docMalattia Reumatica - Università degli Studi "G. d`Annunzio"
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Malattia Reumatica - Università degli Studi "G. d`Annunzio"
PROGETTO e-LEARNING IN PEDIATRIA Cattedra di Pediatria Facoltà di Medicina e Chirurgia Università degli Studi di Chieti Malattia Reumatica F. Chiarelli Malattia Reumatica • Si tratta di una patologia del connettivo caratterizzata da un processo infiammatorio che colpisce numerosi organi del corpo. •È ben documentato che la causa precipitante è la FARINGOTONSILLITE da STREPTOCOCCO BETA EMOLITICO DI GRUPPO A • Il periodo di latenza tra l’infezione streptococcica e le manifestazioni cliniche della malattia reumatica varia da 2 a 3 settimane. Cassidy JT, Petty RE, Textbook of Pediatric Rheumatology, Ed IV, Chapter 34, 2001 Epidemiologia • L’età più colpita è tra i 6 e i 15 anni (picco d’incidenza della faringite streptococcica) • All’inizio del ventesimo secolo si registrava un’incidenza di 100-200 casi/100000 abitanti negli USA •Attualmente si è ridotta a 0.5-3/100000 in USA, mentre è ancora alta nei Paesi in via di sviluppo Cassidy JT, Petty RE, Textbook of Pediatric Rheumatology, Ed IV, Chapter 34, 2001 Eziopatogenesi Ospite suscettibile SBEA CEPPI REUMATOGENI M3, M 18 Infiammazione Articolazioni Cuore Cervello Vasi Tessuto connetivo HLA-DR 4,2,1,3,7 DRB1*16 allele ALLOTIPO D8/17 Reazione immune Umorale Cellulare MALATTIA REUMATICA Cassidy JT, Petty RE, Textbook of Pediatric Rheumatology, Ed IV, Chapter 34, 2001 Antigeni streptococcici Proteina M PRODOTTI EXTRACELLULARI: Membrana cellulare Protoplasma • streptolisina O e S • streptochinasi • ialuronidasi • deossiribonucleasi B • NAD • esotossine pirogeniche • amilasi • esterasi Capsula di acido ialuronico Cassidy JT, Petty RE, Textbook of Pediatric Rheumatology, Ed IV, Chapter 34, 2001 Infezioni streptococciche e Diagnosi differenziale Sintomatologia SBEA Virus Farinogidinia +++ - Dolori addominali ++ + Cefalea ++ - Adenomegalia l.c. +++ ++ Iperemia faringea ++ ++ Essudato + +++ Rinite + +++ Tosse + +++ Otite + +++ Febbre ++ +++ Predittività 54-72% (McMillan, 1986) Flow-chart della Faringo-tonsillite acuta non complicata SINTOMI CHE SUGGERISCONO INFEZIONE STREPTOCOCCICA SINTOMI CHE SUGGERISCONO INFEZIONE VIRALE • • • • • • • • • • • • Congiuntivite Tosse Coriza Stomatite anteriore Febbre Faringodinia Disfagia Presenza di essudato tonsillare Presenza di petecchie sul palato molle Adenopatia laterocervicale Febbre a rapida insorgenza Età> 3 anni Tampone faringeo Esame colturale negativo Esame colturale positivo Infezione virale Terapia antibiotica Terapia sintomatica POSSIBILI RISPOSTE DELL’OSPITE RISPOSTA IMMUNOLOGICA IN ASSENZA DI INFEZIONE (“Portatore sano”) INFEZIONE CON RISPOSTA IMMUNOLOGICA (invasiva) SBEA INFEZIONE LOCALIZZATA SENZA RISPOSTA IMMUNOLOGICA (non invasiva) INFEZIONE CON RISPOSTA IMMUNOLOGICA E SUCCESSIVE COMPLICAZIONI Antigeni e anticorpi corrispondenti ANTIGENI STREPTOCOCCICI ANTICORPI PRODOTTI EXTRACELLULARI Streptolisina O Titolo antistreptolisinico (TAS) Streptochinasi Anti-streptochinasi Ialuronidasi Anti-ialuronidasi Desossiribonucleasi B Anti-DNasi B NAD Anti-NADasi Antigeni multipli Streptozyme COMPONENTI CELLULARI Proteina M Anticorpi specifici Polisaccaridi gruppo-speficifici Anti carboidrati A Cassidy JT, Petty RE, Textbook of Pediatric Rheumatology, Ed IV, Chapter 34, 2001 Risposta umorale Titolo anticorpale 600 500 400 300 Limite normale 200 100 0 1 2 3 4 5 6 7 mesi dopo l’infezione acuta 8 9 Cassidy JT, Petty RE, Textbook of Pediatric Rheumatology, Ed IV, Chapter 34, 2001 Cardite reumatica È una pancardite che coinvolge il miocardio, pericardio ed endocardio È sempre evidenziata dalla comparsa di soffi organici. Il soffio più comune è un soffio olosistolico con carattere soffiante con intensità di almeno di grado 2, che si sente meglio all’apice e si trasmette verso l’ascella. Indica rigurgito della mitrale. È accompagnato spesso da un soffio diastolico, di tonalità bassa (soffio di Carey Coombs), caratteristico di valvulite mitralica (non indicativo di stenosi). La pericardite può manifestarsi con dolori precordiali. Martini A, Reumatologia Pediatrica, Ed IV, Capitolo 14 CRITERI DIAGNOSTICI (Jones mod., 1992) CRITERI MAGGIORI CRITERI MINORI CARDITE POLIARTRITE COREA DI SYDENHAM ERITEMA MARGINATO NODULI SOTTOCUTANEI Clinici FEBBRE ARTRALGIA Laboratoristici VES, PCR intervallo P-R EVIDENZA DI INFEZIONE STREPTOCOCCICA PREGRESSA: TAS, tampone o test rapido Cassidy JT, Petty RE, Textbook of Pediatric Rheumatology, Ed IV, Chapter 34, 2001 Manifestazioni cliniche Poliartrite Cardite Eritema marginato Corea 2 4 6 8 10 12 14 16 18 20 22 Tempo in mesi Cassidy JT, Petty RE, Textbook of Pediatric Rheumatology, Ed IV, Chapter 34, 2001 Artrite reumatica È quasi sempre una POLIARTRITE a carattere MIGRANTE. Predilige le grandi articolazioni, comincia dalle gambe, si estende alle braccia, e risparmia lo scheletro assiale. È un’artrite e NON un’ALTRALGIA! Il dolore è forte per cui è difficile o impossibile camminare se le articolazioni degli arti inferiori sono compromesse. L’artrite della malattia reumatica risponde brillantemente all’aspirina, ma anche senza trattamento guarisce in 4-6 settimane senza esiti. Martini A, Reumatologia Pediatrica, Ed IV, Capitolo 14 Cardite reumatica È una pancardite che coinvolge il miocardio, pericardio ed endocardio È sempre evidenziata dalla comparsa di soffi organici. Il soffio più comune è un soffio olosistolico con carattere soffiante con intensità di almeno di grado 2, che si sente meglio all’apice e si trasmette verso l’ascella. Indica rigurgito della mitrale. È accompagnato spesso da un soffio diastolico, di tonalità bassa (soffio di Carey Coombs), caratteristico di valvulite mitralica (non indicativo di stenosi). La pericardite può manifestarsi con dolori precordiali. Martini A, Reumatologia Pediatrica, Ed IV, Capitolo 14 Cardite Reumatica Ansell BM, Rudge S, Schaller JG. A Colour Atlas of Pediatric Rheumatology, 1991 Cardite Reumatica Ansell BM, Rudge S, Schaller JG. A Colour Atlas of Pediatric Rheumatology, 1991 Eritema marginato Ansell BM, Rudge S, Schaller JG. A Colour Atlas of Pediatric Rheumatology, 1991 Corea di Sydenham È un disturbo nervoso caratterizzato da movimenti involontari ed incoordinati, senza un motivo apparente, delle mani, della faccia, della lingua, ma anche di altre parti del corpo. C’è anche una debolezza muscolare, specialmente incapacità a sostenere uno sforzo, e labilità emozionale che a volte precede gli altri sintomi. I movimenti interferiscono con lo scrivere; in casi gravi anche col mangiare, ma non col sonno. Tutti i sintomi scompaiono in 1-2 mesi. Colpisce solo i bambini, più frequentemente le femmine. Martini A, Reumatologia Pediatrica, Ed IV, Capitolo 14 Corea Reumatica Ansell BM, Rudge S, Schaller JG. A Colour Atlas of Pediatric Rheumatology, 1991 Nodulo di Aschoff Ansell BM, Rudge S, Schaller JG. A Colour Atlas of Pediatric Rheumatology, 1991 Terapia della Malattia Reumatica PREVENZIONE PRIMARIA Benzatin penicillina G Penicillina V Eritromicina DOSE DURATA 600,000-1,200,000 U im singola dose 250mg TID per os 10 giorni 20-40 mg/kg/die 10 giorni in 2-4 dosi per os PREVENZIONE SECONDARIA DOSE Benzatin penicillina G 600,000-1,200,000 U im Penicillina V 250mg BID per os Sulfadiazina Eritromicina 1.0 g DURATA ogni 4 sett ogni giorno 250 mg BID Cassidy JT, Petty RE, Textbook of Pediatric Rheumatology, Ed IV, Chapter 34, 2001 Terapia della Malattia Reumatica 19 Infezioni streptococciche 17 15 Recidive reumatiche 13 11 9 7 5 3 1 Sulfadiazina orale Penicillina orale Penicillina benzatina parenterale Martini A, Reumatologia Pediatrica, Ed IV, Capitolo 14 Durata della profilassi CATEGORIA DURATA • Febbre reumatica senza cardite 5 anni o fino ai 21 aa • Febbre reumatica con cardite senza esiti valvolari 10 anni o fino all’età adulta • Febbre con cardite con esiti (valvulopatia) almeno 10 anni dall’ultimo episodio e almeno fino ai 40; spesso tutta la vita RedBook 2003
