Linfomi - Associazione Alessandro Dotti

Linfomi
Written by
Tuesday, 12 August 2008 09:26 - Last Updated Sunday, 21 November 2010 10:42
Linfomi
Che cosa sono i linfomi
I linfomi in età pediatrica ed adolescenziale sono una malattia tumorale che in genere origina
da
cellule che si
trovano
all’i
nterno dei linfonodi.
I linfonodi sono fisiologicamente presenti in ciascun individuo e hanno la funzione di essere
delle ‘sentinelle’ contro gli agenti patogeni che possono aggredire il corpo umano, producendo
anticorpi. A volte succede che tali linfonodi, per cause ancora non note, crescano in maniera
incontrollata sviluppando poi il tumore.
Quanto sono frequenti e come si classificano
1/6
Linfomi
Written by
Tuesday, 12 August 2008 09:26 - Last Updated Sunday, 21 November 2010 10:42
I linfomi si dividono in due gruppi: linfomi di Hodgkin (LH), dal nome dello scopritore di tale
patologia, e
linfomi non Hodgkin (LNH)
.
L’incidenza di LH è di circa 4-6 nuovi casi/1.000.000 bambini/anno (età tra 0-15 anni) ed in
Italia ci sono circa 50-60 nuovi casi/anno, con un rapporto maschi:femmine di 2,3:1, con un
picco di incidenza dopo i 10 anni.
L’Organizzazione Mondiale della Sanità (WHO - World Health Organization) divide i LH in due
gruppi:
1. LH di tipo classico, caratterizzato dalla presenza della cellula di Reed-Sternberg.:
-
ricco in linfociti
a sclerosi nodulare
a cellularità mista
a deplezione linfocitaria
2. LH a prevalenza linfocitaria: nodulare
L’incidenza dei LNH è di circa 7-8 nuovi casi/1.000.000 bambini/anno (età tra 0-15 anni) ed in
Italia ci sono circa 70-80 nuovi casi/anno, con un rapporto maschi:femmine di 3,1:1.
I LNH si dividono in 4 gruppi a seconda di alcune caratteristiche non solo istologiche ma anche
immunofenotipiche:
1. Linfomi a cellule B mature (B-LNH):
- linfoma di Burkitt
- linfoma diffuso a grandi cellule B
- linfoma primitivo mediastinico a grandi cellule B
La maggior parte dei casi (circa il 55%) è rappresentata da questo gruppo ed in particolare dal
linfoma di Burkitt. Nell’Africa equatoriale il linfoma di Burkitt è presente in percentuale maggiore.
2. Linfomi linfoblastici (LBL), quasi tutti derivati da precursori dei linfociti T, che rappresentato
circa il 30% di tutti i LNH.
3. Linfomi anaplastici a grandi cellule (ALCL), circa il 10%.
4. Altri linfomi con istologia rara (non trattati in questa presentazione).
2/6
Linfomi
Written by
Tuesday, 12 August 2008 09:26 - Last Updated Sunday, 21 November 2010 10:42
.
Quali sono i segni o i sintomi
Il bambino di solito viene condotto all’osservazione medica in quanto presenta un ingrandimen
to dei linfonodi
più frequentemente a livello del collo (regione laterocervicale e sovraclaveare) o a livello
ascellare o inguinale. La linfoadenopatia in genere è monolaterale, ha dimensioni maggiori di
2-3 cm di diametro, è di consistenza dura, è adesa ai piani muscolari sottostanti, non si riduce
con una terapia antibiotica o anti-infiammatoria.
3/6
Linfomi
Written by
Tuesday, 12 August 2008 09:26 - Last Updated Sunday, 21 November 2010 10:42
Altre volte è invece presente una grossa massa a livello del mediastino (una zona presente
all’interno della gabbia toracica) che puo’ dare un quadro di insufficienza respiratoria acuta.
Questa sintomatologia è tipica del LBL.
Anche il LH spesso si localizza anche a livello del mediastino, ma raramente determina
problemi di tipo respiratorio.
A livello addominale solitamente sono ingranditi linfonodi che non sono apprezzabili con la
valutazione clinica (ma solo con gli esami radiologici); solo in rarissimi casi il linfoma si presenta
come una massa palpabile.
La localizzazione monolaterale di una tonsilla è tipica del linfoma di Burkitt, con un quadro di
ostruzione progressiva del cavo orofaringeo e respirazione rumorosa.
Meno frequentemente ci possono essere localizzazioni a livello degli organi interni (encefalo,
polmone, fegato, milza, rene, osso) o della cute.Devono poi essere considerati e ricercati i
seguenti 3 sintomi (definiti sintomi B), espressione di verosimile interessamento sistemico:
- perdita di peso > 10% negli ultimi 6 mesi prima della diagnosi
- sudorazione notturna
- febbre inspiegata > 38°C
.
Porre la diagnosi
Per la diagnosi di certezza è necessario eseguire una biopsia di uno dei linfonodi ingrossati
ed analizzarla al microscopio dopo averla processata e colorata su vetrino. In casi molto
selezionati la diagnosi è talvolta possibile prelevando del liquido pleurico o liquor
cefalorachidiano (se il linfoma è a partenza dal polmone o dal sistema nervoso centrale).
Con tecniche di biologia molecolare nel linfoma di Burkitt si studia la presenza di una
traslocazione di due cromosomi t(8;14) e nell’ALCL la traslocazione t(2;5). Le due traslocazioni,
oltre che ad essere cercate nel linfonodo biopsiato, vengono anche studiate nel sangue
periferico, nel midollo osseo e nel liquor cefalorachidiano. In caso di posività in queste ultime tre
sedi, le traslocazioni vengono ricontrollate durante il trattamento.
4/6
Linfomi
Written by
Tuesday, 12 August 2008 09:26 - Last Updated Sunday, 21 November 2010 10:42
Infatti alla diagnosi nei LNH vanno sempre eseguiti un aspirato midollare ed una rachicentesi
.
In particolare nei B-NHL e nei LBL bisogna escludere che le cellule tumorali abbiano invaso
anche il midollo osseo con una percentuale superiore al 25%; in tal caso la diagnosi diventa di
leucemia linfoblastica acuta (LLA) B matura e LLA a precursori T.
Nei LH solo in alcuni casi (stadi avanzati e pazienti con sintomi B) viene eseguita la biopsia
ossea.
E’ poi necessaria una serie di accertamenti radiologici per valutare tutte le possibili sedi di
malattie, anche in parti del corpo che non si possono valutare con la visita medica:
- ecografia del collo
- radiografia del torace
- TAC del torace e dell’addome con mezzo di contrasto eseguita, negli ultimi anni, in
concomitanza con la PET (dall’inglese Positron Emission Tomography – è un esame simile alla
TAC, ma viene iniettato un mezzo di contrasto diverso, che è in grado di individuare le zone che
sono metabolicamente attive, come le cellule tumorali)
Si arriva così a definire la stadiazione del linfoma. Gli stadi sono quattro e sono indicati con i
numeri romani dal I a IV in base al numero di linfonodi e/o di organi interessati sopra o sotto il
diaframma (un muscolo respiratorio che si trova al passaggio tra torace ed addome) che è
considerato la ‘linea di demarcazione’ per passare dal II al III e IV stadio.
Viene inoltre valutata l’assenza (A) o la presenza (B) di sintomi associati (vedi sopra).
Per il LH si usa la stadiazione di Ann Arbor, mentre per i LNH quella del St. Jude. A seconda
della stadiazione il trattamento sarà più o meno lungo e intenso. In punti precisi del trattamento
vengono ripetuti tutti gli esami eseguiti al momento della diagnosi per valutare la risposta al
trattamento intrapreso e per confermare l’assenza di malattia, una volta ottenuta la remissione
completa.
.
.
5/6
Linfomi
Written by
Tuesday, 12 August 2008 09:26 - Last Updated Sunday, 21 November 2010 10:42
.
6/6