Diagnosi citomorfologica e molecolare dei linfomi cutanei

Diagnosi citomorfologica e molecolare dei linfomi cutanei aggressivi.
Prof. Emilio Berti: Clinica Dermatologica, Università degli Studi di Milano e Fondazione Cà
Granda Ospedale Maggiore Policlinico, Milano.
Nella recente classificazione della WHO ad uso clinico i linfomi cutanei vengono suddivisi in
linfomi indolenti e in linfomi aggressivi. I linfomi aggressivi sono caratterizzati da una
presentazione clinica variabile e da una rapida diffusione e disseminazione di malattia con una
sopravvivenza a 5 anni intorno al 25-30%. I riscontri istologici evidenziano delle proliferazioni
linfoidi dense costituite per lo più da elementi atipici pleomorfi a medie e grandi cellule ricche di
elementi blastici (immunoblastici o centroblastici) o da un infiltrato pattern aggressivo
epidermotropo, adipotropo, angiocentrico e angiodistruttivo (EBV) con la formazione di ampie aree
di necrosi e ulcerazione della cute stessa. Tratteremo il linfoma citotossico aggressivo epidermotro
CD8+; il linfoma primitivo cutaneo gamma-delta; il linfoma NK/T extranodale nasal- type e il
linfoma B a grandi cellule diffuso leg-type. Le indagini molecolari evidenziano una clonalità del Tcell recettore (TCR) o del B-cell recettore (BCR) (non nei linfomi NK/T) nella cute, nel sangue
periferico e nei tessuti linfoidi coinvolti. Le analisi citogenetiche, eseguite con le nuove metodiche
di comparative genomic hybridization (array-CGH), al momento della diagnosi e prima di eseguire
qualsiasi trattamento sistemico, dimostrano la presenza di numerose e importanti alterazioni a
carico di numerosi cromosomi già all’esordio della patologia e suggeriscono la presenza di cloni
multipli. In queste patologie, con una prognosi generalmente sfavorevole, e resistenti alla terapia, la
diagnosi precoce correla altamente con la prognosi.