la riabilitazione nei tumori ossei

la riabilitazione nei tumori ossei
Fulvia Gariboldi
U.O. Riabilitazione e Cure Palliative
Fondazione IRCCS Istituto Nazionale dei Tumori - Milano
tumori dell’osso
seconda decade di vita 61% dei casi
rapporto maschi femmine 2:1
femore 44%, tibia 17%, omero 15%
nei pazienti ‘anziani’ 10% dei casi
scheletro assile 27%
ossa cranio-facciali 13%
femore+tibia+omero 10%
tipi
primario
(osteosarcoma, fibrosarcoma, condrosarcoma, ecc.)
secondario
(osteosarcoma associato a patologie precedenti come
tumori benigni, malattia ossea di Paget, infarti ossei,
pregressa RT)
aggressività
spesso distruzione della corticale e invasione nelle parti
molli e diffusione nel canale midollare
(con infiltrazione e sostituzione del midollo attorno alle
trabecole ossee preesistenti)
raramente penetrazione nell’epifisi (il piatto cartilagineo
epifisario costituisce una barriera protettiva alla crescita tumorale)
o nell’articolazione, in questo caso si accresce seguendo le
strutture tendineo-legamentose o attraverso le inserzioni
della capsula articolare.
classificazione
OS classico intramidollare o centrale
i
r
a
(osteo-, condro- o fibroblastico)
l
u
l
l
e
c
i
r
o
t
,
t
e
u
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d
o
OS teleangectasico
l
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v
p
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OS centrale a ebasso
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di
malignitàte
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n
l
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a
c superficie ente inv
OS della
m
e
t
r
o
f
(parostale, periosteo, di superficie ad alto grado)
Osteosarcoma su malattia di Paget
Osteosarcoma secondario a lesioni preesistenti
Osteosarcoma della mandibola
Osteosarcoma in condrosarcoma dedifferenziato
Osteosarcoma multicentrico
Osteosarcoma post-irradiazione
Sarcoma di Ewing
principalmente nell'età adolescenziale (età media 16 anni)
e nei giovani adulti,
molto raro dopo i 30 anni e nell'età neonatale
l’incidenza varia dal 10% al 15% di tutti i sarcomi ossei
maggiormente nella diafisi delle ossa lunghe e piatte
e nei tessuti molli profondi
terapia: chirurgia + chemio- e radioterapia
Osteosarcoma su malattia di Paget
età avanzata (60-80 anni)
10% dei pazienti con malattia di Paget pluriostotica
1% nella malattia di Paget solitaria
radiograficamente è un’area osteolitica destruente
in un osso con malattia di Paget
spesso è presente una frattura patologica
in questi casi
sono necessari interventi demolitivi
Cordoma
molto raro, colpisce le estremità della colonna vertebrale
(regione sacrococcigea o base cranica)
se localizzato alla base della regione occipitale produce
compressione su nervi cranici (sptt ottico e oculomotore)
radiograficamente è una lesione ossea espansiva e osteolitica
talora associata a tumefazione dei tessuti molli adiacenti
raramente metastatizza ma recidiva frequentemente
nei sacrococcigei l’intervento è di resezione radicale
quelli della regione sfeno-occipitale
sono di norma inaccessibili chirurgicamente,
talvolta sono discretamente radiosensibi
caratteristiche
maggiormente colpite le diafisi delle ossa lunghe
femore distale, tranne
fibrosarcoma gamba
condrosarcoma bacino e anca
crescita espansiva
alto rischio fratturativo
metastasi polmonari (20% m+ polmonari alla diagnosi)
protocolli (ISG)
diagnosi strumentale di npl ossea
biopsia ossea
chemioterapia
chirurgia
chemioterapia
radioterapia
chirurgia
chemioterapia
radioterapia
radioterapia
chemioterapia
ESISTE UNO SPECIFICO RIABILITATIVO
NEL PAZIENTE AFFETTO
DA TUMORE OSSEO?
FOLLOW UP
PREVENZIONE
CURA
momenti dell’intervento riabilitativo
alla diagnosi
dopo la biopsia
durante la chemioterapia
prima e dopo l’intervento chirurgico
durante e dopo la radioterapia
nel follow-up
indagini
RX
TAC (localizzazione)
RMN (estensione)
Scintigrafia (stadiazione)
TAC torace (m+ polmonari)
Es. ematochimici (ALP e LDH)
quadro clinico
dolore anche a riposo, impotenza funzionale per
tumefazione, debolezza, rigidità, tensione
invasioni di parti molli, deviazione di tendini, nervi e vasi
rischio fratturativo
spazio riabilitativo
controllare RMN
correzione della postura antalgica (?)
mantenimento di tonotrofismo muscolare,
articolarità dei segmenti adiacenti,
performance motorie globali, ecc.
prescrizione e addestramento di ausili
biopsia (a cielo aperto)
aumento di edema perilesionale
ulteriore riduzione di motilità attiva del segmento
peggioramento di compressione di vasi + nervi + tendini
… ma anche momento di presa di coscienza della malattia
spazio riabilitativo
mantenimento di tonotrofismo,
articolarità segmenti adiacenti, ecc.
contenimento di edemi distali
protocollo terapeutico (ISG)
polichemioterapia primaria intervento chirurgico
preceduto da ristadiazione locale con RM ± TC polichemioterapia
antiblastici
methotrexate, cisplatino, adriamicina, ifosfamide
ciclo terapeutico per circa un anno
(pre- e post- intervento)
mielosoppressione + defedamento generale +
fatigue
tossicità da composti del Platino
neurotossicità (sensitiva): danno dose dipendente
accumulo nelle cellule dei gangli dorsali
demielinizzazione delle
sparadici
zio riaeb delle colonne dorsali
i
tivo
m
azione
sui
nervi
sensitivi
(dolore
in regim
antenim lietatemperatura)
e domi
e
ntmese
o, ecc.dall’inizio delle
ciliarcirca
i disturbi iniziano dopo
un
e per l’i
mmunintenso,
terapie: parestesie e disestesie, dolore
osoppr atassia,
essione
crampi muscolari,
effetti tardivi interessano cuore, reni, apparato uditivo,
apparato riproduttivo, sistema endocrino e
metabolismo
da stravaso: vescicanti, vengono rapidamente
metabolizzati, il danno è immediato ma è seguito da
buona riparazione dei tessuti
Esiti di stravaso di adriamicina
Flebite da adriamicina
intervento chirurgico:
margini (classificazione di Enneking)
intralesionale all’interno della npl
residuo macroscopico
subito oltre la
marginale
pseudocapsula
rischio di recidiva locale
oltre la zona reattiva
ampia
rischio di recidiva per
lesioni skip
oltre il compartimento
radicale
anatomico:
resez.compartimentali,
amputazioni,
disarticolazioni
procedura chirurgica
intervento demolitivo
asportazione di osso + muscoli + nervi + tendini + vasi
fino all’amputazione e alla disarticolazione
spazio riabilitativo
rieducazione motoria, propriocettiva, kinetec, deambulazione,
respiratoria, drenante, ecc.
prescrizione e addestramento di ausili, ortesi, protesi
procedura chirurgica
intervento ricostruttivo
con protesi – osso di banca o autologo (perone)
spazio riabilitativo
prima di procedere con rieducazione motoria o carico
è necessario il consenso del chirurgo ortopedico
metastasectomia polmonare
spesso precede l’intervento ortopedico
spazio riabilitativo
rieducazione respiratoria pre- e post-intervento
radioterapia
In situazioni cliniche non suscettibili di trattamento
chirurgico, anche demolitivo, dosaggi superiori a 60 Gy
Nelle localizzazioni assili la radioterapia può essere presa
in considerazione quando dall’ intervento chirurgico non
si attendono margini adeguati, effettuata sia pre- sia postoperatoriamente
Viene effettuata a scopo antalgico nelle sedi ossee sia
primitive sia secondarie non altrimenti trattabili
radioterapia
durante: edemaeritemadesquamazioneustioni
fatigue
esiti: tensione, rigidità e dolore per reazioni fibrotiche
di cute e sottocute, peggioramento della condizione
di cicatrici aderenti-retraenti
spazio riabilitativo
mantenimento, ecc.
durante e dopo RT
attenzione a protesi-ortesi post-RT
Esiti postattinici su arti inferiori (per sarcoma)
follow-up chirurgico-oncologico
scopi:
identificare tempestivamente la ripresa locale e/o
sistemica della malattia,
valutare lo stato e il risultato funzionale della procedura
ortopedica adottata,
valutare gli effetti tardivi del trattamento chemioterapico
ed eventuale insorgenza di secondo tumore in rapporto a
fattori di rischio genetici noti
tempi:
1° anno fuori terapia ogni 3 mesi;
2°-3° anno fuori chemioterapia ogni 4 mesi;
successivamente semestralmente.
follow-up riabilitativo
valutare
risultato funzionale della procedura ortopedica adottata,
effetti del trattamento chemioterapico
deformità, deviazioni, ecc.
idoneità dei presidi ortopedici prescritti
tempi
1° anno fuori terapia: ogni 3 mesi
2°-3° anno fuori chemioterapia: ogni 4 mesi
successivamente semestralmente.
età del pz
neur
o
da ci patia
splat
ino
psicol
ogo
psicomotricità
percorso riabilitativo
esiti
posta
he
c
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g
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ite chi
ttinic
i
intervento ortopedico
interv
fer
cicatrici c
ento p
arench
polmo
ima
nare
hirurgiche
Scala di valutazione
scheda di Enneking
dolore, funzione, forza,
stabilità articolare,
deambulazione,
accettazione emotiva
Young survivors of malignant bone tumours in the extremities:
a comparative study of quality of life, fatigue and mental distress
Liv Hege Aksnes , Kirsten Sundby Hall1, Nina Jebsen3, Sophie D. Fosså2 and Alv A. Dahl2 (2007)
Fatigue and mental distress measures in EBT survivors vs NORMs and vs other cancer survivors
EBT survivors
NORMs
HD survivors
TC survivors
p
(n=57)
(n=285)
Total fatigue, mean (SD)
13.2 (3.8)
11.8 (3.9)
Chronic fatigue, N (%)
8 (14)
Anxiety level, mean (SD)
p
(n=89)
(n=62)
0.003
13.4 (4.8)
13.4 (4.7)
0.95
27 (10)
0.30
19 (21)
10 (16)
0.49
4.5 (4.2)
4.4 (4.2)
0.53
5.0 (4.1)
5.0 (3.7)
0.75
Anxiety cases, N (%)
13 (23)
44 (15)
0.17
22 (25)
11 (18)
0.59
Depression level, mean
(SD)
2.1 (2.6)
2.9 (2.8)
0.02
2.6 (2.7)
2.5 (2.8)
0.55
Depression cases, N (%)
4 (7)
25 (9)
0.66
7 (8)
6 (10)
0.86
EBT: malignant Extremity Bone Tumors - HD: Hodgkin Disesase - TC:Testicular Cancer
QoL
EBT survivors showed significantly lower scores on all physical dimensions of the SF-36
compared to the other survivors and the NORM
PF Physical Functioning; RP role physical; BP bodily pain; GH general health; VT vitality;
SF social functioning; RE role emotional; MH mental health;
PCS Physical Component Summary Scale; MCS Mental Component Summary
Questa è la storia di Titan Paul, il
ragazzo dal ginocchio bionico.
Ha avuto paura, in questi mesi:
paura di non farcela.
Ma ha imparato a tener duro.
Ha capito che deve continuare a
ridere sfrontatamente di fronte alle
sfighe della vita e a sognare come
ha sempre fatto.
Un giorno farà lo chef sulle navi da
crociera.
NON MOLLARE TITAN PAUL !
sono narrati, da questo quattordicenne costretto a maturare troppo in fretta,
in presa diretta e con incredibile leggerezza di sguardo.
La vita d'ospedale (le sveglie all'alba, i deprimenti menù prosciutto-purè),
l'antidoto del gioco (le bische clandestine coi compagni di stanza,
le sgommate in carrozzina, gli scherzi dei clown).
La paura, lo sconforto, e persino il dolore si possono superare grazie all'affetto di
chi gli sta vicino e con la caparbia riconquista di spazi di normalità.
Paolo rientra in classe dopo mesi di lezioni a domicilio,
torna sui campi di basket a tifare per la sua squadra,
esce coi compagni per una pizza.
L'antidoto più potente, però, è la sua incredibile volontà
di non lasciarsi sopraffare dalla malattia
e non rinunciare mai ai propri sogni:
vuole diventare un grande chef e lavorare sulle navi da crociera.
Insieme alla capacità di andare incontro ai giorni con il sorriso sulle labbra.