
La sindrome di Turner è una sindrome legata ad un'anomalia citogenetica, conseguente ad un
errore nel corretto appaiamento dei cromosomi durante la meiosi. Nella forma piu’ frequente è
caratterizzata da un cariotipo 45, X0. In questa relazione vengono segnalate le principali
caratteristiche fenotipiche della sindrome e in particolare le manifestazioni dermatologiche
alcune delle quali non riportate in lettratura.
“NEUROITTIOSI”
MARCO SERI
Il termine Neuroittiosi si riferisce ad un gruppo di patologie eterogeneo da un punto di vista
clinico e genetico dove l’ittiosi può trovarsi in associazione a varie patologie neurologiche.
Abbiamo raccolto una famiglia con ricorrenza in due maschi di una patologia costituita da
ittiosi, agenesia del corpo calloso, microcefalia, epilessia, ritardo mentale e spasticità. La
genotipizzazione di 16 diversi individui della famiglia utilizzando 31 marcatori polimorfici
localizzati sul cromosoma X ha consentito di mappare il difetto sul braccio lungo del
cromosoma X, in Xq22-q24, in una regione genomica che contiene circa 230 geni. Un indagine
array-CGH non ha mostrato la presenza di riarrangiamenti submicroscopici della regione
identificata. Attualmente è in corso l’identificazione del gene responsabile tramite l’approccio
del gene candidato per posizione
“EPIDERMOLISI BOLLOSE”
CORRADO ANGELO
Con il termine di Epidermolisi bollosa ereditaria (EB), viene indicato un gruppo di patologie
caratterizzato da una abnorme fragilità cutanea,con formazione di bolle ed erosioni per traumi
anche minimi EB è caratterizzata da una ampia variabilità di espressione sia genotipiche che
fenotipiche,ed è stata oggetto di numerosissimi studi negli ultimi decenni che ne hanno chiarito
in gran parte i meccanismi patogenetici.Viene esaminata la attuale classificazione ,scaturita dal
3° Consensus Meeting tenuto a Vienna nel 2007, la cui principale novità consiste nell’aggiunta
della sindrome di Kindler alle tre classiche forme di EB.
“SCLEROSI TUBEROSA”
LORENZO GUALANDRI
Tuberous Sclerosis Complex (TSC) è una sindrome genetica a trasmissione atosomica
dominante caratterizzata da un coinvolgimento cutaneo ed un interessamento viscerale a
carico dle SNC, reni, polmoni e cuore.
Sono stati fatti notevoli passi avanti nella comprensione dei meccanismi molecolari coinvolti
nello sviluppo delle lesioni che carettirazzano la TSC. E’ ormai noto come la perdita della
funzione del complesso amartina-tuberina dovuto alla complessa assenza di funzioni di
entrambi gli alleli per l’amartina o per la tuberina, fenomeno noto come perdita
dell’eterozigosità, causi un’incontrollata attivazione di m-TOR, con conseguente stimolo
iperproliferativo.
Nella relazione verranno, brevemente esposte vie metaboliche alternative di attivazione dello
stimolo iperproliferativo.
“ITTIOSI: NUOVA CLASSIFICAZIONE”
GIANLUCA TADINI
Per la prima volta una commissione di quaranta elementi ha affrontato lo scoglio di radunare
sotto un unico schema logico le denominazioni e le classificazioni parziali e non esaustive
sull’argomento, alla luce dei recenti sviluppi della genetica molecolare che hanno permesso di
avere le idee chiare su quasi tutte le forme cutanee geneticamente determinate caratterizzate
da una clinica comune.
Dopo un lavoro preliminare di un anno, la commissione si è radunata per la discussione finale
dei drafts preparati da ciascun gruppo di lavoro. I principi generali sono stati quello di 1)
semplificare la classificazione delle Ittiosi e renderla accessibile sia all’esperto che a tutti i
fruitori, dermatologi e non dermatologi. 2) Collegare dove fosse possibile la clinica con la
genetica per spiegare il fenomeno 3) Abolire i termini fuorvianti, gli eponimi e quant’altro
rendeva molto difficile l’approccio a questo complicatissimo capitolo della dermatologia.
“ACNE NEONATALE”
MAURO PARADISI
L’acne è una patologia caratteristica dell’adolescenza, ma che talora può insorgere anche in
epoca prepuberale. L’epoca di insorgenza implica una diversa valutazione e trattamento.
L’acne neonatale propriamente detta si presenta a partire dalla nascita o nelle prime settimane
di vita ed ha
un andamento generalmente autorisolutivo. La patogenesi di questa
manifestazione è da ricercarsi nell’ambiente ormonale del neonato stesso. Si parla più
propriamente di acne infantile, anche se la distinzione con l’acne neonatale è piuttosto
sfumata, per designare un quadro con elementi semeiologici analoghi alla classica acne
(comedoni chiusi o aperti, papulo pustole e financo lesioni nodulo-cicatriziali) ad insorgenza nei
primi sei mesi di vita ed a decorso più o meno protratto di settimane o mesi. Sembra
presentarsi fino al 20% dei neonati, con una prevalenza nel sesso maschile. Una familiarità per
acne si riscontra frequentemente. Mentre si riconosceva fino a non molto tempo fa un ruolo
patogenetico fondamentale ad una risposta esagerata agli androgeni di origine materna, ora si
tende a valorizzare un iperandrogenismo endogeno del bambino.
Le forme di acne infantile persistenti, gravi o ad insorgenza tardiva, obbligano ad accertamenti
ormonali, in quanto spia di possibili cause sottostanti (pubertà precoce, Cushing, tumori
gonadici o surrenalici e di iperplasia surrenalica congenita). Alcune forme di acne infantile
possono rappresentare un fattore di rischio per lo sviluppo di una forma severa di acne durante
la pubertà.
Esistono, inoltre, forma di acne infantile indotte da farmaci sistemici o da trattamenti locali,
nonché forme tossiche. Il riconoscimento e il trattamento precoce della malattia in quest’epoca
è di notevole ausilio per prevenire conseguenze emotive e fisiche nel bambino.
“ACNE DELL’ADOLESCENZA”
STEFANO VERALDI
Per acne dell’adolescenza si intende quella forma che colpisce i giovani di età compresa tra i 12
e i 18 anni.
Dal punto di vista epidemiologico, si tratta di una forma di acne straordinariamente comune:
secondo alcuni autori, sarebbe colpito fino all’85% dei giovani.
Clinicamente, l’acne dell’adolescenza è polimorfa; tuttavia, fino ai 14-15 anni, è
prevalentemente caratterizzata da lesioni comedoniche e papulose scarsamente infiammatorie,
mantenendosi quindi entro i limiti dell’acne lieve, secondo i criteri classificativi della Global
Alliance. Dopo questa età, l’acne può, spontaneamente o perché la terapia è stata tardiva o
non corretta, diventare francamente infiammatoria, caratterizzata quindi da papule, pustole e
noduli.
In considerazione delle caratteristiche cliniche di questa forma di acne, è evidente che i farmaci
che si utilizzano sono prevalentemente topici (retinoidi, benzoilperossido, antibiotici, acido
salicilico, acido azelaico, nicotinamide,…).
Nella gestione di questa forma di acne è molto importante anche un’informazione precisa
relativa all’alimentazione, alla cosmetologia, all’esposizione ai raggi ultravioletti, nonché un
adeguato supporto psicologico.
“ACNE: TRATTAMENTO TOPICO”
MAYA EL HACHEM
Il trattamento dell’acne varia in funzione dell’espressività clinica (quindi dell’eziopatogenesi),
del sesso e dell’età del paziente. Clinicamente, si distinguono diverse forme in base alla
morfologia delle lesioni e alla gravità della manifestazione. In uno stesso soggetto può essere
riscontrata un’unica forma o più forme cliniche di acne che si susseguono l’una all’altra nel
tempo, come vere e proprie fasi evolutive della manifestazione cutanea.
Le forme che si giovano perlopiù di un trattamento locale sono quelle caratterizzate dalla
prevalenza di lesioni da ritenzione di sebo e di cheratina (comedoni, papule), o gli elementi
pustolosi superficiali.
Le terapie oggi disponibili sono molteplici e consentono un notevole miglioramento della fase
acuta nonché la prevenzione di esiti cicatriziali notevolmente antiestetici.
I topici efficaci nel trattamento dell’acne sono i retinoidi, il benzoilperossido, gli antibiotici,
l’acido azelaico. Da sottolineare l’utilità dell’associazione di principi attivi in un unico prodotto
in quanto semplificano l’effettuazione della terapia da parte dei pazienti e ne riducono i costi.
L’acne comporta inevitabilmente, per la sede e per l’età in cui le ragazze ne sono affette,
disaggi psicologici notevoli; questi non vanno trascurati da parte dello specialista curante. A
tale scopo, si ritiene utile proporre a tutte le pazienti il camouflage che, migliorando l’aspetto
estetico, aiuta le ragazze a vivere meglio con l’acne in attesa della sua risoluzione e da
sicurezza ai genitori in quanto il trattamento cosmetico è prescritto da un dermatologo.
“ACNE: TERAPIA GENERALE”
VINCENZO BETTOLI
La prescrizione di qualsiasi tipo di farmaco richiede conoscenza ed esperienza, questo vale sia
per i topici che per i sistemici ma con una ovvia maggiore attenzione ai vari parametri da
rispettare per i secondi rispetto ai primi. In ambito pediatrico a quanto sopra si sommano gli
aspetti legati all’età.
Nel campo della terapia sistemica dell’acne i farmaci più utilizzati sono gli antibiotici, ma se in
generale le tetracicline la fanno da padrone, in età pediatrica sotto gli 8-12 anni, il loro ruolo è
azzerato da possibili effetti collaterali come la iperpigmentazione dei denti permanenti. I
macrolidi, di seconda scelta nell’adulto, in età pediatrica diventano una prima scelta pur senza
dimenticare tutte le problematiche correlate al crescente e preoccupante fenomeno della
antibiotico resistenza sia nei confronti del P.acnes che di altri batteri presenti
permanentemente o temporaneamente nel nostro corpo.
La terapia ormonale trova indicazione in situazioni cliniche selezionate come in caso di
alterazioni ormonali sia organiche che funzionali.
La isotretinoina orale, utilizzata più diffusamente in passato in casi di acne pediatrica, ha visto
il suo impiego sensibilmente ridotto oltre che per motivazioni speficamente tecniche anche
come conseguenza delle restrizioni imposte a livello europeo dagli organi governativi preposti
al controllo sui farmaci.
!
“MALFORMAZIONI VASCOLARI”
CORRADO OCCELLA
Le anomalie vascolari che coinvolgono la cute sono relativamente frequenti in dermatologia
pediatrica; nella maggioranza dei casi si tratta di lesioni che si riassorbono spontaneamente
(emangiomi) o che persistono senza significative conseguenze (malformazioni vascolari).
Esistono tuttavia situazioni cliniche riferibili ad entrambi i tipi di alterazioni che, per sede,
dimensione, divenire clinico e complicanze possono definirsi problematiche tanto da
richiedere rapidi procedimenti diagnostici e terapeutici finalizzati.
Le malformazioni vascolari (MV) capillari, venose, linfatiche, arteriose sono anomalie
strutturali per lo più congenite della morfogenesi vascolare.
Clinicamente crescono contestualmente al bambino e non regrediscono mai spontaneamente.
Possono presentare problematiche legate a:
# periodiche pousses evolutive infiammatorie,non sempre prevedibili, ma spesso legate a
traumi,
infezioni, interventi chirurgici e ,soprattutto variazioni ormonali alla pubertà ; qualche volta
la
crescita di queste malformazioni è improvvisa e tumultuosa e può simulare una patologia
tumorale
# alla loro associazione con alterazioni scheletriche (specie le MV artero-venose e quelle
complesse):
ipertrofia o ipotrofia di segmenti ossei, deformazioni, allungamenti di arti o di segmenti di
arti.
Distruzione ossea
# importanti implicazioni estetiche e psicologiche
# alla loro coesistenza in importanti quadri sindromici con malformazioni a livello di altri
organi o
apparati ( Sindrome di Sturge- Weber, sindrome di Klippel –Trenaunay, sindrome di
Parkes-Weber,
etc)
# alla associazioni con patologie metaboliche (angiocheratoma di Fabry, fucosidosi, etc)
“DIAGNOSI E TERAPIA DEGLI EMANGIOMI E DELLE MALFORMAZIONI VASCOLARI”
PIETRO DALMONTE
Secondo la classificazione biologica di Mulliken (“International Society for the Study of
Vascular Anomalies”), le lesioni vascolari si dividono in lesioni malformative (capillari, venose,
linfatiche, arteriose o miste) e lesioni proliferative (emangiomi infantili).
La terapia delle lesioni malformative superficiali piane è oggi basata sul trattamento laser.
Le lesioni malformative a basso flusso (venose e/o linfatiche) sono invece suscettibili di terapia
chirurgica o di scleroterapia, mentre l’opzione terapeutica di prima scelta per le malformazioni
ad alto flusso (artero-venose) si basa sulla embolizzazione in corso di arteriografia selettiva.
Gli emangiomi infantili vanno trattati nella fase proliferativa iniziale con terapia medica, ma
soltanto in quei casi a rischio di complicanze funzionali; oggigiorno il farmaco di prima scelta
sembra essere il beta-bloccante (propranolo). Successivamente, se l’involuzione non risulta
favorevole, si pianifica un trattamento personalizzato basato su chirurgia (spesso per tappe
sequenziali) e laserterapia.
“LA PSORIASI”
GIUSEPPE FABRIZI
“L’ECZEMA”
GIAMPAOLO RICCI
Non è stata ancora adottata in ambito europeo una definizione di off – label condivisa sia ai fini
scientifici che regolatori. In pediatria, per off- label s’intende ogni uso di farmaco
commercializzato che avvenga al di fuori di quanto previsto nella Scheda tecnica e nel Foglio
Illustrativo con riferimento a: indicazione terapeutica pediatrica, indicazione in una specifica
sottopopolazione pediatrica, dosaggio, formulazione, via di somministrazione ed uso di un
farmaco che sia “non indicato” o “controindicato” nella popolazione di riferimento o in sue
sottopopolazioni. L’uso degli off-label in pediatria è sempre più diffuso. La causa principale è
riferibile alla carenza di farmaci appositamente studiati e commercializzati per il bambino nelle
diverse età per cui ad esso vengono adattati dosaggi e indicazioni approvati per l’adulto e la
principale conseguenza consiste nel fatto che questi trattamenti spesso si dimostrano poco
efficaci e ancora più spesso presentano un aumento rischio di effetti indesiderati anche gravi.
Nuovi studi promuovono l’efficacia e la sicurezza di pimecrolimus nel trattamento della
dermatite atopica, anche nelle zone cutanee più sensibili e suggeriscono un’azione positiva
della crema sulle naturali difese immunitarie della pelle. Anche per la maggioranza degli
antistaminici (cetirizina, levocetirizina, loratadina, desloratadina ecc) non sono state definite
l’efficacia e la sicurezza per i bambini al di sotto dei 2 anni di età.
“L’ACNE”
MARIO BELLOSTA
L’acne è una patologia infiammatoria a genesi multifattoriale che coinvolge le aree cutanee
ricche di ghiandole pilo-sebacee. È estremamente frequente, colpendo in misura variabile il
90% degli adolescenti. La “pubertà sebacea” di solito precede quella genitale soprattutto nelle
ragazze la cui cute può divenire “grassa e piena di brufoli” molto prima del menarca, fin
dall’età di 8-9 anni. Nei ragazzi l’acne si manifesta più tardivamente verso 12-13 anni.
Generalmente raggiunge il massimo grado di severità dopo 4-5 anni.
Le lesioni acneiche sono in genere poco accettate ed hanno effetti psicologici importanti nei
giovani pazienti, manifestandosi in una fase critica della vita, quella adolescenziale,
contraddistinta da maggiore sensibilità e vulnerabilità psicologica. Si possono infatti
manifestare scarsa autostima, insicurezza, imbarazzo fino a depressione, rabbia, frustrazione,
isolamento dalla vita sociale, riduzione del rendimento scolastico e peggioramento della qualità
della vita. Spesso tali problematiche non si manifestano esclusivamente in forme di acne grave
in quanto la malattia viene percepita in maniera maggiore rispetto alla gravità delle lesioni
(dismorfofobia).
Da qui l’importanza di un corretto approccio diagnostico e terapeutico sia per la risoluzione del
quadro clinico sia per prevenire la comparsa di cicatrici permanenti, esteticamente invalidanti
per il benessere psico-fisico del giovane paziente
“LE INFEZIONI E LE INFESTAZIONI”
DARIO BLEIDL
Molti farmaci presenti sul mercato per la terapia di infezioni ed infestazioni sono privi
dell’autorizzazione per l’uso specifico nei bambini
Tuttavia anche in età pediatrica, alcuni di questi farmaci vengono utilizzati sia per uso locale
che sistemico
In questi casi però è necessario che il farmaco venga prescritto sotto diretta responsabilità del
Medico prescrittore; che i genitori od i tutori vengano preventivamente informati sulla terapia
e che concedano il consenso sulla stessa; che non esistano altre possibilità terapeutiche
ugualmente efficaci; che le terapie apportino un vantaggio addizionale rispetto alle stesse
formalmente consentite dal Ministero della salute; che esistano pubblicazioni scientifiche
comprovanti il medesimo utilizzo; che il farmaco risulti registrato! anche! se! ! per! le! indicazioni,!
dosaggi!o!vie!di!somministrazione!diverse!da!quelle!che!si!prescrivono!
“DERMATOSI DEI PIEDI”
MIRELLA MILIOTO
Durante l’osservazione clinica dermatologica, al piede non viene dedicata spesso una
osservazione attenta , a meno di una precisa affermazione da parte del paziente di una
sintomatologia più o meno dolorosa. La cura del piede, al primo esordio della patologia, nel
75% dei casi è demandata alla automedicazione .
Eppure tutte le affezioni dermatologiche possono essere presenti anche sul piede. Il piede
rispecchia la vita che si trascorre , l’utilizzo che ne è stato fatto, lo stato di salute attuale.
Un'accurata valutazione del piede, la temperatura, il colore, la larghezza, la forma, il volume,
le callosità , la qualità delle unghie, può indicare innumerevoli informazioni sullo stato di
salute in generale e della cute.
Si passano in rassegna le più frequenti patologie del piede:
-verruche
-nevi
-eczemi
-psoriasi
-dermatosi plantare giovanile
-tilomi
-ittiosi
-dermatosi infettive (parassitarie, batteriche, micotiche)
-angiomi
-onicocriptosi
-esantemi post-infettivi
-granulomi da corpo estraneo
….e le più rare:
-dermatiti bollose (pemfigo,epidermolisi bollosa)
-cheratodermie
-eritrodermie plantari
“FIBROMATOSI DIGITALE”
CORRADO ANGELO
Con il termine di fibromatosi digitale infantile (IDF) si indica una rara forma di neoplasia
benigna appartenente al gruppo delle Fibromatosi.
E’ presente alla nascita o si sviluppa nel primo anno di vita, e si manifesta sotto forma di
noduli singoli o multipli, di consistenza dura, di colorito roseo, localizzati alle dita di mani e
piedi. Istologicamente,l’aspetto caratteristico dell’IDF è la presenza di inclusioni
citoplasmatiche eosinofiliche in sede perinucleare. L’ipotesi di un’origine virale appare la più
accreditata,anche se la etiologia dell’IDF rimane sconosciuta. L’evoluzione naturale dell’IDF è
quella di un periodo di accrescimento, più lento inizialmente e più rapido successivamente, cui
fa seguito una regressione spontanea. Una volta accertata la diagnosi dunque, è consigliabile
una vigile osservazione, astenendosi, per quanto possibile, dal trattamento chirurgico;
quest’ultimo è infatti seguito assai spesso da recidiva.
“CHERATODERMIE PALMO-PLANTARI”
GIANLUCA TADINI
Le Cheratodermie Palmoplantari (KPP) sono un gruppo vasto ed eterogeneo di genodermatosi,
accomunate solo dal criterio topografico di classificazione.
Sarà proposto un criterio classificativo basato sulle caratteristiche cliniche ( Kpp isolate, Kpp
sindromiche e ciascuna divisa tra Kpp a solo coinvolgimento palmoplantare o con associati
segni cutanei in altri distretti corporei). Inoltre saranno fornite le caratteristiche
epidemiologiche di ciascuna Kpp e i criteri diagnostici (istologia, istochimica, ultrastruttura) e
di biologia molecolare.
A questo proposito sarà proposta una classificazione integrata che comprenda anche la
patogenesi con cenni di genetica funzionale e di correlazioni genotipo-fenotipo.
“PATOLOGIE UNGUEALI”
BIANCA MARIA PIRACCINI
L’apparato ungueale incomincia a svilupparsi intorno alla IX settimana di vita embrionale e si
completa intorno alla XX settimana. Alla nascita le unghie risultano completamente sviluppate
e le loro dimensioni sono correlate direttamente all’eta’ gestazionale e al peso del bambino. Le
unghie del neonato sono spesso fragili e morbide; e’ frequente osservare, soprattutto a livello
dei piedi, la coilonichia, che dipende dal fatto che nel bambino la matrice ungueale e quindi la
lamina sono molto sottili.
La velocita’ di crescita dell’unghia e lo spessore aumentano progressivamente nell’infanzia, fino
a raggiungere il valore dell’adulto ( 150 mm/die) a circa 10-14 anni.
Le malattie delle unghie nei bambini si distinguono in congenite ed acquisite: in questo
secondo gruppo si riconoscono le forme infiammatorie, infettive, traumatiche e neoplastiche.
Alcune patologie delle unghie sono le stesse degli adutli, ma con incidenza diversa, altre sono
tipiche dell’ età infantile, come ad esempio la paracheratosi putolosa.
La relazione passerà in rassegna le onicodistrofie più frequenti nell’infanzia.
“IPERPLASIA CEREBRIFORME PLANTARE”
CARMELO SCHEPIS
La presenza di Iperplasia Cerebriforme Plantare, cioè di un ispessimento progressivo della
cute plantare che prende un aspetto circonvoluto o gyrato, è il segno cutaneo peculiare della
sindrome Proteus tanto da consentirne, da solo, quasi sempre, la diagnosi.
Con il termine di sindrome Proteus si indica una amartomatosi congenita che provoca
l’eccessiva ed incontrollata crescita di vari tessuti. Il nome deriva da Proteus, una divinità
minore della mitologia greca che, citato nell’Odissea come servitore di Poseidone, aveva il
potere di cambiare forma per evitare di essere catturato dai suoi nemici.
Aneddoticamente si può ricordare che J. Merrick più noto quale “the elephant man” fosse
affetto da sindrome Proteus e non da NF1 come si credeva al suo tempo.
La causa della sindrome non è nota, i casi descritti ad oggi sono tutti sporadici. E’ stata
avanzata l’ipotesi che sia dovuta ad un gene dominante letale compatibile con la vita allo stato
di mosaico,
mentre, sembra non reggere l’idea di un legame sicuro con una mutazione del gene PTEN
come sottolineato invece più volte negli ultimi anni.
Una bimba di sei anni giunge alla nostra osservazione per una valutazione clinica. La presenza
di Iperplasia Cerebriforme Plantare ci indirizza immediatamente verso la diagnosi. Numerosi
altri segni dismorfici ci confermano trattarsi di un caso di sindrome Proteus.
“QUADRI CLINICI E CLASSIFICAZIONE”
ERNESTO BONIFAZI
Abstract Micosi fungoide e papulosi linfomatoide sono i più frequenti linfomi primitivi della cute
ed entrambe sono classificate tra le forme a decorso torpido. La forma clinica iniziale più
frequente do micosi fungoide è quella simil-eczematosa. E' difficile precisare il decorso di
questa malattia per l'intervallo estremamente lungo che passa tra le lesioni iniziali e la
proliferazione di tipo tridimensionale. La papulosi linfomatoide ha manifestazioni cliniche
papulonodulari che caratteristicamente regrediscono spontaneamente in 4-6 settimane. Dal
punto di vista istologico il tipo A, simil-Hodgkin, più frequente, è caratterizzato dalla presenza
di larghe cellule anaplastiche CD30+ frammiste a infiltrato polimorfo; il tipo B simil-micosi
fungoide è caratterizzato da un infiltrato epidermotropo di piccole cellule: il tipo C è
caratterizzato da un infiltrato monomorfo di larghe cellule anaplastiche CD30+.
Mamifestazioni secondarie cutanee si possono avere in tutti i disordini emolinfoproliferativo,
più frequentemente nella leucemia mielomonocitica.
“ISTOLOGIA, IMMUNOCITOCHIMICA E DIAGNOSI”
BEATRICE PASSARINI
La diagnosi differenziale tra disordini emolinfoproliferativi dell’età pediatrica e patologie di
altra natura risulta spesso difficile dal punto di vista esclusivamente clinico. Anche l’esame
istopatologico, purtroppo, non sempre permette di chiarire con certezza la natura di una
dermatosi. E’ il caso, per esempio, della distinzione tra processi granulomatosi dalle più
svariate origini e l’istiocitosi a cellule di Langherans, della diagnosi differenziale tra punture
d’insetto e linfomi cutanei e di quella tra pitiriasi lichenoide cronica e micosi fungoide. In tutte
queste situazioni e assolutamente necessario avvalersi di indagini immunocitochimiche in
grado di evidenziare mediante l’impiego di anticorpi opportunamente marcati specifici antigeni
citologici in una sezione di tessuto, che permettono spesso di chiarire, confermare, o confutare
la diagnosi clinica e/o istologica.
“STADIAZIONE E GESTIONE”
ANDREA PESSION
La genesi e l’origine di quadri clinici di coinvolgimento cutaneo da parte di patologie
ematologiche dell’infanzia è articolata e necessita di un inquadramento specialistico. I disordini
emolinfoproliferativi dell’infanzia che hanno una particolare incidenza per quel che riguarda
primarie o secondarie localizzazioni cutanee possono essere di origine prettamente linfoide
(Leucemia Acuta Linfoblastica, Linfomi Non Hodgkin Linfoblastici), a partenza da precursori
mieloidi (Bluberry Muffin in corso di Leucemie Mieloidi Congenite, Disordini Mieloproliferativi
Transitori) oppure a partenza istiocitaria (Istiocitosi a Cellule di Langherans). Segue una
trattazione su queste entità, sulla la loro stadiazione e sulla la loro gestione.
!
“LA TESTA”
MASSIMILIANO PAZZAGLIA
Capita a volte di visitare pazienti dermatologici ed in particolar modo tricologici che riferiscono
alopecia o sintomi cutanei importanti e gravi ma che obiettivamente non sono presenti.
Questa è la dismorfofobia, definita come l'ossessione per un difetto immaginario dell'aspetto
esteriore. Il termine è ben descritto nel 1930 da Jahrreiss , nel suo Saggio - Ipocondria della
bellezza: "La preoccupazione è così esclusivamente concentrata su un aspetto del corpo,
vissuto come deformato, ripugnante, inaccettabile e ridicolo, che l'intera esistenza di un
individuo e' dominata da questa preoccupazione e nient'altro ha più significato".
I pazienti con dismorfofobia sono ossessionati dalle sedi corporee più importanti dell'immagine
esteriore e le fissazioni più frequenti riguardano il volto, il cuoio capelluto ed i genitali. Le
donne sono più propense a focalizzarsi sui capelli, sul volto, mentre gli uomini concentrano la
propria attenzione sui genitali.
I pazienti pensano ossessivamente alla loro presunta malattia e sviluppano così comportamenti
ritualistici, ripetitivi e ossessivi (si guardano alla specchio, si acconciano in modo eccessivo,
pongono e frequenti ed assillanti domande per ottenere rassicurazioni dalla famiglia e dai
medici).
Il dermatologo deve essere preparato ad affrontare questo tipo di paziente con cui non si deve
mettere assolutamente in contrasto. Si tratta di pazienti impegnativi che possono essere causa
di forte disagio, come quando il paziente dice di essere “pelato” e magari ha più chioma del
dermatologo, che, a sua volta, non e calvo. Queste situazioni spesso inducono il dermatologo
ad errori terapeutici anche gravi, come l’eccesso di terapia o la sottovalutazione del paziente.
Quali comportamenti attuare di fronte ad un giovane paziente che si dice calvo ma non lo è,
che magari già visitato da un altro dermatologo, è già in terapia con finasteride, minoxidil e
sta già facendo tutte le terapie, le integrazioni ed i trattamenti cosmetici possibili ed
immaginabili?
“IRSUTISMO”
ALESSANDRO CICOGNANI
L’irsutismo è un disordine caratterizzato da uno sviluppo eccessivo dei peli nelle aree
androgenodipendenti della donna. L’irsutismo spesso si associa alla presenza di livelli di
androgeni elevati anche se questo non succede in tutti i casi. Gli androgeni nella donna
provengono dall’ovaio e dal surrene ed in periferia dalla cute e dal tessuto adiposo. La causa
più frequente di irsutismo è l’ovaio policistico. Altre cause possono essere l’Iperplasia
Surrenalica Congenita non classica, la sindrome di Cushing e la sindrome HAIR-AN. Cause rare
di irsutismo sono i tumori secernenti dell’ipofisi, ovaio e surrene, L’irsutismo si definisce
idiopatico quando nessuna causa è individuabile in presenza di normali cicli ovulatori e normali
livelli degli androgeni circolanti.
In presenza di una giovane donna con un quadro di irsutismo ingravescente è importante
un’attenta indagine anamnestica, un accurato esame obiettivo e l’esecuzione di indagini di
laboratorio mirate.
“IL CORPO”
EMILIO FRANZONI, PAOLA GUALANDI
Non vi è dubbio che la nostra società viva su continui tentativi di condizionare le persone
intorno alle necessità di consumo condizionando, per quanto possibile, le scelte in diversi
settori della vita di relazione. Infatti, tutto ciò che più è collegato al corpo, a partire dal corpo
stesso, viene presentato dai mass media secondo certi stereotipi che continuamente
compaiono nelle immagini e sulla carta stampata.
Sarebbe però troppo semplicistico pensare che “l’esplosione”, quasi epidemica, dei Disturbi del
Comportamento Alimentare (DCA) osservata in questi ultimi dieci anni sia collegata soltanto
alle pressioni di “agenti” esterni alle persone.
Infatti c’è poi il grande tema dei messaggi che ci colpiscono quotidianamente. Oggi il corpo
deve essere magro, bello. Ovunque vediamo corpi perfetti che invogliano a tendere alla
perfezione e, senza che ce ne accorgiamo, ci condizionano, condizionano i nostri giudizi, il
nostro metro di valutazione. Succede dappertutto, in televisione, sui giornali femminili, ma
anche su quelli maschili, infatti anche per “i maschi” c’è l’invito a dimagrire in diversi spot.
Le persone che soffrono di questo male hanno, è vero, una personalità fragile anche se,
apparentemente, sembra molto forte; infatti quando si affrontano i temi delle loro
problematiche con queste ragazze e soprattutto con le adolescenti, le si scoprono
assolutamente determinate ad arrivare in fondo, a porsi in gioco, a provarsi, ma non a voler
così chiaramente morire anche perché spesso l’anoressia è una morte lenta, è un suicidio
lento.
E’ vero, la maggior parte delle ragazze, in realtà, non vuole affatto morire, ma si sta mettendo
alla prova, vuole vedere fino a che punto può arrivare, fino a che punto arriva l’attenzione e
l’angoscia che si crea e cresce intorno a lei. Infatti oltre all’attenzione arriva, poi, anche la
tensione e la paura che prende i genitori, che iniziano a preoccuparsi perché vedono un corpo
che dimagrisce, che svanisce. Questo le rende ancora più determinate, in quanto si rendono
ben presto che, nella maggior parte dei casi, la preoccupazione dei genitori è solo per il loro
aspetto fisico, per una parte concreta del loro essere e non per la grande sofferenza che loro
hanno dentro. Si insinua così la necessità perversa che la sofferenza del corpo deve essere,
quindi, mantenuta perché, con la eventuale guarigione, nessuno dedicherebbe più le
attenzioni, e nessuno si accorgerebbe più di loro che continuerebbero, comunque, a stare
male. La colpa è anche nostra perché diamo giudizi quasi sempre molto superficiali, basati
sull’esteriorità e quasi mai sul profondo dello spirito della mente e del sentire.
“TATUAGGI, PIERCING ED ALTRO….”
ANNA DI LANDRO
I tatuaggi e i piercing rappresentano delle pratiche di abbellire il proprio corpo conosciute fin
dalle civiltà più antiche, presso le quali venivano eseguiti in occasione di cerimonie e feste
religiose; in questi ultimi anni sono diventati sempre più popolari, soprattutto negli adolescenti
e nei giovani adulti, anche nella nostra popolazione. Degli studi recenti condotti in studenti di
college americani hanno documentato per i piercing una prevalenza del 33-55% , mentre per i
tatuaggi del 25%, con picchi del 40%. Entrambi i sessi sono interessati dal fenomeno: nelle
donne sembra esservi una maggiore presenza di piercing, mentre nell’uomo di tatuaggi.
Queste pratiche non sono pur troppo esenti da complicazioni, che possono essere o di tipo
infettivo, interessanti solo la pelle ma anche gli organi interni, con possibilità di trasmissione
dei virus dell’epatite B, C e anche dell’HIV, o di tipo allergico, con insorgenza di dermatiti da
contatto, favorite dalle varie sostanze contenute nei prodotti usati per l’esecuzione degli stessi.
Le singole problematiche verranno considerate durante la relazione con un breve excursus
anche sulle implicazioni psicologiche che queste pratiche possono comportare.
“L’ECCESSIVA SUDORAZIONE”
FEDERICO BARDAZZI
L’eccessiva sudorazione o iperidrosi rappresenta è una sudorazione incontrollabile ed in
eccesso rispetto a quanto richiesto da una termoregolazione normale.
Le iperidrosi fanno parte delle patologie delle ghiandole sudoripare eccrine.
In condizioni fisiologiche, l’attività delle ghiandole eccrine è posta sotto il controllo delle
terminazioni nervose simpatiche colinergiche. La componente secretoria della ghiandola
risponde a stimoli termici, gustativi e psichici. Gli stimoli termici condotti dal sangue e più
raramente dalle fibre afferenti cutanee agiscono a livello dell’ipotalamo che controlla attraverso
la sudorazione il mantenimento della temperatura corporea. La sudorazione che dipende da
stimoli psichici è invece sotto il controllo del lobo limbico e può interessare l’intera superficie
corporea, ma è generalmente più spiccata alla regione palmo-plantare, alle ascelle e alla
fronte.
Nell’ambito dei disordini della funzione delle ghiandole sudoripare eccrine, l’iperidrosi
rappresenta la patologia più frequente e a maggior impatto sul piano psicologico-sociale. E’
stato stimato che interessa più dell’1% della popolazione generale, sebbene sia molto più
frequente nell’età adolescenziale.
Se l’iperidrosi fa parte dei sintomi di una patologia nota viene definita iperidrosi secondaria
(tab. 2), se non è accompagnata da cause specifiche viene definita primaria o idiopatica o
essenziale. Questo disturbo è molto più frequente dell’iperidrosi secondaria. Generalmente
inizia nell’infanzia o nell’adolescenza e si protrae per tutta la vita. Ansia e nervosismo possono
aggravare o scatenare un attacco di sudorazione, ma soltanto raramente è presente una
patologia psichiatrica vera e propria. Questi pazienti spesso vengono definiti emotivi, ma in
genere è il fenomeno della sudorazione eccessiva che genera imbarazzo e ansia, non
viceversa. anche in presenza di disturbi psicologici/psichiatrici, l’iperidrosi tende ad aggravare
l’instabilità emotiva.
L’iperidrosi essenziale si distingue in base alla localizzazione in:
1)
emozionale (piante, palme e ascelle)
2)
generalizzata (grandi aree)
3)
localizzata (piccole aree)
Le forme localizzate e generalizzate si associano a patologie sistemiche, neurologiche, cutanee.
L’iperidrosi emozionale è idiopatica, benigna, in parte geneticamente determinata e in parte
acquisita.
L’iperidrosi può essere continua o fasica; nel primo caso peggiora in estate, nel secondo caso è
indotta prevalentemente da stimoli emozionali e non ha alcuna correlazione con gli stimoli
termici.
Le emozioni che possono “far sudare” sono di vario tipo: paura, rabbia, vergogna, dolore, ma
anche desiderio ed eccitazione.
Nella storia naturale dell’iperidrosi c’è la tendenza spontanea ad un miglioramento dopo i 25
anni di età.
Clinica dell’iperidrosi essenziale
Iperidrosi palmare: la sudorazione eccessiva alle mani è generalmente la condizione più
fastidiosa fra tutte le forme di iperidrosi. Molti individui con questo disturbo sono addirittura
condizionati nella scelta della loro professione data la difficoltà che incontrano nel maneggiare
materiali sensibili all’umidità (carta, etc),per l’imbarazzo quando devono dare la mano. Alcuni
pazienti arrivano al punto di evitare del tutto i contatti sociali.
Il grado di sudorazione può variare da un moderato aumento dell’umidità fino alla formazione
di gocce vere e proprie.
Iperidrosi ascellare: anche l’iperidrosi ascellare può creare imbarazzo per la formazione di
chiazze bagnate sugli indumenti.
Iperidrosi plantare: spesso si associa una macerazione degli spazi interdigitali e una
concomitante colonizzazione micotica e batterica.
Altre localizzazioni: l’iperidrosi essenziale limitata al tronco e/o alle coscie è meno frequente.
Terapia
Antitraspiranti
Gli antitraspiranti rappresentano la terapia di prima scelta. Le sostanze più efficaci sembrano
essere i sali di alluminio, in particolare il cloruro di alluminio.
Anche la glutaraldeide e l’acido tannico in etanolo sono stati utilizzati nel trattamento
dell’iperidrosi anche se di rado in quanto possono indurre una sensibilizzazione allergica e
lasciano una colorazione giallastra della pelle.
La metenamina è un composto policiclico organico che rilascia a pH acido ammonio e
formaldeide. È stato provato in formulazioni gel a concentrazioni del 5-10% dimostrando
nell’iperidrosi palmo-plantare di grado lieve-moderato una buona .
Tutti gli antitraspiranti, seppur raramente, possono essere causa di idrosadenite.
Farmaci sistemici
Non esistono farmaci specifici per la sudorazione generalizzata. Tuttavia, negli adulti che ne
soffrono, un certo miglioramento può derivare dall’uso di farmaci anticolinergici.
Ionoforesi
Rappresenta un’efficace soluzione al problema dell’iperidrosi palmo-plantare. La tecnica
consiste nell’applicare una corrente continua a bassa tensione (circa 15 mA) alle palme o alle
piante dei piedi immerse in una soluzione elettrolitica (va bene anche la normale acqua di
rubinetto). Tale processo induce dei cambiamenti elettrici nelle ghiandole e dotti sudoripari con
interruzione dell’attività secretoria. Tale terapia è facilmente applicabile anche in età
pediatrica.
Psicoterapia
La maggioranza dei pazienti affetti da iperidrosi anche severa sembra avere un profilo
psicologico completamente normale, pertanto i problemi psicologici e psicosociali di questi
pazienti sono quasi sempre una conseguenza del disturbo e non una causa. Per questa ragione
una terapia psichiatrica o psicofarmacologica non può curare questo disturbo, al massimo è in
grado di aiutare il paziente ad accettarne la convivenza. In casi selezionati di iperidrosi
emozionale, metodiche di bio-feedback possono portare ad un certo miglioramento.
Chirurgia e Tossina botulinica
Le tecniche invasive sono da utilizzare solo in casi selezionati ed in pazienti adulti
“CONNETTIVITI NEL BAMBINO E NELL’ADOLESCENTE”
AURORA PARODI
Le connettivopatie sono patologie che condividono un comune interessamento cutaneo e
sistemico. Colpiscono più frequentemente il sesso femminile e alcune di esse donne giovani e
possono insorgere anche nell’infanzia e nell’adolescenza. Le connettiviti che più si riscontrano
nel bambino e nell’adolescente e che presentano un interesse cutaneo sono il lupus
eritematoso, la sclerodermia, solitamente la variante localizzata, e la dermatomiosite. Inoltre
alcuni soggetti possono presentare sintomi che sono comuni a più connettiviti designando le
forme che vengono definite connettiviti miste. Alcune di queste patologie presentano un profilo
sierologico caratteristico che è utile indagare in quanto può fornire anche informazioni dal
punto di vista prognostico.
“LA SCLERODERMIA LOCALIZZATA DEL BAMBINO”
FRANCESCO ZULIAN
“MUCINOSI IN ETA’ PEDIATRICA”
FRANCO RONGIOLETTI
Le mucinosi sono un gruppo di malattie eterogenee, da deposito non frequenti nella pratica
quotidiana. Ci sono forme particolari che prediligono o coinvolgono anche l’età pediatrica. Tra
esse sono da segnalare la mucinosi follicolare nella sua varietà classica e acneiforme, la
mucinosi autorisolutiva giovanile, la mucinosi cutanea dell’infanzia, lo scleredema e il nevo
mucinoso. L’autore illustra le problematiche legate sia alla diagnosi che alla prognosi e terapia
delle mucinosi in età pediatrica.
“IMMUNODEFICIENZE”
ALBERTO GIOVANNI UGAZIO
Le immunodeficienze primitive (PID), vale a dire i deficit genetici dell’immunità, si manifestano
clinicamente con una aumentata suscettibilità alle infezioni ed alle malattie autoimmuni. E’
aumentata anche l’incidenza e la prevalenza delle malattie neoplastiche. Purtroppo, l’elevata
suscettibilità alle infezioni rappresenta un elemento nosografico di scarsa utilità diagnostica in
quanto tutti i bambini, soprattutto quando entrano per la prima volta in comunità, vanno
incontro ad infezioni recidivanti. Un evento inevitabile in quanto il loro sistema immunitario
viene a contatto per la prima volta con microrganismi patogeni che non aveva
precedentemente incontrato. Come sintomi di allarme per sospettare una PID andranno quindi
valorizzate le infezioni gravi, quelle che si verificano nel piccolo bambino non ancora
socializzato e le infezioni da germi opportunisti usualmente non patogeni.
Una diarrea intrattabile ad esordio nei primi mesi di vita, ancor più se associata all’esordio di
diabete, deve orientare verso una IPEX (Immunedisregulation, polyendocrinopahty,
enteropathy, X-linked).
Una onicopatia da candida deve evocare il sospetto di APECED (autoimmune endocrinopathycandidiasis-ectodermal dystrophy).
Alcuni dati di laboratorio che orientano fortemente verso una PID vengono troppo spesso
negletti (“visti ma non letti”): una linfopenia, soprattutto in età neonatale e del lattante, evoca
il sospetto di immunodeficienza combinata grave. Una piastrinopenia con basso volume
piastrinico è pressoché patognomonica di sindrome di Wiscott –Aldrich.
Numerosi altri sono i sintomi, i segni e i dati di laboratorio che possono orientarci verso una
PID e consentirci quindi una diagnosi precoce, spesso essenziale per salvare la vita di questi
piccoli pazienti.
“MANIFESTAZIONI CUTANEE DELL’OBESITA’”
MIRELLA MILIOTO
Secondo alcuni dati dell'OMS , l'obesità costituisce oggi uno dei problemi di salute pubblica tra
i più gravi e, purtroppo spesso trascurato, nel mondo occidentale. L'obesità, contribuirebbe, a
volte in maniera determinante, all'insorgenza di quelle malattie croniche che ogni anno
causano la morte di quasi 34 milioni di individui, costituendo il 46% del totale mondiale delle
malattie. Anche dal punto di vista dermatologico l'obesità può determinare alcuni significativi
sintomi:
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acanthosis nigricans,
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strie atrofiche,
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intertrigine,
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prurito,
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segni di iperandroginismo,
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pigmentazione da stasi,
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linfedema
#
ulcere degli arti inferiori.
Tra le manifestazioni cliniche più ricorrenti:
#
striae distensae,
#
acne
#
cheratosi follicolare.
“MANIFESTAZIONI CUTANEE DI IPERANDROGENISMO”
MARIALISA FELICIANGELI
Le principali manifestazioni cutanee di iperandrogenismo sono rappresentate da seborrea,
acne, irsutismo ed alopecia.. Tali patologie vanno considerate meritevoli di approfondimento
anamnestico, clinico e talora anche laboratoristico non solo quando si presentano in
associazione tra loro, ma anche quando risultano quadri isolati, specialmente se a rapida
insorgenza. Vengono prese in considerazione sia le loro espressioni cliniche, soffermandosi
sulle varie scale di gravità, sia gli elementi anamnestici, di pertinenza ginecologica e generale,
che vanno presi in considerazione, per poi passare alle indagini laboratoristiche e strumentali
del sospetto iperandrogenismo, specificando quali siano di primo livello e quale sia la corretta
valutazione dei loro risultati.
In conclusione viene affrontato il problema delle possibili strategie terapeutiche, con
particolare riferimento alla più frequente causa di iperandrogenismo, la Sindrome dell’Ovaio
Policistico, e alla condizione di iperandrogenismo periferico o idiopatico.
“NUOVE ACQUISIZIONI DELLA RICERCA SULLE ALLERGIE DELL’INFANZIA”
PAOLO MARIA MATRICARDI
“L’ABBRONZATURA: DAL BAMBINO ALL’ADOLESCENTE”
GIUSEPPE MONFRECOLA
Oggigiorno una cute abbronzata è segno di benessere e di salute, mentre prima della metà del
secolo scorso essa era indice di un basso tenore sociale perché propria di classi sociali dedite a
lavori all’aperto. La pigmentazione melanica è il prodotto di una stimolazione della cute da
parte di agenti lesivi fra cui i più importanti sono gli ultravioletti solari o quelli artificiali. Nel
corso della relazione verranno illustrati i meccanismi fotobiologici che sottendono alla
pigmentazione melanica, in particolare si puntualizzerà il ruolo dell’ $-MSH e dei suoi recettori,
la produzione di eu e feomelanine, le metodiche per la loro determinazione in vivo.
“REAZIONI ALLERGICHE A FARMACI”
ANTONINO ROMANO
Le reazioni allergiche a farmaci possono essere distinte in IgE-mediate e non-IgE-mediate. In
relazione all’intervallo di tempo tra assunzione del farmaco e insorgenza dei sintomi, le
reazioni possono essere classificate in “immediate” e “non immediate”. Le prime insorgono
entro un’ora dalla somministrazione del farmaco responsabile; le reazioni non immediate
compaiono a più di un’ora dall’assunzione del farmaco.
Le prove cutanee rappresentano lo strumento maggiormente utilizzato nella diagnosi
dell’allergia a farmaci: le cutireazioni a lettura pronta sono il metodo più rapido e attendibile
per la diagnosi delle reazioni immediate; i patch test e le intradermoreazioni a lettura ritardata
sono utili per la diagnosi delle reazioni di IV tipo (cellulo-mediate). Tra i test in vitro, il
dosaggio delle IgE specifiche sieriche e il test di attivazione dei basofili con metodica
citofluorimetrica contribuiscono all’identificazione degli antibiotici responsabili di reazioni
immediate; il test di trasformazione linfocitaria aiuta invece a individuare quelli responsabili di
reazioni immediate e non immediate. Considerata la limitata sensibilità delle prove cutanee e
dei test in vitro per alcuni antibiotici, in casi selezionati può essere utile l’effettuazione del test
di provocazione con la molecola sospetta.
“ANGIOMI E MALFORMAZIONI CAPILLARI PIANE”
DAVIDE BRUNELLI
“LESIONI NODULARI BENIGNE E MALIGNE”
FABIO ARCANGELI
Nel considerare le numerose neoformazioni cutanee del volto e del capo nell’età pediatrica, gli
autori tratteranno delle lesioni nodulari a sviluppo sottocutaneo, ai linfomi cutanei primitivi e
secondari, con particolare attenzione alle problematiche di diagnostica differenziale ed alle
opzioni terapeutiche. Si occuperanno inoltre degli angiomi e delle malformazioni capillari
piane,m considerando le varie possibili presentazioni cliniche e i trattamenti chirurgici e di
laserterapia. Saranno infine dibattute le problematiche diagnostico-terapeutiche correlate ad
alcune delle più comuni lesioni acquisite di natura infettiva quali molluschi contagiosi, verruche
virali e leishmaniosi cutanea.
“LINFOMI”
DARIO CRIPPA
I linfomi sono la terza causa di neoplasia in età pediatrica dopo le leucemie e i tumori del
Sistema Nervoso Centrale con un’incidenza di circa 13 casi per milione di bambini l’anno.
Vengono presentati e discussi alcuni casi di linfomi dal punto di vista clinico,istopatologico,
immunopatologico e terapeutico.
La papulosi linfomatoide e la pitiriasi lichenoide sono tra le entità di maggior riscontro clinico e
pur presentando differenze cliniche, istopatologiche e immunopatologiche, la dimostrazione di
analoghi riarrangiamenti clonali del gene del recettore delle cellule T e la conferma della natura
potenzialmente maligna di entrambe le affezioni, suggeriscono che in realtà possano esistere
correlazioni tra queste due entità cliniche.
La discussione prosegue con la descrizione della Micosi Fungoide, del linfoma angiocentrico
nasale e degli pseudolinfomi.
“LESIONI INFETIVE”
PATRIZIO MULAS
“IL BAMBINO IMMIGRATO”
ALDO MORRONE
Nel nostro paese solo da pochi anni si comincia ad affrontare la questione dell'immigrazione di
seconda generazione che interessa i bambini e gli adolescenti. In altri paesi europei essa è ben
conosciuta e non a caso viene indicata dalla letteratura internazionale, come sia spesso proprio la
seconda generazione di immigrati quella più a rischio di sofferenza sanitaria, psichica e sociale
I conflitti interni, la povertà e i cambiamenti politico-amministrativi hanno portato a
significativi movimenti di popolazione, particolarmente rispetto a immigrati, rifugiati,
richiedenti asilo. Le migrazioni spesso costituiscono un grave ostacolo alla salute per motivi di
discriminazione, barriere culturali e linguistiche, stato legale e altre ragioni economiche e
sociali.
Per queste ragioni, da alcuni anni, il pediatra, il dermatologo ed il medico di famiglia – nelle
loro diverse funzioni di pediatra di base, di consultorio, di poliambulatorio od ospedaliero - si
trovano sempre più frequentemente di fronte a bambini stranieri, alla loro famiglia, alla loro
domanda di salute e alla richiesta di un intervento diagnostico-terapeutico.
Background
Sembra più corretto parlare di minori “stranieri” e non “immigrati”. Si stima che, nel 2007,
siano nati 63.000 bambini di origine straniera. Si tratta dell’11% sul totale dei nati in Italia
nell’anno: oltre un bambino su dieci risulterebbe dunque nato da genitori con una cittadinanza
diversa da quella italiana. Molti di questi parlano perfettamente l’italiano, frequentano scuole
italiane e, in un certo senso, ciò che li distingue rispetto ai coetanei italiani è la precarietà dei
loro diritti, in quanto legati ai limiti e alle restrizioni che condizionano la vita dei genitori.
A questi vanno però aggiunti i minori stranieri “non accompagnati che, nel 2008, risultano
presenti in Italia nel numero di 7.797. Vengono da Marocco (15,29%), Egitto (13,75%),
Albania (12,49%), Palestina (9,47%) ed Afghanistan (8,48%), seguiti da Eritrea (4,99),
Nigeria (4,14%), Somalia (3,90%), Serbia (3,76%) ed Iraq (3,68%), per un totale di 78 paesi
diversi rappresentati. La maggior parte di questi minori è di sesso maschile, pari al 90,46%,
contro il 9,54% di sesso femminile, ed ha un’età compresa tra i 16 (26,22%) ed i 17 anni
(50,58%).
Nel solo comune di Roma, sono stati 1.152 i minori stranieri e richiedenti asilo accolti nel 2007.
Il gruppo più numeroso è costituito dai rumeni, seguito dagli afgani, moldavi, egiziani e
marocchini. Il gruppo che risulta aver registrato il più alto tasso di crescita nella capitale è
senza dubbio quello afgano, passato da 32 minori del 2004 a 264 nel 2007, pari al 22,8% del
totale.
Materiali e metodi
Dei 2.137 minori stranieri visitati negli ultimi cinque anni (901 dall’ Europa dell”Est, 285 dall’
America Latina, 126 dall’ Asia e 240 dall’ Africa), più del 50% era al di sotto dei 14 anni. Circa
il 30% risultava affetto da disturbi cutanei. Abbiamo inoltre osservato una notevole incidenza
di malattie odontoiatriche, traumatiche, gastroenterologiche.
Nel campo dermatologico, la quota maggiore di disturbi era rappresentata da malattie
infettivo-parassitarie (scabbia, pediculosi, tinea capitis, tinea corporis). Sono stati inoltre
osservati numerosi casi di leishmaniasi, filariasi, malattia di Hansen, tubercolosi cutanea. Vista
l’endemia della malattia da HIV in alcune delle regioni di provenienza dei bambini, è stato
possibile evidenziare molti disturbi cutanei HIV-correlati. Inoltre è stato possibile evidenziare
patologie neoplastiche (tra cui quelle correlate alle genodermatosi quali lo xeroderma
pigmentoso) e malattie da malnutrizione. Molte bambine erano inoltre affette dai diversi tipi di
Mutilazione Genitale Femminile.
Abbiamo inoltre visitato 1.376 minori non accompagnati negli ultimi cinque anni, spesso giunti
in Italia senza le loro famiglie e per questa ragione vittime di vari tipi di abuso (furto,
commercio illecito, mendicità, ecc.).
L’ Istituto è inoltre da tempo impegnato, insieme alla GUS Onlus (Gruppo Umana Solidarietà)
nelk progetto “Human Solidarity Children Village” (HSCV). Il progetto è diretto principalmente
all’accoglienza, all’assistenza ed al reinserimento di minori vittime di violenza ed abusi e/o in
stato di abbandono e/o in condizioni di vulnerabilità sociale
Discussione
La cosa tragica è che la gran massa della popolazione sofferente di disturbi cutanei è costituita
da bambini. Si stima che i bambini costituiscano il 50% della popolazione totale dei paesi in via
di sviluppo e che di questi, il 75% abbia disturbi cutanei. La maggioranza della popolazione
pediatrica non ha accesso ai farmaci dermatologici essenziali. I bambini affrontano rischi
particolarmente altri durante la loro crescita. I più alti ostacoli ad una salute ottimale
interessano i bambini che nascono in contesti di povertà. Nel mondo, I bambini hanno un più
alto rischio di morte se sono poveri. Per milioni di bambini oggi, particolarmente in Africa, la
più alta sfida è la loro sopravvivenza fino al quinto anno di età e le possibilità che ciò avvenga
sono più basse di quanto lo fossero dieci anni fa.
La sfida che si pone ai professionisti sanitari è quella di rispondere al bisogno di salute di questi
piccoli pazienti. Ma spesso si tratta di bambini con cui è difficile comunicare e di cui il più delle
volte è arduo comprendere le storie migratorie, complicate ed emotivamente coinvolgenti.
D'altra parte, la cura e l’intervento preventivo costituiscono le attività preminenti di ogni azione
socio-sanitaria ed occorre essere in grado di gestire, o quanto meno di mediare, ogni
situazione che esuli dalla routine e raccoglier tutte le informazioni necessarie, in modo che ogni
decisione sia meditata e consapevole.
L’approccio anamnestico, diagnostico e terapeutico dovrà pertanto essere diversificato nei
diversi gruppi:
1. bambini immigrati adottati da famiglie italiane.
2. figli di immigrati nati nei paesi in via di sviluppo.
3. figli di immigrati nati in Italia.
4. figli di coppie miste.
5. bambini figli di nomadi
6. bambini figli di richiedenti asilo politico
Per mettere a fuoco i problemi relativi alla salute e correlarli alle peculiarità socio-culturali,
inevitabilmente presenti, sarà necessario ricostruire la storia di questi bambini e delle loro
famiglie,
qualora queste siano presenti ed analizzarne lo status socio-economico e culturale contingente.
Le politiche migratorie devono concentrare maggiormente la loro attenzione sui flussi
migratori, il che è comprensibile poiché i nuovi arrivi sono, per così dire, la valvola che regola
la crescita della popolazione immigrata.
Queste non dovrebbero, tuttavia, ignorare l’immigrazione stabile e particolarmente quella
presente da lungo tempo, poiché ora rappresenta la maggioranza dell’immigrazione ed esprime
la nuova realtà sociale nel paese ospite. Occuparsi solamente dei nuovi arrivi significa limitarci
alle misure di emergenza, ignorando le necessità più profonde per la coesistenza. La
mediazione culturale è molto importante in questo contesto come mezzo di integrazione per la
prima e, ancora di più, per la seconda generazione
“IL BAMBINO ADOTTATO”
MAURO PARADISI
Negli ultimi anni, a seguito dello sviluppo di una vera e propria “cultura dell’adozione” il
numero dei bambini adottati, soprattutto internazionalmente, è cresciuto grandemente in tutti i
paesi sviluppati, e l’Italia non fa certo eccezione a questa regola. Per l'adozione internazionale i
tempi necessari per adottare sono generalmente lunghi, ed il bambino straniero che entra in
Italia non è sottoposto a rischio giuridico come nelle adozioni nazionali, ma è più esposto a
rischi di tipo sanitario. Oltre pertanto alle varie problematiche di tipo linguistico-culturale e
psicologico, la coppia adottante ed il pediatra di famiglia si dovranno confrontare con la salute
del bambino adottato, valutarne lo stato di nutrizione e quello vaccinale, scoprire eventuali
disturbi genetici, e vagliare eventuali segni di malattie in atto, in particolare per i possibili
immediati riflessi quelle infettive e parassitarie. Di grande aiuto a questo riguardo sono i
protocolli diagnostico-assistenziali approvati dalla Commissione Adozioni Internazionali per il
bambino adottato. Nella relazione verrano discussi in breve gli aspetti dermatologici del
problema.
“IL BAMBINO E L’ABUSO: CLINICA”
MAYA EL HACHEM
L’abuso non corrisponde solo, come si crede erroneamente all’abuso sessuale, ma abuso è
anche l’incuria ed il maltrattamento fisico e psicologico.
Le manifestazioni mucocutanee che ne derivano sono polimorfe e sono rappresentate
soprattutto da ecchimosi, ematomi, ferite lacero-contuse, eritemi ed escoriazioni. I bambini
che subiscono abusi sessuali ripetuti o da parte di soggetti a rischio presentano anche infezioni
sessualmente trasmesse, in particolare verruche, conditomi e molluschi contagiosi.
La diagnosi di abuso non è semplice e prevede obbligatoriamente delle tappe da percorrere con
estrema prudenza:
1.
innanzitutto bisogna pensare a questo tipo di patologia
2.
escludere molto attentamente tutte le patologie organiche che potrebbero
simulare un
abuso come ad esempio il lichen sclero-atrofico, le ferite accidentali, le ecchimosi
della S.
di Ehlers-Danlos
3.
coinvolgere i servizi sociali e lo psicologo
4.
informare il medico legale dell’ospedale che lo comunica alle autorità competenti.
La diagnosi e la cura dell’abuso richiedono molto impegno e dedizione, il coinvolgimento di
un’équipe multidisciplinare, ma poche risorse economiche ed umane e permettono di offrire ai
bambini un notevole miglioramento della loro qualità di vita, una vita.
“IL BAMBINO E L’ABUSO: GESTIONE”
MASSIMO MASI
La possibilità di incontrare nella propria pratica quotidiana una condizione di sospetto
maltrattamento / abuso infantile è diventata tutt’altro che infrequente o improbabile negli
ultimi anni. Qualunque sanitario, e il pediatra in particolare, si può trovare in questa situazione
che comporta sempre un notevole disagio psicologico anche solo nell’ipotizzare questa
possibilità. Questa situazione, invece, va affrontata e gestita con professionalità, non
diversamente da come siamo abituati ad affrontare altre patologie con analogo impatto
emotivo e psicologico.
I segni e sintomi di maltrattamento/abuso nel bambino sono oggetto di studio e classificazione
ormai da diversi anni. Devono essere conosciuti e devono fare parte del bagaglio culturale del
pediatra. E devono fare parte del diagnostico differenziale utilizzato quotidianamente
nell’esercizio della professione.
Per correttamente gestire queste situazioni è necessario, da un lato conoscere i limiti di legge
all’interno dei quali si opera (Art. 361 C.P. - Art. 362 C.P. - Art. 331 C.P.P., Art.403 C.C. ecc.)
e gli obblighi che ne derivano, dall’altra avere presente le risorse e i Servizi disponibili, il
Servizio Sociale in primo luogo, per provvedere e intervenire adeguatamente.
Va sempre tenuto presente che oggetto delle nostre cure e delle nostre attenzioni è il bambino,
di cui ci dobbiamo in primo luogo preoccupare e che dobbiamo tutelare e proteggere.
In generale, in caso di sospetto maltrattamento riscontrato in occasione di attività sanitarie in
Ospedale, è spesso opportuno ricoverare direttamente il bambino, sia per una sua maggiore
sicurezza nella protezione sia per dirimere con tranquillità i problemi che hanno fatto sorgere il
dubbio diagnostico.
Il riconoscimento della situazione di maltrattamento si basa su un’attenta valutazione
complessiva della condizione del bambino che prevede non solo anamnesi ed es. obiettivo, ma
anche osservazione e indagini di laboratorio e strumentali necessarie anche ad escludere le
patologie organiche che possono, in alcuni casi, mimare la condizione di abuso. Questo
percorso, salvo situazioni eclatanti, non può essere ragionevolmente completato in sede di
prima valutazione e prevede un ragionevole lasso di tempo durante il quale è opportuno che il
bambino resti in ambiente protetto.
E’ fondamentale essere in grado di riconoscere gli elementi di sospetto da cui partire per
approfondire in maniera adeguata le indagini. Va tenuto presente che, in tali situazioni, è
importante fare riferimento ad elementi obbiettivi, cercando di mantenere un ragionevole
distacco psicologico allo scopo di evitare di essere eccessivamente influenzati dalle proprie
tensioni emotive.
Oltre a possedere alcune conoscenze di base, è necessario imparare a leggere i segni di
possibile disagio o indicatori di rischio nei bambini che occorrono alla nostra osservazione.
Ai genitori deve essere spiegata l’importanza di ricoverare il bambino, se necessario, per
meglio chiarire la sintomatologia presentata. Specificando che questo è nell’interesse del
bambino. E che questo interesse non può che essere un obiettivo condiviso. Nel caso il ricovero
sia ritenuto necessario ma ci sia l’opposizione dei genitori, il Servizio Sociale Ospedaliero
affronterà il problema in accordo con l’Autorità Giudiziaria, anche arrivando ad attivare l’Art.
403 C.C.
La gestione in ospedale del sospetto maltrattamento/abuso è tipicamente multidisciplinare, e
prevede il coinvolgimento di più figure, competenze, servizi. Innanzitutto il Servizio Sociale
ospedaliero, ma anche i servizi sanitari di consulenza per dirimere i problemi legati al
diagnostico differenziale, lo Psicologo, laddove disponibile, il Personale Infermieristico che
gestirà il bambino ricoverato ecc.
L’eventuale segnalazione all’Autorità Giudiziaria, nei casi in cui ci sia il sospetto di un reato,
viene concordato con lo stesso Servizio Sociale Ospedaliero.
Infine, è fondamentale il collegamento con i Servizi extra-Ospedalieri sul territorio, Servizio
Sociale, NeuroPsichiatria Infantile e Pediatria di Libera Scelta, per un adeguato trattamento e
follow up del bambino dopo la dimissione in sicurezza.
!
“SCABBIA: LEGISLAZIONE, CLINICA E OPZIONI TERAPEUTICHE”
MARCO SIGONA, MARCO SIMONACCI
La scabbia umana rappresenta una delle entodermatosi più anticamente conosciute dall’uomo,
fonti storiche infatti ne riferiscono descrizioni già 2500 anni fa.
L’agente causale è il Sarcoptes Scabiei hominis che si presenta sotto forma di un acaro
ovoidale, bianco, translucente, dotato di corti aculei marroni e quattro paia di zampe le cui due
anteriori sono provviste di ventose e le due posteriori di setole.
Il maschio è dimensionalmente più piccolo della femmina e muore dopo la copulazione. La
femmina scava cunicoli nello strato corneo dove depone le uova che si schiuderanno dopo 3-4
giorni dando origine a giovani larve esapodi che poi matureranno sulla superficie cutanea in 15
giorni.
Il forte prurito, provocato dalla presenza dell’acaro, può attribuirsi all’azione meccanica della
formazione del tragitto cunicolare, soprattutto nelle ore notturne e sotto il calore delle coltri,
ma anche ad una reazione immunologica di IV tipo agli allergeni dell’acaro e delle sue
deiezioni.
Da un punto di vista epidemiologico migliaia sono le nuove segnalazioni ogni anno in Italia.
Tipica nell’età pediatrica è la localizzazione delle regioni palmo-plantari con aspetti papulonodulari e oltre alle consuete sedi dei polsi, porzione flessoria dei gomiti, spazi interdigitali è
possibile la presenza dell’acaro anche al capillizio e al viso, mai presenti nell’adulto.
La terapia nel bambino prevede l’utilizzo della permetrina in crema al 5%, creme o unguenti a
base di zolfo al 3-6%, creme di benzoato di benzile al 10-20%.
“LA PUNTURA DI ZECCA”
GIUSEPPE GADDONI
La puntura di zecche dure del tipo Ixodes è divenuta un evento da considerarsi comune,
conseguente al proliferare di questi parassiti in seguito a modificazioni dell'equilibrio
ambientale quali inverni meno rigidi e l'inselvatichimento di zone collinari e montane
precedentemente coltivate.
I bambini e gli adolescenti sono soggetti alla puntura di zecca perché giocano all'aria aperta,
sono spesso in compagnia di cani che possono essere parassitari e sono meno attenti a
comportamenti di prevenzione.
Nella sede di puntura da zecca può insorgere infiltrazione, edema, una lesione eritematopapulo-nodulare per permanenza del rostro, un'ulcerazione del nodulo, la sua
impetiginizzazione, atrofia cutanea e linfoadenopatia regionale, sintomi che regrediscono senza
importanti conseguenze. Tramite la puntura esiste però anche la possibilità di trasmissione di
malattie infettive se la zecca è infetta. Fra queste malattie è di rilievo nella nostra realtà la
Borreliosi di Lyme, zoonosi che si manifesta inizialmente a livello cutaneo con l'Eritema
migrante.
I ragazzi che sono esposti al rischio di puntura di zecca devono pertanto essere allertati per
evitarla con adeguati comportamenti e abbigliamento. In caso si sia punti è necessario
rimuovere la zecca in modo corretto e tenere in osservazione la sede interessata per almeno
un mese.
“PEDICUOLOSI E AMBIENTE RICREATIVO-SCOLASTICO”
CHRISTIAN LANDI
La pediculosi è un’infestazione causata da ectoparassiti dell’ordine degli Phthiraptera, che
colpisce quasi tutte le specie di animali a sangue caldo, compreso l’uomo. Ogni anno, in tutto il
mondo, il pidocchio della testa (Pediculus humanus capitis) infetta tra i 6 e i 12 milioni di
bambini, tra i 4 e gli 11 anni. Le bambine sono più spesso coinvolte, probabilmente a causa
della lunghezza dei capelli. I dati epidemiologici, sono sicuramente sottostimati, il medico è
infatti tenuto alla denuncia dei casi diagnosticati, ma molto spesso non viene consultato. Studi
recenti sembrano escludere la possibilità che il pediculus capitis possa fungere da veicolo per
altre patologie. Verranno illustrati e discussi i metodi di diagnosi e trattamento più efficaci, le
regole di profilassi e la normativa vigente, in particolare per gli ambienti ricreativo - scolastici.
“PRINCIPALI ENTOMODERMATOSI”
MIRCO PIERLEONI
Alcune entomodermatosi, tra le quali lo strofulo, sono tipiche dell’età pediatrica e spesso
costituiscono problematiche di difficile approccio diagnostico e terapeutico. La maggior parte
delle entomodermatosi si esprime con quadri clinici caratterizzati da segni dermatitici
aspecifici, per la formazione di elementi eritematosi, pomfoidi, papulosi e vescicolosi, spesso
associati tra di loro e spesso associati a sintomatologia pruriginosa. Saranno principalmente
presentate entomodermatosi di comune osservazione: punture da ditteri, dermatite da
processionarie, pulicosi e cimicosi. Sarà inoltre presentata la tungiasi, patologia cutanea di
importazione, causata dall’aggressione della tunga penetrans, un parassita obbligato della cute
umana e animale, che vive generalmente nella sabbia umida di alcuni Paesi tropicali e subtropicali.
“ORTICARIA”
NICOLETTA CASSANO
I dati epidemiologici riguardanti l’orticaria infantile sono piuttosto scarsi. La malattia sembra
essere poco frequente nei bambini al di sotto dei 5 anni ed è ancora più rara entro il primo
anno di età. In generale, gli episodi di orticaria acura, isolati o recidivanti, sono molto più
frequenti delle forme croniche e fisiche. La prevalenza di orticaria cronica tende ad aumentare
progressivamente nell’arco dell’adolescenza. Clinicamente, l’orticaria in età infantile può
associarsi ad alcuni reperti atipici, soprattutto nei bambini molto piccoli, quali l’assenza del
prurito, la comparsa di esiti lievemente ipercromici e, più raramente, di lesioni vescico-bollose
ed emorragiche. Nei bambini inoltre i pomfi tendono ad assumere morfologia bizzarra e
figurata.
“ALOPECIE IN ETA’ PEDIATRICA”
ANTONELLA TOSTI
Alla nascita il cuoio capelluto del bambino contiene 500-700 capelli per cm2. Il numero dei
follicoli rimane fisso dopo la nascita, mentre le dimensioni della testa aumentano con la
crescita del bambino: per questo alla pubertà in numero dei follicoli per cm2 è circa la metà che
alla nascita.
I capelli del bambino sono molto più sottili di quelli dell'adulto; il diametro del capello si
ingrossa velocemente durante i primi anni di vita e poi più lentamente dai 6 ai 12-14 anni.
Crescendo i capelli diventano più scuri ed ondulati.
Verranno presentate le alopecia congenite ed acquisite di più comune riscontro in età
pediatrica
“UPDATE ON PROPRANOLOL IN INFANTILE HEMANGIOMAS”
CHRISTINE LEUATE-LABREZE
Recently propranolol has been reported efficient to control the growth phase of IH. In all
infants treated with propranolol, 24 hours after beginning treatment we observed a change in
color from intense red to purple, associated with softening of the lesion. Symptoms such as
dyspnea or hemodynamic abnormalities regressed in less than 48 hours. In case of orbital IH
with palpebral occlusion, spontaneous ocular opening was possible within 7 days. After these
dramatic initial responses, IH still continued to improve and regressed in color and thickness.
When performed, ultrasound examination showed objective regression in thickness associated
with an increase of resistivity parameters of IH vascularisation. If corticosteroids were
previously administered, they could be progressively stopped within a few weeks without
rebound. At the time of discontinuing propranolol treatment, mild recoloration was noted in
some cases, but IH had become nearly flat in all cases with only persistence of residual skin
telangiectasias. Adverse effects were noted during propranolol treatment included
asymptomatic blood pressure drop 3 hours after the first taking, onset of asthma, insomnia,
agitation, nightmares, profuse sweats and cold hands. In our experience, only one child who
developed asthma stopped the treatment.
How can propranolol, a commonly used non-selective beta-blocker, control the growth of IH?
Preliminary immunohistochemistry findings showed that beta2 receptors are expressed on
endothelial cells of IH. Beta-adrenergic receptors belong to the family of G-protein-coupled
receptors, which, when activated by adrenergic catecholamines, can promote a series of
intracellular signal transduction including that of angiogenic factors such as VEGF or bFGF via
RAF of HIF (hypoxia inducible factor) pathways.
Given the recent introduction of beta-blockers in the therapy of IH, there is no official guideline
concerning a hierarchy of treatments to propose in case of severe IH. We prefer to start with
propranolol under close medical supervision because of its rapid response. Systemic
corticosteroids, interferons and vincristine should be considered as second or third line in this
context.
“SUPERIMPOSED SEGMENTAL MANIFESTATIONS OF BOTH RARE
AND COMMON SKIN DISORDERS”
RUDOLF HAPPLE
The concept of type 2 segmental manifestation of rare autosomal dominant skin disorders
such as neurofibromatosis or porokeratosis of Mibelli can explain why a pronounced mosaic
involvement tends to be present already in early childhood. Molecular proof of this theory has
been provided in Hailey-Hailey disease and Cowden syndrome. - On the other hand, the new
concept of superimposed segmental manifestation of polygenic skin disorders explains why
common diseases such as psoriasis, atopic dermatitis, lichen planus, lichen nitidus, vitiligo, or
granuloma annulare may affect, in a linear or otherwise segmental form, already young
children who will later develop milder, nonsegmental lesions of the same disease. Their family
members may likewise have nonsegmental lesions. The concept can explain why a segmental
manifestation occurring in childhood is notoriously difficult to treat.
“VITILIGO: ASSESSMENT AND DIFFERENTIAL DIAGNOSIS”
ALAIN TAIEB
Before discussing management with the patient or/ and his family, a thorough assessment is
needed. An assessment form has been produced by the Vitiligo European Task Force (VETF)
which summarizes major history taking and examination items. Skin color and ability to tan
(phototype), disease duration, and disease activity are important decision management items,
as well as the patient psychological profile and coping with the disease. In some nonsegmental
vitiligo (NSV) patients, an “acceleration phase” occurs with a rapid disease progression in a few
weeks/months which needs a more urgent intervention. Other useful clinical management
items include previous episodes of repigmentation; type, duration, and usefulness of previous
treatments. The analysis of the Koebner phenomenon is of particular interest for prevention. A
question about vitiligo on genitals is included because it causes a strong embarrassment to
patients. A global quality of life assessment is recommended (“how does vitiligo currently
affects your everyday life”) assessed on a visual analogue scale, which is a coarse but useful
indicator of coping with the disease. The patient’s personality and perceived severity of the
disease are predictors of quality of life impairment.
Because of the frequent association of NSV with autoimmune thyroid disease, especially
Hashimoto’s thyroiditis, it is recommended to measure the thyrotropin level and antibodies to
thyroid peroxidase. Associated auto-immune diseases frequencies are apparently not similar
according to ethnic background. Any suggestive manifestations of organ-specific auto-immune
diseases should prompt appropriate investigations.
The major conditions to exclude for NSV are the inherited or genetically induced
hypomelanoses, para-infectious hypopigmentation, post traumatic leucoderma, occupational
and drug-induced depigmentation ; for SV the congenital hypomelanoses of segmental
distribution named collectively naevus depigmentosus or achromic nevus are the most
common differential diagnoses.
“NOVITA’ NELLA RICERCA”
GIOVANNA ZAMBRUNO
Tra le numerose acquisizioni di rilievo dell’ultimo anno nell’ambito della ricerca su malattie
dermatologiche pediatriche sono state selezionate in particolare quelle riguardanti la dermatite
atopica, le genodermatosi e alcune patologie vascolari. Per quanto riguarda la dermatite
atopica, una serie di studi hanno portato nuove evidenze sul ruolo delle mutazioni nel gene
della filaggrina, uno dei principali geni di suscettibilità alla malattia, nell’alterata funzione
barriera dell’epidermide tipica di questa patologia. In parallelo, altri studi hanno riguardato i
meccanismi della risposta immune nella DA, ad esempio il ruolo della linfopoietina stromale
timica nell’induzione di una risposta di tipo Th2 nella cute o quello di superantigeni batterici
nell’attivazione dei linfociti Th17 e quindi nel mantenimento e cronicizzazione della DA.
Nell’ambito delle genodermatosi sono stati: (i) identificati i geni responsabili di varie patologie
ereditarie, sia ben note (ad esempio l’ipotricosi di Marie Unna) sia descritte recentemente (ad
esempio la sindrome H); (ii) generati e caratterizzati modelli animali di malattia, con progressi
importanti nelle conoscenze sulla patogenesi delle corrispondenti genodermatosi (ad esempio
le sindromi progerioidi); (iii) sviluppate nuove metodologie diagnostiche e strategie
terapeutiche (ad esempio per le epidermolisi bollose). Per quanto riguarda gli emangiomi
infantili, le acquisizioni hanno riguardato sia la definizione del tipo cellulare (cellule staminali
pluripotenti CD133+) che dà origine all’emangioma stesso sia i meccanismi molecolari implicati
nella proliferazione vascolare tipica di questa patologia. Infine, nella sindrome di Kawasaki, è
stato identificato un gene (ITPKC) di suscettibilità alla malattia, a supporto della componente
genetica di questa rara ma grave forma di vasculite.
“NOVITA’ IN CLINICA”
IRIA NERI
In questa sessione verranno trattati alcuni dei nuovi quadri clinici-dermatologici segnalati in
letteratura relativi all’età pediatrica.
Verranno trattati i principali argomenti dermatologici che comprendono le infezioni, tra cui
particolare attenzione sarà rivolta all’ulcera di Lipschutz ed ai molluschi congeniti; le dermatosi
di natura infiammatoria, le neoplasie cutanee e la patologia di tipo malformativo.
“NOVITA’ IN TERAPIA”
FABIO ARCANGELI
L’autore presenterà una breve rassegna di quanto più recentemente segnalato dalla letteratura
scientifica in merito alle terapie farmacologiche ed ai trattamenti laser in dermatologia
pediatrica, soffermandosi in particolare sulla terapia della psoriasi con farmaci biologici,
sull’impiego dei beta-bloccanti per via sistemica nella terapia dell’emangioma in fase di
accrescimento proliferativo e sul trattamento laser delle lesioni pigmentate.
ABSTRACT FORM
TITOLO:DUE CASI DI ERITEMA NODOSO AD EZIOLOGIA RARA
AUTORI:Corsini Ilaria, di Palmo Emanuela, Gallucci Marcella, Davide Tassinari, Bernardi Filippo
PRIMO AUTORE:Corsini Ilaria
TEL: 3496116521
FAX: 051/6364440
EMAIL: [email protected]
DIPARTIMENTO/OSPEDALE: Policlinico S. Orsola - Malpighi Università di Bologna
POSTER
COMUNICAZIONE
L’eritema nodoso è un’infiammazione settale dell’ipoderma, che può insorgere in patologie disreattive, neoplastiche, infezioni virali e batteriche,
malattia reumatica, farmaci, Tubercolosi. N.C. bimba di 7 anni ricoverata in Medicina Generale Pediatrica per la comparsa da 24 ore di noduli
eritematosi caldi e dolenti agli arti inferiori e di chiazze iperemiche diffuse agli arti superiori in apiressia. Obiettività clinica generale nella norma. I primi
esami ematici e colturali risultano nella norma mentre la radiografia del torace mostra un ispessimento dell’interstizio peribronchiale lungo le
propaggini ilari inferiori e superiori con associati fenomeni disventilatori. L’intradermoreazione mostra un infiltrato di 12 mm ed il test del Quantiferon
risulta fortemente positivo.All’indagine accurata familiare anche la Mantoux della madre risulta positiva. L’Aspirato gastrico è negativo. Nell’ipotesi di
una tubercolosi anche a livello polmonare si esegue una TC del torace che documenta la presenza di “adenopatia in sede ilomediastinica sinistra e di
addensamento parenchimale pseudo-nodulare al lobo superiore del polmone omolaterale. Addensamento a carattere fibrodisventilatorio al segmento
anteriore del lobo superiore destro” Quindi si intraprende terapia con Rifampicina, Isoniazide e Pirazinamide. Dopo dieci giorni si osserva completa
regressione delle lesioni cutanee e la piccola viene dimessa con diagnosi di eritema nodoso tubercolare con interessamento polmonare. E.C., bimbo
di 4 anni ricoverato nel nostro Reparto per la presenza di linfoadenomegalia sottomandibolare sinistra dolente, dura, con cute integra, associata a
lesioni eritematose rilevate, dolenti, multiple in regione tibiale. La consulenza dermatologica pone il sospetto di eritema nodoso degli arti inferiori.
Negativi gli esami colturali e le ricerche sierologiche per batteri e virus. L’Intradermoreazione mostra un infiltrato di 15 mm. La radiografia del torace
mostra dei piccoli infiltrati flogistici bibasali. Negativa la ricerca del micobatterio su aspirato gastrico. Alla madre viene scoperta una Tubercolosi
bacillifera polmonare (caso indice). Si pone diagnosi di eritema nodoso e linfoadenite tubercolare e si inizia terapia con Rifampicina, Isoniazide e
Pirazinamide con regressione delle lesioni in alcune settimane.
Associato alla tubercolosi, l’eritema nodoso viene generalmente classificato tra le tubercolidi, manifestazioni iperergiche determinate dalla diffusione di
antigeni da focolai tubercolari viscerali misconosciuti in un soggetto già sensibilizzato nei confronti del M.tuberculosis, infatti entrambi i casi presentati
mostravano un interessamento polmonare. I due pazienti sono stati trattati con terapia specifica antitubercolare per 12 mesi come protocollo nelle
forme extrapolmonari.
ABSTRACT FORM
TITOLO:ACANTHOSIS NIGRICANS IN ETA’ PEDIATRICA
AUTORI:Fantetti O., Capitanio B.
PRIMO AUTORE:Fantetti Ottavia
TEL: 0652666659
FAX:
EMAIL: [email protected]
DIPARTIMENTO/OSPEDALE: Istituto San Gallicano, Roma
POSTER
COMUNICAZIONE
L’acanthosis nigricans (AN) è un disordine cutaneo caratterizzato sul piano clinico da papillomatosi, ipercheratosi e vari gradi di iperpigmentazione. Si
localizza prevalentemente alle pieghe cutanee del collo, ascelle, radice arti inferiori. Si distinguono due forme di AN. L’AN maligna o paraneoplastica
che si associa ad alcuni tumori in particolare dell’apparato gastro-intestinale, e l’AN benigna generalmente espressione di una iperinsulinemia
associata ad insulino-resistenza, spesso osservata in bambini obesi.
Gli Autori hanno considerato 1031 pazienti di età compresa tra i 7 e i 18 anni, giunti presso l’Ambulatorio di Dermatologia Pediatrica del nostro Istituto
per dermatosi di varia origine. Nei casi di obiettività clinica evidente di AN sono stati valutati rispettivamente l’ obesità, la familiarità diabetica, l’
insulinemia e la glicemia basale e dopo carico. AN è stata osservata nel 52.0% dei pazienti obesi (BMI > 30), una significativa alterazione della curva
insulinemica e glicemica post-prandiale è stata riscontrata nel 100 % dei bambini obesi con AN.
Sulla base dei nostri dati l’AN risulta essere un marker dermatologico fortemente indicativo di iperinsulinemia e insulino-resistenza nei bambini obesi.
In questi casi il ruolo del dermatologo deve essere quello di sensibilizzare e informare i genitori sulle cause e i rischi correlati all’AN e di avviare uno
studio accurato (anamnesi familiare, glicemia a digiuno, curva da carico glicemica, insulinemia, videat endocrinologico) per prevenire l’eventuale
evoluzione in diabete o sindrome metabolica.
ABSTRACT FORM
TITOLO:Quanto i test allergometrici e un management clinico integrato influenzano e predicono l’evoluzione della dermatite atopica nei bambini
AUTORI:Giannetti Arianna, Ricci Giampaolo, Patrizi Annalisa, Bendandi Barbara, Cipriani Francesca, Raone Beatrice, Bellini Federica e Masi
Massimo
PRIMO AUTORE:Giannetti Arianna
TEL: 3470578692
FAX: 0516363757
EMAIL: [email protected]
DIPARTIMENTO/OSPEDALE: Policlinico S. Orsola - Malpighi Università di Bologna
POSTER
COMUNICAZIONE
Obiettivi: La dermatite atopica (DA), è considerata la prima manifestazione della marcia atopica. Nel 1993 la pubblicazione dello SCORAD index da
parte dell’European Task Force[1] ha contribuito alla standardizzazione della valutazione della gravità della DA. Inoltre dal 1989 la determinazione
delle IgEs è passata dal metodo semiquantitativo (RAST) all’ ImmunoCAP ™ quantitativo. L’obiettivo di questo studio è determinare se l’affinamento
delle indagini cliniche e di laboratorio ci ha permesso di identificare in maniera più precoce i fattori di rischio nei bambini con DA per l’evoluzione in
malattie allergiche respiratorie; inoltre se il management clinico integrato ha cambiato l’evoluzione della DA rispetto ai risultati ricavati dallo studio[2]
effettuato dalla nostra équipe nella decade precedente.
Metodi: Questo studio include 176 bambini, tra i 9 e i 16 mesi, che hanno effettuato la prima visita e i test allergometrici tra il 1993 ed il 2002. La
valutazione del follow-up è stata effettuata mediante un questionario telefonico.
Risultati: La DA è scomparsa completamente in 84 bambini (48%), l’asma si è manifestata in 30 bambini (17%) e la rinocongiuntivite in 48 (27%).
Alcuni fattori sono stati significativamente correlati con la comparsa dell’asma: la familiarità per atopia nei parenti di primo grado (P< 0.05), la
sensibilizzazione per allergeni alimentari con livelli di IgEs > 2 kU/l (in particolare latte e uovo; P< 0 .05), la sensibilizzazione per allergeni inalanti con
valori di IgEs > 0.35 kU/l (P< 0.05) e livelli aumentati di IgE totali ( P< 0 .05). La regressione logistica mostra che avere una sensibilizzazione agli
inalanti quadruplica (OR = 4.219) la possibilità di sviluppare asma. Nello studio precedente[2], mentre la DA ha un andamento simile la comparsa di
asma, all’età di 8 anni (età media del nostro follow-up), si è ridotta dal 29% al 15%.
Conclusioni: Nonostante ci sia una forte associazione tra DA e allergia, il naturale corso della malattia non sembra correlato con la sensibilizzazione
allergica; la sensibilizzazione a latte e uovo è significativamente associata solo con valori di IgEs >2 kU/l e non inferiori; invece la sola
sensibilizzazione per un inalante anche minima rappresenta un fattore di rischio. La diminuzione della percentuale di bambini che evolvono in asma
rispetto allo studio precedente[2] sottolinea l’importanza della diagnosi precoce e del management clinico integrato effettuato nei centri specialistici.
Bibliografia
[1] Consensus Report of the European Task Force on Atopic Dermatitis. Severiy scoring of atopic dermatitis: the SCORAD index. Dermatol
1993;186:23-31.
[2] Ricci G, Patrizi A, Baldi E e coll. Long-term follow-up of atopic dermatitis: retrospective analysis of related risk factors and association with
concomitant allergic disease. J Am Acad Dermatol 2006;55:765-71.
ABSTRACT FORM
TITOLO:Neurofibroma Mixoide in un bambino.
AUTORI:Misciali C*, Medri M*, Gurioli C*, Affolter Orloski F**, Neri I*
*Dermatologia. Dipartimento di Medicina Interna, Geriatria e Nefrologia, Università degli Studi di Bologna
**Pontificia Universidade Católica do Paraná
PRIMO AUTORE:Misciali Cosimo
TEL: 0516363741
FAX: 0513027445
EMAIL: [email protected]
DIPARTIMENTO/OSPEDALE: Policlinico S. Orsola - Malpighi Università di Bologna
POSTER
COMUNICAZIONE
Il neurofibroma mixoide è un tumore benigno che origina dalle cellule perineurali e solitamente si presenta come una singola lesione. La sua incidenza
è più alta negli adolescenti e nei giovani adulti (1). Riportiamo il primo caso di neurofibroma mixoide digitale in età pediatrica.
Una bambina di 6 anni è giunta alla nostra osservazione per una lesione cutanea al dorso della falange distale del II dito della mano destra insorta da
circa 1 anno, durante il quale si era progressivamente accresciuta (Fig.1). I genitori e la paziente negavano pregressi traumi o irritazione cronica del
sito della lesione.
All’esame obiettivo dermatologico si osservava una neoformazione nodulare rotondeggiante acromica, a margini netti, di consistenza dura e liscia alla
palpazione, di diametro di 3 mm. Non si riscontravano altre lesioni cutanee e il restante esame obiettivo era nella norma.
All’ ecografia si evidenziava un nodulo ben delimitato del derma di diametro di 2.8 X 2.9 mm. Si è deciso di effettuare exeresi chirurgica per un corretto
inquadramento diagnostico.
L’istologia ha evidenziato un nodulo ben circoscritto con all’interno derma caratterizzato da delicate bande di collagene fibrillare con abbondante
mucina e fasci di nervi rudimentali. Rari mastociti nello stroma mucinoso (Fig.2). E’ stata rilevata positività per le colorazioni Alcian blu e S100.
Alla luce delle caratteristiche cliniche e istologiche si è posta diagnosi di neurofibroma mixoide.
A 2 anni di follow-up non si sono osservate recidive e le condizioni generali sono buone.
Il neurofibroma mixoide non mostra predilezione di sede (2) ma si riscontra raramente sulle dita, in sede peri o sub ungueale (3). All’istologia risulta
ben circoscritto anche se non capsulato ed è composto da cellule positive per S100 associate a fibre collagene. La presenza di assoni (NF+) e di
fasci di nervi intralesionali permettono la diagnosi differenziale con schwannoma e neurotecheoma mixoide. Importante è inoltre la diagnosi istologica
differenziale con il tumore fibromixoide, ossificante e non ossificante (4). Tale tumore si può ritrovare più frequentemente come componente della
sindrome di NAME caratterizzata da: mixomi cardiaci, mixoidi cutanei, nevi , efelidi. La terapia più appropiata per il neurofibroma mixoide solitario è
l’exeresi chirurgica completa.
1.Gmyrek R. F, Beer R, Silvers D.N, Reiffel R, Grossman M. E. Periungual myxoid neurofibroma. Cutis.2002;69(1):54-56.
2.Graadt van Roggen J F; Hogendoorn P C W; Fletcher C D M. Myxoid tumours of soft tissue. Histopathology. 1999;35:291-312.
3.Baran R; Haneke E. Subungual Myxoid Neurofibroma on the Thumb. Acta Derm Venereol. 2001;81:210-211.
4. Alaiti S, Nelson FP, Ryoo JW. Solitary cutaneous myxoma. J Am Acad Dermatol. 2000;43(2 Pt 2):377-9.
ABSTRACT FORM
TITOLO:SCUOLA DI ATOPIA: LUCI ED OMBRE IN UNA ESPERIENZA ITALIANA
AUTORI:Beatrice Raone, Giampaolo Ricci, Barbara Bendandi, Rosalba Aiazzi, Francesca Cipriani, Arianna Giannetti, Annalisa Patrizi, Massimo Masi.
PRIMO AUTORE:Raone Beatrice
TEL: 0516363475
FAX: 0516363920
EMAIL: [email protected]
DIPARTIMENTO/OSPEDALE: Policlinico S. Orsola - Malpighi Università di Bologna
POSTER
COMUNICAZIONE
Introduzione: La dermatite atopica interessa il 10% della popolazione pediatrica; l’esordio precoce, la severità del quadro ed il decorso cronico la
rendono talvolta una malattia con importanti risvolti psicologici.
Metodi: Si è proposto un programma medico-educazionale ai genitori dei bimbi con meno di 6 aa con DA, in parte strutturato sul modello del ”Berlin
Parental Education Program”1, consistente in un ciclo di 6 incontri di 90’, a cadenza settimanale, con pediatra, dermatologo e psicologo. Nella prima
parte di ogni incontro venivano fornite informazioni sulla malattia e consigli terapeutici, nella seconda trovavano spazio i quesiti dei genitori. La
severità della DA è stata valutata mediante lo SCORAD index. Sono stati valutati, in un colloquio preliminare e alla fine del programma, lo stato
psicologico dei genitori (Fava-Kellner Symptom Questionnaire2), la loro qualità di vita (Dermatitis Family Impact Questionnaire3) e quella del bambino
(Infant’s Dermatitis Quality of Life Index4). Ai genitori è stato inoltre sottoposto alla fine del programma un questionario di gradimento.
Risultati: Nei 3 anni di esperienza, hanno aderito al programma i genitori di 30 pazienti, di età compresa tra 5 mesi e 5 aa. L’interesse dei genitori si è
concentrato in modo particolare su terapia (36% delle domande), manifestazioni allergiche (23%), evoluzione della DA (13%), temi psicologici (8%),
terapie alternative (6%), altro (14%). Il livello di ansia, depressione, somatizzazione e ostilità dei genitori sono migliorati (diminuzione dello score del
Symptom Questionnaire), così pure la qualità di vita sia dei bambini (score medio da 6.85 a 4.25) e delle famiglie (score medio da 8.8 a 4.4). Dal
questionario di gradimento sono risultati soddisfatti del programma l’85% dei genitori, con riferito beneficio in termini di tranquillità nel rapporto con il
bimbo (81%), comunicazione con il partner (52%) e qualità del sonno (57%).
Conclusioni: Il programma educazionale è stato un valido ausilio nel migliorare la qualità di vita delle famiglie e le manifestazioni della DA. La
diminuzione del livello di ansia è probabilmente dovuta all’acquisizione di nuove conoscenze da parte dei genitori. Il principale aspetto negativo è
l’eccessivo impegno di risorse, a fronte del limitato numero di persone che partecipano; tale aspetto potrebbe essere superato riservando gli incontri
solo ai casi più importanti o adottando interventi meno onerosi, ma rivolti ad una popolazione più ampia.
BIBLIOGRAFIA:
1. Wenninger K e coll. Structured parent education in the management of childhood atopic dermatitis: the Berlin model. Patient Educ Couns
2000;40:253–261.
2. Fava GA e coll. Versione italiana del Symptom Questionnaire di Kellner. In: Canestrari R, ed. Nuovi Metodi In Psicometria. O.S. Firenze:
Organizzazioni Speciali, 1982:55–64.
3. Lawson V e coll. The family impact of childhood atopic dermatitis: the dermatitis family impact questionnaire. Br J Dermatol 1998;138:107–113.
4. Lewis-Jones MS e coll. The infants’dermatitis quality of life index. Br J Dermatol 2001;144:104–110.
ABSTRACT FORM
TITOLO:Gli effetti delle vacanze estive e dell’esposizione solare sulla dermatite atopica: un punto di vista italiano.
AUTORI:Tabanelli M , Savoia F, Gurioli C, Neri I , Patrizi A.
PRIMO AUTORE:Tabanelli Michela
TEL: 051-6363475
FAX: 051-347847
EMAIL: [email protected]
DIPARTIMENTO/OSPEDALE: Policlinico S. Orsola - Malpighi Università di Bologna.
Servizio di Dermatologia, AUSL Ravenna
POSTER
COMUNICAZIONE
Gli effetti delle vacanze estive e dell’esposizione solare sulla dermatite atopica: un punto di vista italiano.
Tabanelli M 1,2, Savoia F 1,2, Gurioli C 1, Neri I 1 , Patrizi A 1.
1 Servizio di Dermatologia, Dipartimento di Medicina Interna, Geriatria e Nefrologia, Università di Bologna.
2 Servizio di dermatologia, AUSL Ravenna
Lo studio che presentiamo consiste in un questionario sottoposto a 43 pazienti affetti da dermatite atopica visitati presso l’ambulatorio di dermatologia
pediatrica del Policlinico S.Orsola-Malpighi di Bologna, con domande relative agli effetti dell’esposizione solare estiva ed alla stagionalità della loro
dermatite atopica. I risultati mostrano che il 74,4% dei pazienti ha ottenuto una completa risoluzione della patologia durante le vacanze estive con
l’esposizione solare, il 16,3% è migliorato e solo il 9,3% non ne ha tratto beneficio. E’ interessante notare come le vacanze al mare producano un
significativo miglioramento rispetto alle vacanze in montagna, con una completa risoluzione della patologia nel 91,2% rispetto all’11,1% dei pazienti,
p<0.01. E’ stata inoltre confermata la stagionalità della dermatite atopica, con miglioramento estivo e peggioramento durante le altre stagioni. Questi
risultati supportano la nostra ipotesi circa gli effetti positivi delle radiazioni UV sulla dermatite atopica, ma sono in contrasto con la letteratura prodotta
dagli autori del Nord Europa, per i quali l’esposizione al sole può essere considerato un fattore di peggioramento della patologia. Riteniamo che
questa discrepanza sia da riferire alla diversa latitudine in cui sono stati effettuati gli studi. Il miglioramento estivo è legato al soggiorno nelle aree del
Mediterraneo o nelle località del sud, in cui il sole presenta una maggiore intensità.
1)Williams JR, Burr ML, Williams HC. Factors influencing atopic dermatitis – a questionnaire survey of schoolchildren’s perceptions. Br J Dermatol
2004, 150: 1154-1161.
2)Langan SM, Bourke JF, Silcocks P, Williams HC. An exploratory prospective observational study of environmental factors exacerbating atopic
eczema in children. Br J Dermatol 2006; 154: 979-80.
ABSTRACT FORM
TITOLO:un'eritrodermia molto...molto complicata
AUTORI:A.Vancini, R.Chakrokh, S.Soffritti, B.Bernardi*, G.Mescoli, I.Neri°, A.Patrizi°, M.Masi^, F.Sandri
UOC di Neonatologia e TIN, Ospedale Maggiore AUSL Bologna (direttore dott. F.Sandri)
°Dipartimento di Medicina Interna, dell'Invecchiamento e delle Malattie Nefrologiche, Clinica Dermatologica, Università di Bologna (direttore
Prof. A.Patrizi).
*UOSD Neuroradiologia Pediatrica AUSL Bologna
^Policlinico S. Orsola - Malpighi Università di Bologna
PRIMO AUTORE:Vancini Alessandra
TEL: 335/5628443
FAX: 051/3172419
EMAIL: [email protected]
DIPARTIMENTO/OSPEDALE: Dipartimento Materno-infantile
Unità Operativa di Neonatologia e Terapia Intensiva Neonatale
POSTER
COMUNICAZIONE
Analizziamo il caso clinico di una piccola Paziente, nata alla 36° settimana di EG da genitori non consanguinei di razza caucasica, complesso
TORCH materno ed HIV negativi. Peso, lunghezza e circonferenza cranica al 97° percentile.
Alla nascita presenta eritrodermia diffusa, macroglossia,dismorfismi auricolari, diastasi muscoli retti addominali. Primo sospetto diagnostico: sindrome
di Beckwith-Wiedemann.
Elementi clinico-laboratoristici e strumentali:
•Cute: il quadro clinico di eritrodermia ittiosica a 15 giorni di vita si modifica progressivamente con lesioni infiammatorie a volto e tronco e papule
aflegmasiche a mani ed avambracci. Biopsia cutanea: epidermide acantosica con ipercheratosi ortocheratosica lamellare; nel derma diffusa e densa
infiltrazione neutrofilica con leucocitoclasia a tipo ascesso
•Epatosplenomegalia con ingrandimento omogeneo del pancreas
•Sistema immunitario: progressiva riduzione della quota linfocitaria totale, in particolare della linea B. incremento percentuale dei linfociti T Helper
“naive”.
•Ricerca Parvovirus B19: positiva
• Midollo osseo: espansione della linea granulocitaria, senza anomalie maggiori.
•Acidi organici urinari, aminoacidi plasmatici ed urinari, acidi grassi a lunga e lunghissima catena, arilsulfatasi, betaossidasi e betaglucosidasi nella
norma.
•Cariotipo costituzionale femminile normale, analisi molecolare per Beckwith Wiedemann in corso.
•SNC: crisi convulsive parziali. Ecografia, RMN e TAC cerebrale: alterazioni a carico di sostanza bianca e nuclei della base, diffuse calcificazioni,
ventricolomegalia non progressiva, ipoplasia cerebellare; progressiva microcefalia e ritardo nelle acquisizioni psicomotorie.
A 4 mesi di vita, la piccola è tuttora ospedalizzata: permangono gli elevati indici di flogosi e il quadro di immunodeficienza che richiedono terapia con
immunoglobuline, antibiotici ed antimicotici. A livello cutaneo prevalgono aspetti papulonodulari prevalenti a volto e tronco, con andamento “a
poussees”. Le ipotesi diagnostiche in corso di definizione sono:
•sindrome di Aicardi-Goutieres, malattia neurodegenerativa ad ereditarietà prevalentemente autosomico recessiva e coivolgimento cutaneo
•Sindrome ICF ad ereditarietà autosomico recessiva caratterizzata da dismorfismi facciali ed immunodeficit.
ABSTRACT FORM
TITOLO:Attività clinica e tollerabilità di un detergente intimo a base di farnesolo e malva in età pre-pubere
AUTORI:Giorgio Bonvini, Alessandra Caddeo, Adriana Lapidari, Alessandro Fiocchi
PRIMO AUTORE:Bonvini Giorgio
TEL: 02.6363.3285
FAX: 02.6363.3322
EMAIL: [email protected]
DIPARTIMENTO/OSPEDALE: MATERNO-INFANTILE PRESIDIO OSPEDALIERO MACEDONIO MELLONI
POSTER
COMUNICAZIONE
Scopo. Flogosi vulvo-vaginali sono frequenti in età prepubere, favorite dalla anatomia, in cui la vulva è particolarmente esposta agli agenti
irritanti/infettivi, e da una scorretta igiene quotidiana.
Il presente studio ha valutato l’attività clinica e l’accettabilità di un nuovo detergente a base di farnesolo e di estratto di malva (Dermoflan Detergente,
Rottapharm-Madaus) nell’igiene intima quotidiana in bambine prepuberi. DD è una schiuma preformata ad elevata tollerabilità, che deterge senza
aggredire formando un film protettivo sulla superficie cutanea. Il farnesolo rende l’ambiente sfavorevole alla proliferazione batterica di S. epidermidis,
S. aureus e Candida albicans.
Metodi. In bambine di età <12 anni, con segni e sintomi di patologia flogistica vulvo vaginale, che non richiedeva una terapia farmacologica
concomitante, è stata consigliata l’applicazione di DD come normale detergente intimo, due volte al giorno per 2 settimane.
La mamma sorvegliava sul corretto uso del detergente, sul rispetto dei tempi di applicazione e sulla registrazione quotidiana della gravità di prurito,
bruciore, edema ed eritema vulvovaginale, e secreto vaginale. Al termine dello studio è stato espresso il giudizio complessivo del medico sul
trattamento.
Risultati. Trenta bambine affette da vulvovaginite, con età media di 4,5 anni ± 3.2 (DS, 1-11 min-max) hanno partecipato alla prova. Prurito, bruciore,
eritema ed edema vaginale si sono significativamente ridotti in gravità durante il trattamento con DD, con una frequenza di scomparsa superiore al
93% dei casi. Le perdite vaginali si sono normalizzate nel 96,6% dei casi. Al termine dello studio, il giudizio medico è stato nel 93,1 % buono+ottimo. Il
100% delle bambine ha riferito, dopo l’uso di DD, un miglioramento dei sintomi iniziali e, di conseguenza, il 100% della casistica era disponibile a
proseguire l’utilizzo di DD.
Conclusione. In età prepubere, l’uso di un detergente intimo a base di farnesolo ed estratto di Malva, si é dimostrato appropriato nel trattamento delle
flogosi vulvovaginali di minore entità.
ABSTRACT FORM
TITOLO:Un caso di Sindrome di Stevens-Johnson recidivante
AUTORI:Michela Cappella, Manuela D'Agata, Maria Paola Gentile, Lucetta Capra
PRIMO AUTORE:Cappella Michela
TEL: 3492332266
FAX:
EMAIL: [email protected]
DIPARTIMENTO/OSPEDALE: Dipartimento di Medicina Clinica e Sperimentale –Sezione di Pediatria, Università degli Studi di Ferrara , Az. USL di
Ferrara
POSTER
COMUNICAZIONE
G.,3 anni,si presenta presso l'ambulatorio di accettazione pediatrica in condizioni generali scadenti,febbrile con lesioni cutanee a coccarda pruriginose
e dolorose a volto,tronco,area genitale e mucosite.Qualche giorno prima aveva assunto ibuprofene per una tonsillite febbrile.
In anamnesi due episodi analoghi,ritenuti come possibilmente associati all’assunzione di paracetamolo.
Durante il primo episodio fu ricoverata e,data l’imprecisa correlazione tra assunzione di un farmaco e sintomatologia,fu indagata la sierologia per
Mycoplasma Pneumoniae(MP) e Parvovirus B19,risultate negative.
Nel secondo episodio,insorto dopo infezione delle vie aeree trattata con tachipirina,comparve lieve eruzione cutanea ed edema perioculare e periorale
risoltisi dopo somministrazione di betametasone.
Durante l’ultimo ricovero,con diagnosi di Sindrome di Stevens Johnson(SSJ)confermata dal dermatologo,fu indagata nuovamente la sierologia per MP
e Herpes virus(HSV)risultate di nuovo negative.
La SSJ e la Necrolisi Epidermica Tossica(TEN)sono considerate varianti di uno stesso spettro di reazioni mucoso-cutanee su base
immunologica.Sono patologie rare(1-2/1000000),ma di entità tale da rappresentare vere urgenze dermatologiche per potenziali sepsi,disidratazione e
deturpazioni,motivo per il quale vanno subito riconosciute e trattate.
La SSJ è spesso associata all’assunzione di farmaci e gli antinfiammatori sono quelli maggiormente implicati(soprattutto ibuprofene).
In età pediatrica bisogna sempre considerare anche l’eziologia infettiva da MP,HSV e Parvo B19,anche se è difficile discriminare le due cause,dato
che spesso i bambini hanno già assunto antipiretici e/o antinfiammatori in occasione di un episodio infettivo virale.
È importante sottolineare che paracetamolo e ibuprofene sono i farmaci più usati in pediatria in occasione di febbre e infezioni delle vie aeree,che
sono problemi comuni.L’abitudine di trattare con antipiretici e/o antiinfiammatori tutti gli stati febbrili ha condotto ad abuso di questa classe di farmaci,in
particolare di FANS.Pertanto le scelte farmacologiche da adottare dovrebbero essere guidate da un razionale impiego per evitare un uso improprio
e,più importante,reazioni avverse potenzialmente fatali come la SSJ descritta
Bibliografia:
-Natacha Levi, Sylvie Bastuji-Garin, Maja Mockenhaupt, Jean-Claude Roujeau, Antoine Flahault, Judith P. Kelly, Elvira Martin, David W. Kaufman, and
Patrick Maison "Medications as Risk Factors of Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis in Children: A Pooled Analysis"
Pediatrics, Feb 2009; 123: e297 - e304.
ABSTRACT FORM
TITOLO:ATTIVITÀ CLINICA ANTINFIAMMATORIA DI GLICIRRIZATO DIPOTASSICO, GLYCYRRHIZA GLABRA E DECABOSSICARNOSINA
CLORIDRATO NELLA DERMATITE ECZEMATOSA IN PEDIATRIA
AUTORI:Luigi Carozzino , R. Mantegazza , Gruppo di Studio Dermatrend
PRIMO AUTORE:Carozzino Luigi
TEL: 3487562270 - 010510727
FAX: 010510727
EMAIL: [email protected]
DIPARTIMENTO/OSPEDALE: ASL3 GENOVA
POSTER
COMUNICAZIONE
Gli eczemi comprendono un insieme di dermatiti a carattere infiammatorio, non contagiose, con aspetti clinici differenti. Le forme più importanti sono
l'eczema da contatto, l'eczema atopico e l'eczema seborroico. Generalmente la malattia comprende una fase acuta (infiammazione violenta, eritema,
edemi, vesciche), una subacuta (infiammazione, papule) e una cronica (processi infiammatori in diminuzione, ispessimento della cute e screpolature).
Un sintomo sempre presente è il prurito, che porta a lesioni da grattamento, ulteriore prurito e talvolta infezioni batteriche. Topici ad azione
antinfiammatoria e lenitiva del prurito vengono impiegati nell’eczema come supporto a terapie farmacologiche nelle fasi acute o impiegati da soli nelle
fasi croniche e di gravità lieve e moderata. È stato realizzato un progetto policentrico in aperto, allo scopo di valutare l’attività clinica di un preparato
topico [(Dermoflan crema®- Rottapharm-Madaus) (DC)] a base di glicirrizato di potassico, decabossicarnosina cloridrato, Glycyrrhiza glabra e
tetraesildecil-ascorbato nel trattamento di stati infiammatori cutanei in pediatria, in un campione numeroso e rappresentativo, omogeneamente
distribuito sul territorio nazionale. Sono stati raccolti i dati di 1421 pazienti affetti da una delle seguenti patologie cutanee su base infiammatoria:
Dermatite Atopica 55%, Dermatite da contatto 16%, Dermatite eczematosa 22%, Orticaria Acuta 6%, Orticaria Cronica 1%, Altro 6%. In questa analisi
è preso in considerazione il gruppo con Eczema, di età media 4,3 ± 2 anni, 51% femmine e 49% maschi. I pazienti sono stati trattati con DC due volte
al giorno per 2 settimane. Dopo 1 settimana di trattamento l’eritema, il prurito, la desquamazione sono migliorati di gravità del 30, 37 e 36%
rispettivamente; le lesioni da grattamento e la xerosi sono scomparsi rispettivamente nel 34 e nel 37% dei casi (p<0,001 t di Student). Dopo 2
settimane di trattamento l’eritema, il prurito, la desquamazione, sono migliorati di gravità del 62, 66, 64%; le lesioni da grattamento e la xerosi sono
scomparsi rispettivamente nel 53, 61% dei casi (p<0,001 t di Student). Al termine del trattamento, il giudizio finale del medico sull’efficacia e quello del
soggetto sull’accettabilità del trattamento sono stati positivi nel 95% dei casi. I risultati confermano l’indicazione di DC, da solo o associato a terapia
farmacologica, come lenitivo ed emolliente nella Dermatite eczematosa.
ABSTRACT FORM
TITOLO:DRESS SYNDROME SECONDARIA A TERAPIA CON LAMOTRIGINA: DESCRIZIONE DI UN CASO IN ETÀ PEDIATRICA.
AUTORI:Cuozzo M.1; Aguzzi S.1; Giachino P.1; Lazier L.1; Zoppo M.1, Canavese C.2, Coppo P.3, Tovo PA.1.
PRIMO AUTORE:CUOZZO Margherita
TEL: 347 8818653
FAX:
EMAIL: [email protected]
DIPARTIMENTO/OSPEDALE: 1: SCDU Immunologia e Malattie Infettive, Dipartimento di Scienze pediatriche e dell’adolescenza; Ospedale Infantile
Regina Margherita, Torino.
2: Dipartimento di Neuropsichiatria infantile,SCDU Ospedale Infantile Regina Margherita, Torino
3: Dermatologia, Ospedale Infantile Regina Margherita, Torino
POSTER
COMUNICAZIONE
La DRESS syndrome (Drug Rash with Eosinophilia and Systemic Symptoms) è una grave reazione sistemica a farmaci ed è caratterizzata da febbre,
rash cutaneo, linfadenopatia, coinvolgimento multiorgano ed eosinofilia. Si manifesta dalle 2 alle 8 settimane dalla somministrazione di farmaci quali
allopurinolo, alcuni antiepilettici, sulfamidici, FANS e antiretrovirali.
Descriviamo il caso di una ragazza di 14 anni, allergica al paracetamolo, in terapia con lamotrigina per epilessia giovanile con assenze. A 5 settimane
dall’inizio della terapia comparsa di febbre, eruzione cutanea maculo-papulosa generalizzata, pruriginosa, di tipo scarlattiniforme con alcune lesioni
micro-vescicolose alle mani e urine ipercromiche. La ragazza viene ricoverata, il farmaco sospeso e iniziata terapia antipiretica (ibuprofene) e
antibiotica (ampicillina+ sulbactam e azitromicina). Gli esami ematologici evidenziano eosinofilia (1220 /mmc) e aumento degli enzimi epatici (AST 106
U/l, ALT 122 U/l, LDH 1119 U/l, gammaGT 214 U/l). La PCR è lievemente aumentata (20 mg/dl), mentre VES e procalcitonina sono negative.
Funzionalità renale, pancreatica, enzimi muscolari, prove di coagulazione ed elettroliti sono nella norma così come gli esami immunologici (Ig, C3,
C4, ANA). Le indagini colturali (emocoltura, tampone faringeo, coprocoltura) e sierologiche (Widal-Wright, EBV, CMV, Toxoplasma, Parvovirus, HCV,
HBV, Mycoplasma, HHV6) sono negative. L’ecografia addome evidenzia epatosplenomegalia con ingrossamento dei linfonodi all’ilo epatico, colecisti
con pareti nettamente ispessite, falda di versamento nello scavo pelvico. L’ecocardiogramma risulta nella norma.
Considerato il quadro clinico ed esclusa una eziologia infettiva si pone diagnosi di reazione a farmaci, tipo dress syndrome, e si decide di eseguire
infusione di Ig ev (1g/kg/die) con parziale miglioramento delle lesioni cutanee, ma scarsa efficacia sulla febbre. Le lesioni cutanee si diffondono a tutto
il corpo con estensione cranio-caudale, assumendo nelle zone seborroiche aspetto acneiforme. Gli esami di laboratorio così come il reperto
ecotomografico si normalizzano dopo circa 15 giorni e lo sfebbramento dopo tre settimane. Le condizioni generali migliorano progressivamente e
compare desquamazione furfuracea alle ascelle, avambracci e mani e lesioni micro papulose non eritematose alle mani.
La lamotrigina è un antiepilettico poco usato in pediatria. Se pur raramente può dare reazioni potenzialmente gravi per cui ci pare interessante
segnalare questa importante manifestazione cutanea e sistemica verificatasi in un’adolescente in terapia con tale farmaco.
ABSTRACT FORM
TITOLO:LUPUS NEONATALE: DUE CASI
AUTORI:Mario Cutrone**, Francesca Favot*, Patrizio Sedona*
*UO di Dermatologia di Venezia-Mestre
**UO di Pediatria di Mestre
PRIMO AUTORE:Cutrone Mario
TEL: 3496420230
FAX:
EMAIL: [email protected]
DIPARTIMENTO/OSPEDALE: UO di Pediatria di Mestre
POSTER
COMUNICAZIONE
Il lupus neonatale è una rara condizione dovuta al passaggio transplacentare degli anticorpi anti RO (SSA) e anti LA (SSB) di origine materna. Le
manifestazioni cutanee tipiche, le lesioni anulari e l’eritema periorbitale (“raccoon eyes”), sono precoci e transitorie.
Presentiamo due casi di lupus neonatale la cui diagnosi è stata importante non solo per escludere nei bimbi anomalie congenite, soprattutto
cardiache, ma anche per le madri. Il riscontro di anticorpi anti RO (SSA) e/o anti LA (SSB) in entrambe le donne ha permesso, infatti, un attento follow
up clinico e laboratoristico con successive diagnosi di Sindrome di Sjogren e di LES.
Lee LA. The clinical spectrum of neonatal lupus. Arch Dermatol Res 2009; 301:107-110.
Lee LA. Transient autoimmunity related to maternal autoantibodies: neonatal lupus. Autoimmun Rev 2005; 4(4): 207-213.
ABSTRACT FORM
TITOLO:Malattia di Letterer-Siwe: descrizione di un caso
AUTORI:Cristina Fiorentini
Mariarita Sorci
Stefano Catrani
Roberta Pericoli*
Gianluca Vergine*
PRIMO AUTORE:Fiorentini Cristina
TEL: 3392488844
FAX: 0541.705002
EMAIL: [email protected]
DIPARTIMENTO/OSPEDALE: U.O. Dermatologia (Direttore Prof. Stefano Catrani)
* U.O. Pediatria (Direttore Prof. Vico Vecchi)
Ospedale "Infermi"
Azienda USL di Rimini
POSTER
COMUNICAZIONE
INTRODUZIONE
L'istiocitosi a cellule di Langerhans viene sottoclassificata come granuloma eosinofilo, malattia di Hand-Schüller-Christian e malattia di Letterer-Siwe.
L'incidenza stimata va da 1/200.000 a 1/ 2.000.000. In maniera predominante colpisce i maschi giovani e giovanissimi, l’incidenza è massima tra i 5 e i
10 anni, ma la malattia è descritta anche negli adulti e in età senile. Sintomi e segni sono variabili e dipendono dagli organi coinvolti: le ossa, la cute, i
denti, il tessuto gengivale, l'orecchio, gli organi endocrini, il polmone, il fegato, la milza, i linfonodi e il midollo osseo possono essere interessati. La
malattia di Letterer-Siwe si manifesta nel 10% dei casi di istiocitosi a cellule di Langerhans e ne rappresenta la forma più severa. Colpisce tipicamente
bambini tra i 3 e i 18 mesi, con un rash squamoso, seborroico, eczematoso e talora purpurico, che coinvolge il cuoio capelluto, l’orecchio medio ed
esterno, l'addome, le pieghe del collo e della faccia. È frequente la sovrapposizione microbica con sepsi. Le manifestazioni cutanee sono spesso
associate a linfoadenopatia, epatosplenomegalia e, in casi gravi, disfunzione epatica con ipoproteinemia e ridotta sintesi dei fattori coagulativi. Si
manifestano una significativa anemia e talora neutropenia che, nei casi letali, sono associati a marcata trombocitopenia. Si pone in diagnosi
differenziale con AIDS, GVHD, leucemie e linfomi, infezioni congenite, tumori dell'osso benigni o maligni, cisti e xantomi papulari. L’esame istologico è
diagnostico. Pazienti con più di 2 anni di età senza coinvolgimento del sistema ematopoietico, fegato, polmoni o milza sono considerati a basso
rischio, quelli con meno di 2 anni di età con coinvolgimento di questi organi sono invece ad alto rischio. La risposta alla chemioterapia per pazienti a
basso rischio, con più di 2 anni di età con malattia multisistemica e nessun coinvolgimento del midollo ematopoietico, fegato, polmone o milza è
solitamente pronta e duratura, mentre molti pazienti con meno di 2 anni di età, con coinvolgimento e disfunzione di questi sistemi d'organo, muoiono
nonostante la chemioterapia.
CASO CLINICO
Giungeva a consulenza dermatologica un bimbo di 14 mesi, ricoverato presso la U.O. di Pediatria della nostra Azienda per anemia severa (Hb 6.6
g/dl) in corso di broncopolmonite, associate a febbre persistente da una settimana. Un aspirato midollare aveva documentato marcata ipoplasia della
serie eritroblastica e in corso di ricovero era stato sottoposto a trasfusione di emazie concentrate. Una visita dermatologica era stata eseguita 4 mesi
prima per una dermatosi, interpretata come psoriasi e l’emocromo, allora eseguito, evidenziava già un quadro di anemia (Hb 9.9 g/dl). La rivalutazione
specialistica era stata richiesta per la presenza di lesioni eritemato-papulose all’area del pannolino e un’eruzione ad elementi papulo-squamo-crostosi
e purpurici, pruriginosi, prevalenti al cuoio capelluto e al collo. Veniva eseguita una biopsia punch in sede addominale e nucale, l’esito istologico
documentava un’istiocitosi a cellule di Langerhans della cute. Considerato il quadro complessivo del paziente veniva posta diagnosi di malattia di
Letterer-Siwe, con interessamento cutaneo e midollare. L’esame ecografico dell’addome risultava nel complesso a norma, la milza appariva
lievemente ingrandita, con diametro bipolare di 85 mm, omogenea. La TAC torace, senza mezzo di contrasto, escludeva localizzazioni polmonari,
adenopatie ilari e mediastiniche e lesioni ossee su coste, scapole e vertebre dorsali. Il piccolo veniva sottoposto a chemioterapia secondo protocollo
LCH III, per i pazienti a rischio, con Vinblastina e Prednisone per 13 settimane, con parziale risposta. Si è quindi passati alla terapia di mantenimento
con 6 Mercaptopurina e cicli di Vinblastina e Prednisone, fino a raggiungere un periodo complessivo di trattamento di 12 mesi. Dopo poche settimane
si evidenziava all’ecografia un incremento della splenomegalia, a struttura diffusamente disomogenea, micronodulare, compatibile con infiltrazione da
istiocitosi e all’Rx scheletro lesioni rotondeggianti litiche, riferibili alla malattia di base, in corrispondenza della teca cranica. L’Rx torace eseguito dopo
3 mesi mostrava una tenue ipodiafania al terzo medio del campo polmonare destro e irregolarità degli archi costali allo stesso livello, ulteriori
localizzazioni della malattia di base. Il passaggio al protocollo di trattamento per istiocitosi disseminata refrattaria, con 3 cicli di Citarabina e Cladribina,
determinava un miglioramento globale del quadro, con maggiore stabilità della crasi ematica e dei valori di albuminemia, residuando alcune lesioni
costali di dubbia interpretazione all’Rx torace. Il paziente è attualmente in terapia di mantenimento, dopo 2 cicli di Cladribina, con Vinblastina e
Prednisone.
ABSTRACT FORM
TITOLO: “ASIATIC PORCELAIN DOLL: UN NUOVO CASO DI DERMOPATIA RESTRITTIVA?”
AUTORI: A. Frassetto, C. D’Acunto, R. Neri, C. Orlandi, D. Melandri, S. Mariani*, A. Biasini*,L. Riccioni°, A. Vancini #, L. Badiali^, I. Neri•
U.O. Centro Grandi Ustionati, *U.O. Terapia Intensiva Pediatrica e Neonatale, °U.O. Anatomia Patologica, Ospedale M. Bufalini-Cesena
#U.O.Neonatologia e Terapia Intensiva Neonatale, Ospedale Maggiore – Bologna
^Policlinico S. Orsola - Malpighi Università di Bologna
PRIMO AUTORE: Frassetto Antonella
TEL: 3472207465
FAX: 0547252718
EMAIL: [email protected]
DIPARTIMENTO/OSPEDALE: U.O. Centro Grandi Ustionati Ospedale M.Bufalini Viale Ghirotti 286 - 47023 Cesena (FC)
POSTER
COMUNICAZIONE 
La dermopatia restrittiva (MIM 275210) è una genodermatosi, rara e letale. Il meccanismo patogenetico è tuttora controverso.
Classificata tra lelaminopatie, è probabilmente determinata da una mutazione dominante del gene LMNA o recessiva del gene
ZMPSTE24. Si manifesta alla nascita con cute tesa e translucida, aree di aplasia cutanea, facies dismorfica caratteristica con
ipertelorismo, ectropion, micrognazia, microstomia, basso impianto e malformazioni delle orecchie, contratture tendinee multiple in
flessione degli arti. Istologicamente la cute mostra ipercheratosi, ipoplasia delle strutture pilo-sebacee e delle ghiandole sudoripare,
derma sottile con ridotte o assenti fibre elastiche. Letale dopo poche ore o nei primi giorni di vita per insufficienza respiratoria.
Riportiamo il caso di SB, primogenita di genitori sani, non consanguinei. L’ecografia morfologica in 22^ settimana evidenziava
circonferenza cranica <10°p e micrognazia. Cariotipo fetale: 46,XX normale. Scarsi movimenti fetali.
Nata a 39+6 settimane da TC, peso gr 2.300 (< 3°p), lunghezza cm 48 (10-25°p); circonferenza cranica cm 30 (< 3°p).
Esame obiettivo: cute sottile, translucida con estese aree aplasiche, in parte disepitelizzate, al capo, collo, arti e dorso; assenza di
capelli, suture diastasate; ipertelorismo, inclinazione antimongolica delle rime palpebrali, sopracciglia assenti, ectropion; naso piccolo,
radice nasale piatta; orecchie a basso impianto, fusione dell’elice e del lobulo con la cute temporale-mastoidea; macroglossia, schisi del
palato duro, assenza del palato molle e dell’ugola, micrognazia. Contratture articolari in flessione multiple (Foto1). SB è deceduta a 8
giorni di vita in seguito a grave crisi ipossica. L’esame autoptico non ha evidenziato ulteriori malformazioni (Foto2).
Sulla base del fenotipo e delle indagini eseguite (esame istologico ed ultrastrutturale cutaneo) è stata avanzata l’ipotesi diagnostica di
“Dermopatia restrittiva”. Nella diagnosi differenziale sono state prese in considerazione le sindromi: Neu-laxova, Pena Shokeir, EEC e
l’ittiosi severa (collodion baby). L’indagine genetica (ZMPSTE24) nei genitori è risultata negativa, mentre è ancora in corso, per
mutazioni del gene LMNA, nella bimba.
Bibliografia
P.Khanna, J.M.Opiz, E.G. Barness. Restrictive dermopathy: report and review. Fetal and Pediatric Pathol 27:105-118,2008.
M.Till, TD.Nguyen et al. Restrictive dermopathy: a rare laminopathy. Arch Gynecol Obstet 278:201-208, 2008.
T.E.C. Nijsten et al. Restrictive dermopathy: a case report and a critical review of all hypotheses of its origin. Pediatric Dermatol 19:6772, 2002
ABSTRACT FORM
TITOLO:Follicolite e Sindrome di Evans: coincidenza o correlazione eziopatogenetica?
AUTORI:Gentile M.P.(1), Marsella M.(1), Capra L.(2), Passarini B.(3), Burnelli R.(1)
PRIMO AUTORE:Gentile Maria Paola
TEL: 3286675434
FAX:
EMAIL: [email protected]
DIPARTIMENTO/OSPEDALE: 1 Dipartimento di Medicina Clinica e Sperimentale, Clinica Pediatrica, Università degli Studi di Ferrara
2 Dipartimento di Medicina Clinica e Sperimentale, Divisione Pediatrica, Arcispedale S. Anna, Ferrara
3 Dipartimento di Medicina Clinica e Sperimentale, Divisione di Dermatologia,
POSTER
COMUNICAZIONE
S.C., ragazza di anni 19, già nota per anemia emolitica autoimmune (AEAI) esordita all’età di 11 anni e regredita dopo 12 mesi dall’esordio, torna per
ricaduta di piastrinopenia autoimmune (PTI) diagnosticata 2 anni prima, consentendo la diagnosi di S.Evans (SE). A 15 anni, per artralgie, riscontro di
ANA+; patologie autoimmuni, dismetaboliche e neoplastiche maligne all’anamnesi familiare. In associazione alla PTI si riscontra esantema pustoloso a
carico di cuoio capelluto, arti inferiori e natiche, già comparso in precedenza all’esordio della PTI, definito all’epoca “Impetigo contagiosa di Tilbury
Fox”. Il tampone cutaneo isola S.Epidermidis e S.Aureus, poco responsivi alla Levofloxacina, mentre una follicolite e perifollicollite cronica è
diagnosticata con l’es. istologico delle lesioni. La rivalutazione dermatologica delle lesioni cutanee pone il sospetto di una vasculite leucocitoclastica
pustolosa. La ripetizione dell’assetto immunitario ed autoimmunitario evidenzia la comparsa d ASCA+ e ASMA+ la negativizzazione degli ANA, un
ridotto rapporto CD4/CD8. Considerando la possibile associazione fra SE e sindrome linfoproliferativa autoimmune (ALPS) sono stati valutati i linfociti
(L) T doppi negativi (DNT) (CD4-, CD8-, TCR alfa+, beta+) e la sopravvivenza dei LT al Fas, risultati entrambi aumentati. La SE, condizione cronica
con esacerbazioni e remissioni più o meno frequenti, è caratterizzata da sviluppo simultaneo o sequenziale di PTI ed AEAI, in assenza di eziologie
note sottostanti. Un subset di pazienti con SE presenta una disregolazione immunitaria generalizzata, tipica della ALPS, in cui un difetto di attivazione
dell’apoptosi per anomalie nella via del Fas porta alla mancata delezione di cloni di LT. Si manifesta con citopenia autoimmune, linfadenopatia,
organomegalia e maggiore incidenza di neoplasie maligne. Si caratterizza per un’eccessiva proliferazione linfocitaria con accumulo di DNT nel sangue
periferico. Esordisce in età prescolare, ma il quadro clinico può completarsi solo successivamente o può rimanere atipico. Altre manifestazioni
autoimmuni sono: rash orticarioide, vasculiti cutanee, epatite autoimmune, glomerulonefrite, artrite. La regressione della manifestazione cutanea
osservata nella nostra paziente dopo l’inizio della terapia immunosoppressiva (micofenolato mofetile) deporrebbe per una patogenesi immunologica,
piuttosto che infettiva, ma solo l’istologia lo potrà confermare.
ABSTRACT FORM
TITOLO:PITYRIASIS RUBRA PILARIS
AUTORI:Milioto Mirella, Russo Federica, Amato Salvatore
PRIMO AUTORE:Milioto Mirella
TEL: 3343400964
FAX:
EMAIL: [email protected]
DIPARTIMENTO/OSPEDALE: ARNAS OSPEDALE CIVICO U.O.DERMATOLOGIA PALERMO
POSTER
COMUNICAZIONE
PITYRIASIS RUBRA PILARIS
Milioto M.*, Russo F.**, Amato S.*
*Azienda ARNAS Osp. Civico U.O. Dermatologia;
** Dipartimento Materno-Infantile, Università di Palermo;
Patologia descritta per la prima volta nel 1857 da Devergie. E’una rara dermatosi papulo-desquamativa caratterizzata da papule follicolari con eritema
perifollicolare che possono progredire e confluire in placche fino ad una eritrodermia. Le regioni palmo-plantari sono interessate da una eritrodermia
diffusa. L’ eziopatogenesi rimane ancora sconosciuta. Compare prevalentemente nella prima e nella quinta decade di vita e colpisce con la stessa
frequenza entrambi i sessi. Sono stati documentati in letteratura numerosi casi di familiarità con meccanismo autosomico dominante e più raramente
recessivo. E’ una dermatosi estremamente polimorfa e si presenta con grandi differenze cliniche e di decorso, motivo per cui sono state elaborate
diverse classificazioni. La classificazione seguita abitualmente è quella elaborata da Griffiths. Distinguiamo quindi:
I.Forma Classica dell’Adulto
II.Forma Atipica dell’Adulto
III.Forma Classica Giovanile
IV.Forma Circoscritta Giovanile
V.Forma Atipica Giovanile
VI.Forma Associata a Infezione da HIV
Il Tipo III rappresenta circa il 10% dei pazienti affetti, si manifesta tra i 3 e i 6 anni, inizia sulla parte superiore del tronco, collo, cuoio capelluto con
macule eritematose e finemente desquamanti che si estendono in maniera cefalo-caudale, in settimane o mesi, associandosi a papule cornee
follicolari , fino ad aspetti eritrodermici, sempre con aree di cute indenne. Le regioni palmo-plantari presentano una marcata cheratodermia di color
giallo-arancio . La cheratodermia va incontro, nel volgere di alcune settimane, ad una evoluzione desquamativa che ha inizio dai bordi. Questa forma
si associa più facilmente a bruciore, a prurito, e risolve spontaneamente nell l’80% dei casi, in pochi mesi o anni.
Il Tipo IV è la forma giovanile più comune ( oltre il 20% dei casi), ha un inizio un po’ più tardivo, dopo i 4-5 anni ed è caratterizzata da placche
costituite da papule confluenti ai gomiti e alle ginocchia, circondate da un alone giallo-arancio. Nella maggior parte dei casi regredisce in maniera
spontanea dopo la seconda decade di vita.Il Tipo V è molto raro , è presente fin dalla nascita e ha un andamento cronico; si manifesta con intensa
cheratosi follicolare diffusa e marcata cheratodermia palmo-plantare.Non esistono esami specifici per la diagnosi di Pityriasis Rubra Pilaris, ma le
caratteristiche istopatologiche sono date da un’ alternanza di ipercheratosi e ortocheratosi, una modesta iperplasia epidermica e infiltrato
linfoistiocitario sparso intorno ai vasi dilatati del plesso superficiale, inoltre, i follicoli piliferi sono dilatati con presenza di un tappo ipercheratosico.
Il problema diagnostico maggiore è la diagnosi differenziale con la Psoriasi che si differenzia clinicamente dalla Pityriasis Rubra Pilaris perché
difficilmente presenta cheratosi follicolare, non ha squame aderenti, il fenomeno di Auspitz è facilmente evocabile e la cheratodermia
palmo-plantare,quando presente, non ha color giallo-arancio. Nella diagnosi differenziale con l’Ittiosi Lamellare mancano i tappi cheratosici e la
cheratodermia palmo-plantare. Possibile legame tra Pityriasis Rubra Pilaris e alterazioni del metabolismo della Vitamina A, un trauma meccanico o
un evento infettivo. (es: dopo un’ infezione tonsillare da Stafilo o streptococco .
Nella maggior parte dei casi in età pediatrica è sufficiente una terapia locale in attesa della risoluzione spontanea.
CASO CLINICO
Bambino di 9 anni con gentilizio positivo per Psoriasi.In seguito ad un episodio di Faringite Acuta comparsa di eritema rosso-violaceo localizzato al
viso,in regione palmo-plantare, ginocchia e spalle. Successivamente comparsa di papule confluenti e squame accompagnate da un intenso prurito e
seguita da Terapia topica con emollienti ed antibiotica per via orale. Successivamente estensione della dermatosi eritemato-desquamativa al corpo,
alle superfici estensorie degli arti (soprattutto gomiti e ginocchia), accompagnata da evidente desquamazione e con cheratodermia a margini netti
palmo-plantari e margini periferici transgradiens, con spacchi ragadiformi.
Biopsia Cutanea: Iperplasia Epidermica con Ipercheratosi, sclerosi del derma con lieve infiltrato flogistico cronico a disposizione perivascolare e
periannessiale
BIBLIOGRAFIA
•Karimian-Teherani D, Parissa M, Tanew A. “Response of juvenile circumscribed pityriasis rubra pilaris to topical tazarotene treatment”. Pediatr
Dermatol. 2008 Jan-Feb; 25(1):125-6.
•Yang CC, Shih IH, Lin WL, Yu YS, Chiu HC, Huang PH, Cheng YW, Lee JY, Chen W. “Juvenile pityriasis rubra pilaris: report of 28 cases in Taiwan.”.
J Am Acad Dermatol. 2008 Dec; 59(6): 943-8. Epub 2008 Sep 25.
•Yamamoto T, Yokoyama A. “ Lymphocyte response to superantigen in a patient with childhood onset Pityriasis rubra pilaris”. Int J Dermatol 1999;
38:638-40.
•Griffiths WAD. “Pityriasis rubra pilaris, the problem of its classification”; J Am Acad Dermatol 1992; 26: 140-1.
•Soeprono F. “ Histological criteria for the diagnosis of Ptyriasis rubra pilaris”. Am J Dermatopathol 1986; 8: 277-83.
ABSTRACT FORM
TITOLO:ORTICARIA CRONICA IDIOPATICA: UN ESORDIO ATIPICO DELLA MALATTIA CELIACA
AUTORI:A. Paladini*, L. Mambelli*, M. Cappella*, M. Marsella*, L. Capra**
PRIMO AUTORE:Paladini Alessia
TEL: 3347349632
FAX:
EMAIL: [email protected]
DIPARTIMENTO/OSPEDALE: *Clinica Pediatrica Università degli Studi di Ferrara
**Divisione Pediatrica A.O. S'Anna Ferrara
POSTER
COMUNICAZIONE
T.dall’età di 6 mesi presenta ricorrenti episodi di orticaria ad andamento ciclico caratterizzati da piccoli pomfi,soprattutto agli arti inferiori,autolimitantisi
in 2-3 giorni non associati a variazioni di temperatura.
Pertanto viene inviata presso l’ambulatorio di allergologia dove esegue gli esami ematochimici di base(compreso AGA,ATG,assetto
tiroideo,complementemia)e RAST per alimenti/inalanti che risultano negativi.
Viene consigliata terapia con antistaminico per cicli ripetibili di almeno 2mesi e dieta libera.
Ai controlli successivi la madre riferiva la ricomparsa dell’orticaria ad ogni sospensione del farmaco.All’età di 4anni in occasione della ripetizione di tutti
gli esami è emersa una franca positività delle IgA antitransglutaminasi e antiendomisio.
L’EGDS con biopsia eseguita successivamente conferma un quadro compatibile con celiachia.
La celiachia è una patologia che riconosce una predisposizione genetica,colpendo preferenzialmente fenotipi a rischio quali HLA
DR6/7,DQA0501/0201,DQB0301/0201.Ciò determina una frequente associazione con altri disordini di tipo autoimmune quali diabete mellito tipo
I,tiroiditi,sindrome di Sjogren,artrite reumatoide,nefropatia IgA e epatiti.Studi recenti hanno anche descritto casi di orticaria cronica idiopatica associata
alla celiachia,i cui sintomi sono andati incontro a risoluzione in seguito alla semplice dieta aglutinata.
L’associazione dell’orticaria con la celiachia è ancora oggetto di discussione ma non è un fenomeno infrequente e teoricamente potrebbe essere
ricondotta all’abnorme permeabilità della mucosa enterica.Essa permetterebbe infatti la cross-reattività tra antigeni esogeni ed endogeni responsabile
del meccanismo immunologico di alterazione vascolare a livello cutaneo.A conferma di ciò, ripristinando l’integrità della mucosa con una dieta
aglutinata si risolverebbe la sintomatologia cutanea.
In conclusione,frequentemente la malattia celiaca può esordire in modo subdolo,con sintomi atipici ed esami ematochimici non dirimenti,per cui è
importante non limitarsi ad un primo risultato negativo o dubbio,soprattutto nei pazienti al di sotto dei 2anni di età.
Per questo,anche se l’associazione tra orticaria e celiachia non è ancora dimostrata in termini eziopatogenetici,noi riteniamo importante indagare
accuratamente per malattia celiaca tutti i pazienti con orticaria cronica idiopatica.
BIBLIOGRAFIA:
-“Cold urticaria and celiac disease” Pedrosa Delgado M. et al. J Investig Allergol Clin Immunol. 2008;18(2):123-5.
-“Cutaneous manifestations in celiac disease” Abenavoli L. et al. World J Gastroenterol. 2006Feb14;12(6):843-52
ABSTRACT FORM
TITOLO:Un caso di sclerosi sistemica giovanile
AUTORI:Simonetti Oriana, Giuliodori Katia, Ganzetti Giulia, Campanati Anna, Marconi Barbara, Pomponio Giovanni, Offidani Annamaria
PRIMO AUTORE:Simonetti Oriana
TEL: 0715963494
FAX:
EMAIL: [email protected]
DIPARTIMENTO/OSPEDALE: Clinica Dermatologica, Università Politecnica delle Marche, Ancona
POSTER
COMUNICAZIONE
La sclerosi sistemica è una rara malattia a patogenesi autoimmune, caratterizzata da un processo infiammatorio ad evoluzione sclerotica, che
coinvolge la cute e gli organi interni.
Solitamente, la malattia insorge in donne di mezza età, risultando pertanto rara in età infantile, dove si manifesta prevalentemente intorno agli 8 anni.
Il fenomeno di Raynaud, legato ad un processo di vasospasmo in risposta a stimoli emozionali o a frigore, colpisce circa il 90% dei pazienti e spesso
rappresenta il primo segno clinico di malattia.
Ulcere ischemiche dolorose e disabilitanti vengono riscontrate nel 50% dei pazienti con sclerosi sistemica: in sede digitale sono legate al processo
fisiopatologico che accompagna il Raynaud, alla proliferazione fibrosa dell’intima o alla trombosi delle arterie digitali, mentre, in corrispondenza delle
eminenze ossee, quali i gomiti e le articolazioni interfalangee, risultano secondarie al microtraumatismo ripetitivo ed al deficit di riperfusione locale
secondario alla progressiva sclerosi.
Il coinvolgimento cutaneo si accompagna inoltre a teleangectasie, ad emorragie subungueali, alterazioni della pigmentazione e alopecia cicatriziale.
Caratteristico aspetto semeiologico è la facies amimica, anche detta “maschera sclerodermica”, caratterizzata da cute tesa e sottile labbra sottili,
microstomia e naso affilato, per la sclerosi del tessuto sottocutaneo.
Riportiamo il caso clinico di una paziente di tredici anni giunta alla nostra osservazione per la presenza di ulcere digitali ricorrenti e di una lesione
ulcerativa trofica a livello del gomito sinistro insorte spontaneamente, scarsamente responsive ai comuni trattamenti topici ed a lenta risoluzione.
La presenza di una caratteristica facies, accompagnata a dita affusolate con sovrastante cute scleroatrofica, ci hanno indotto ad eseguire una
capillaroscopia ed esami ematochimici inerenti il profilo immunologico delle connettivopatie.
Nonostante la negatività di tali indagini, il quadro clinico si presentava fortemente sospetto di una sclerodermia sistemica, confermato dal centro di
riferimento per la cura delle patologie autoimmuni del nostro nosocomio.
ABSTRACT FORM
TITOLO:Incontinentia Pigmenti: a proposito di un caso.
AUTORI:Oriana Simonetti, Giulia Ganzetti, Katia Giuliodori, Anna Campanati, Barbara Marconi, Patrizia Osimani, Annamaria Offidani
PRIMO AUTORE:Simonetti Oriana
TEL: 0715963494
FAX:
EMAIL: [email protected]
DIPARTIMENTO/OSPEDALE: Clinica Dermatologica, Università Politecnica delle Marche, Ancona
POSTER
COMUNICAZIONE
L’incontinentia Pigmenti, o sindrome di Bloch-Sulzberger, è una rara genodermatosi trasmessa con modalità X-linked dominante, la cui incidenza
perinatale si aggira intorno a 1 su 50,0000 nati.
Alla base dell’insorgenza della malattia vi è una mutazione del gene NEMO/IKK-gamma, localizzato a livello del cromosoma Xq28, gene responsabile
della sintesi di una proteina coinvolta nella regolazione dell’apoptosi e dei processi infiammatori.
L’incontinentia pigmenti coinvolge i tessuti di derivazione ectodermica e neuroectodermica. A livello cutaneo, le lesioni si caratterizzano per un
polimorfismo clinico evolutivo che comprende 4 stadi. Il primo stadio, evidenziabile in utero o nei primi giorni di vita, si caratterizza per eritema e
lesioni vescicolo-bollose e pustolose a distribuzione lineare lungo le linee di Blascko. Tra la seconda e la settima settimana di vita, compaiono lesioni
papulose, verrucose ed una spiccata ipercheratosi, a cui fanno seguito lesioni iperpigmentate. L’ultimo stadio presenta esiti ipopigmentari ed atrofia
cutanea.
Circa il 50% dei pazienti mostra un interessamento sistemico. La diagnosi, prevalentemente clinica, va coadiuvata con esami ematochimici di routine,
che evidenziano una spiccata eosinofilia; utile l’esecuzione di una biopsia cutanea.
Ad oggi, non esiste una terapia mirata per il trattamento dell’incontinentia pigmenti, tuttavia, in presenza di lesioni a carattere vescicolo-bolloso
impetiginizzate, si rende necessario instaurare una terapia antibiotica di supporto.
Riportiamo il caso di una bambina di 12 giorni di vita, giunta alla nostra osservazione per la presenza, sin dalla nascita, di un’eruzione
eritemato-vescicolo-pustolosa diffusa accompagnata a febbre, mancato incremento ponderale e marcata leucocitosi eosinofila.
Il tampone batterico, eseguito nelle prime ore dopo la nascita, aveva evidenziato la presenza di Pseudomonas Aeruginosa, per la quale era stata
intrapresa una terapia antibiotica sistemica con parziale remissione del quadro clinico.
L’anamnesi familiare evidenziava che il padre, in epoca neonatale, aveva mostrato una simile eruzione clinica risoltasi nel giro di qualche mese,
accompagnata a disodontiasi .
Riportiamo questo caso clinico per la rarità, per le conseguenti difficoltà diagnostiche e per le importanti ripercussioni cliniche sistemiche a cui
l’incontinentia pigmenti si accompagna, ripercussioni che impongono una gestione multispecialistica ed uno stretto follow-up dei pazienti.
ABSTRACT FORM
TITOLO:Sifilide congenita: il riemergere di una vecchia patologia
AUTORI:E. Tridapalli, MG. Capretti, G. Brighi, G. Farneti, F. Bedetti, AG. Cimatti, G. Faldella
PRIMO AUTORE:Tridapalli Elisabetta
TEL: 0516363779
FAX: 0516364772
EMAIL: [email protected]
DIPARTIMENTO/OSPEDALE: Dipartimento salute della donna, del bambino e dell'dolescente
Unità Operativa Neonatologia
Ospedale S.Orsola-Malpighi
Bologna
POSTER
COMUNICAZIONE
A.O., nata a 31 settimane di EG (PN 1881g, Apgar 7 al 1’ e 9 al 5’) da TC eseguito per sofferenza fetale in minaccia di parto pretermine, è stata
ricoverata alla nascita presso la nostra TIN. La madre, rumena, non seguita in gravidanza, aveva eseguito un unico screening sierologico alla 30°
settimana di gestazione, da cui era emerso TPHA >1/640 e RPR positivo.
Alla nascita la piccola presentava lesioni bollose agli arti superiori e inferiori in parte disepitelizzate, prevalentemente alle piante dei piedi ed ai palmi
delle mani; appariva evidente una limitazione all’estensione del ginocchio sinistro.
La diagnosi di LUE congenita è stata confermata da sierologia, rachicentesi e Rx femore. Gli accertamenti strumentali (ecoencefalo, EEG, FOO) sono
risultati nella norma.
E’ stata effettuata terapia con Penicillina G sodica (100000UI/kg/die) per 14 giorni, associata ad Amikacina per 10 giorni e Ig arricchite in IgM per 3
giorni.
La RMN encefalo eseguita durante il follow-up è risultata negativa; la sierologia treponemica e non treponemica a 3 mesi rimaneva francamente
positiva.
Nel nostro Paese si sta assistendo ad un riemergere di casi di LUE nella popolazione adulta, in relazione soprattutto all’immigrazione da Paesi
endemici (Est-Europa). Ciò ha comportato la ricomparsa di casi di LUE congenita in nati da donne con malattia in gravidanza.
La trasmissione materno-fetale può verificarsi in qualsiasi fase della gestazione: nei primi due trimestri il passaggio transplacentare si traduce spesso
nella morte fetale o neonatale o nella nascita di un neonato sintomatico; se si verifica nel III trimestre è più probabile che il bambino sia asintomatico
nel periodo neonatale, anche se i segni dell’infezione possono manifestarsi dopo mesi o anni. Nei neonati con LUE congenita è raro riscontrare segni
clinici di infezione alla nascita. Pertanto la malattia può risultare misconosciuta, soprattutto se la madre non ha eseguito controlli sierologici durante la
gravidanza o al momento del parto.
In Italia lo screening prenatale per sifilide è previsto solamente nel primo trimestre di gravidanza (DM 10/09/98); nelle donne immigrate ad alto rischio
sarebbe opportuno ripetere i test sierologici al terzo trimestre ed al momento del parto, per prevenire LUE congenita e relativo rischio di parto
prematuro. Spesso la prematurità rappresenta l’unica manifestazione della malattia: per tale motivo, nei casi di parto pretermine in cui non si riesca ad
individuare uno specifico fattore scatenante, sarebbe corretto eseguire i test sierologici sul neonato per escludere l’infezione.