Adriano Ferrari - IRCCS Eugenio Medea

UNIVERSITA’ DEGLI STUDI
DI MODENA E REGGIO EMILIA
FACOLTA’ DI MEDICINA E CHIRURGIA
Dipartimento di Neuroscienze
Cattedra di Medicina Riabilitativa
1
La riabilitazione cambia rotta:
up date in età evolutiva
IRCCS Eugenio Medea, Bosisio Parini 24 settembre 2015
Il trattamento combinato
fisioterapico farmacologico
ortesico dell’arto superiore
del bambino emiplegico
prof. Adriano Ferrari
2
La “natura” della paralisi nella PCI
• La “paralisi” è la forma delle funzioni messe in
atto da un SNC che è stato irrimediabilmente
leso per rispondere ai bisogni dello sviluppo e
alle esigenze della vita di relazione, elementi
comuni e condivisi da tutti i bambini, sani e non
• La paralisi è espressione della riorganizzazione
di ciò che è rimasto nel SNC, avvenuta secondo
una logica differente da quanto avrebbe dovuto
succedere in caso di sviluppo neurologico tipico
• Occorre quindi parlare di sviluppo della paralisi
e non di paralisi o di ritardo dello sviluppo
3
La “architettura” della funzione
Nella architettura della funzione sono
riconoscibili tre diversi elementi:
• Top down: propri del sistema operativo (ad
esempio lo schema, le sinergie, i riflessi, ecc.)
• Bottom up: propri del sistema esecutivo (ad
esempio la forza muscolare, il ROM, ecc.)
• Coping solutions: frutto dell’esperienza
individuale di ciascun paziente
La spasticità è al tempo sia centrale che periferica
4
La “modificabilità” della funzione
Significa adattare la funzione patologica per una
sua maggiore efficacia nei confronti del problema
da risolvere e per una sua maggiore efficienza in
relazione al risultato da raggiungere:
• elementi modificabili spontaneamente (storia
naturale  changing panorama)
• elementi modificabili attraverso un
trattamento rieducativo combinato
• elementi ancora non modificabili
Non si recupera normalità ma solo adattività
5
Classificazione cinematica* della
manipolazione del bambino con PCI
E’ basata sulla valutazione del segno (analisi
cinesiologica) e sull’utilizzo funzionale della mano
Distingue le classi in base alla strategia adottata
dal bambino e non in base alla misura del difetto
Considera sia le componenti motorie che quelle
percettive
Fornisce il razionale per l’intervento terapeutico
(rieducazione motoria, farmaci sistemici distrettuali e topici, ortesi, chirurgia funzionale)
Ferrari A, Cioni G: The spastic forms of cerebral palsy, Springer 2009
6
Classe 1 – mano integrata
ANALISI CINESIOLOGICA
• Mano semiaperta con le dita quasi completamente
estese
• Pollice allineato o leggermente abdotto; possibile la
pinza di opposizione termino-terminale (pinza distale)
fra pollice e indice o fra pollice e dito medio
• Possibili i movimenti isolati
delle dita, specie dell’indice
(motricità intrinseca)
7
Classe 1 – mano integrata
UTILIZZO FUNZIONALE
• Afferrare oggetti di piccole/medie dimensioni,
usare utensili sagomati (ad es. le forbici)
• Intervenire direttamente, anche isolatamente,
nel proprio emi-spazio
• Passare l’oggetto da una mano all’altra senza
controllo visivo e con pre-adattamento della
mano plegica all’oggetto (anticipazione)
• Possibili i movimenti isolati e le sinergie
complesse
• Rilascio dell’oggetto senza difficoltà e senza
necessità di controllo visivo
8
Classe 2 – mano semi-funzionale
ANALISI CINESIOLOGICA
• Mano semi-aperta con dita quasi estese e
leggermente abdotte
• Pollice allineato o leggermente addotto;
possibile la pinza di opposizione sub-terminolaterale fra pollice ed indice o fra pollice e
dito medio
• Possibili i movimenti isolati
delle dita, specie dell’indice
• Non motricità intrinseca
9
Classe 2 – mano semi-funzionale
UTILIZZO FUNZIONALE
• Afferrare oggetti di medie dimensioni, usare
utensili sagomati (ad es. le posate)
• Intervenire direttamente nell’emi-spazio
omolaterale estremo anche isolatamente
• Passare spontaneamente l’oggetto da una mano
all’altra con periodico controllo visivo e con
preadattamento della mano plegica all’oggetto
• Eseguire con difficoltà le sinergie più complesse,
con prevalenza della forza sull’accuratezza
• Rilascio dell’oggetto senza difficoltà ma grezzo
10
Classe 3 – mano sinergica
ANALISI CINESIOLOGICA
• Mano semi-aperta con dita leggermente
abdotte, metacarpofalangee semi-estese ed
interfalangee semi-flesse
• Pollice addotto o posizionato sotto le altre
dita, ma non incarcerato
• Possibili i movimenti combinati delle dita
• Non realizzabile un efficace
pre-adattamento della mano
all’oggetto anche sotto guida
visiva
11
Classe 3 – mano sinergica
UTILIZZO FUNZIONALE
• Sinergia di afferramento a partenza da
movimenti controllati della spalla e del gomito
con chiusura a scatto della mano, sostenuta da
un controllo visivo continuativo
• Perché l’afferramento sia efficace, l’oggetto
deve potersi adattare alla mano
• Difficoltà nel rilascio dell’oggetto
• Difficoltà nel passare gli oggetti dalla mano
plegica a quella conservata, minore in senso
inverso
12
Classe 4 – mano prigioniera
ANALISI CINESIOLOGICA
• Mano chiusa a pugno con il pollice imprigionato
nel palmo (pollice addotto) o bloccato fra
indice e medio o fra medio
e anulare (pollice opposto)
• Impossibile l’apertura attiva
della mano
• Impossibili i movimenti
combinati della dita (a volte
controllo dell’indice)
13
Classe 4 – mano prigioniera
UTILIZZO FUNZIONALE
• Se non c’è neglect, su richiesta utilizzo del
pugno in pronazione per fissare sul piano,
schiacciare, spingere, battere, buttare
• Presa ausiliaria fissando l’oggetto fra la
superficie radiale del polso ed il torace
• Possibilità di incastrare l’oggetto fra le dita
da parte della mano conservata sotto controllo
visivo (morsa passiva)
• Incapacità di rilascio volontario dell’oggetto
che deve essere estratto ad opera della mano
conservata (morsa passiva)
14
Classe 5 – mano esclusa
ANALISI CINESIOLOGICA
• Mano semi-aperta con polso flesso e dita da
semiestese a flesse
• Pollice allineato o leggermente flesso, senza
capacità di opposizione
• Non eseguibili i movimenti
combinati delle dita
• Afferramento inefficace
15
Classe 5 – mano esclusa
UTILIZZO FUNZIONALE
• Abitualmente neglect
• Su richiesta, il bambino è in grado di fissare
l’oggetto fra la mano plegica ed il tavolo, con
continuo controllo visivo dell’azione
• Su richiesta afferramento con presa «casuale»
• Difficoltà nel rilascio volontario dell’oggetto,
spesso abbandono non intenzionale
• Abitualmente non vi è attenzione visiva sulla
mano che viene mantenuta al di fuori del campo
visivo
16
Il razionale terapeutico
Classe di mano
Strumento
terapeutico
Integrata
Semi
funzionale
Sinergica
Prigioniera
Esclusa
Fisioterapia
Farmaci
Ortesi
Chirurgia
funzionale
17
Il razionale terapeutico
Classe di mano
Fisioterapia
Integrata
Semi
funzionale
Sinergica
Prigioniera
Esclusa
Timing rispetto
Alla sua efficacia
Precoce
1  4 anni
Tardiva
Tardiva
3  8 anni
Non
efficace
Presa attiva
Morsa
passiva
Non
efficace
Iperspecializ
bimanualità
Iperspec mono
bimanualità
Iperspecializ
supplenze
Spalla gomito,
polso, dita
Gomito, polso
6  36 mesi
+++
2  6 anni
Funzione
mano plegica
+++
Funzione
mano conservata
---
Struttura
mano plegica
---
Polso
Polso, dita
Trattamento
uni-manuale
+++
+++
++-
CIMT
percettiva
Mano plegica
Mano plegica
Trattamento
bi-manuale
+--
++-
Facilitazione
motoria
+++
+++
Pinze ausiliarie
---
---
Entrambe
+++
---
Conservata
+++
---
Conservata
---
Impiego della
sinergia
Inibizione della
ipertonia
Sviluppo delle
supplenze
Per oggetti
difficili da
afferrare
Per oggetti
di grandi
dimensioni
Per tutti gli
oggetti18
Il razionale terapeutico
Classe di mano
Fisioterapia
Integrata
Semi
funzionale
Sinergica
Prigioniera
Esclusa
Facilitazione
percettiva
Non
necessaria
Coerenza delle
informazioni
fra le due mani
Qualità della
presa
Efficacia
della presa
Efficacia
supplenze
Raccolta
informazioni
Mano
Supplementazione visiva
Supplementazione visiva
Rappresenta
zione arto
No! Inibizione
Inutile
Mano
Rinforzo
muscolare
no
no
si? Agonisti
Elettrostimolazio
ne
no
no
no
no
no
Neurotaping
?
?
?
?
?
Stiramenti
no
polso
indifferenti
modestamente
adattabili
Caratteristiche
degli oggetti
gomito, polso
spalla, gomito
polso, dita
spalla,
gomito
adattabili
piccoli e rigidi
grandi e
morbidi
19
Il razionale terapeutico
Classe di mano
Tossina
botulinica
Integrata
Semi
funzionale
Sinergica
Prigioniera
Esclusa
Timing
---
Tardiva ?
Tardiva !
3  6 anni
Precoce
2  4 anni
Morfologica,
antalgica
Frequenza
---
Rara
Frequente
Molto
frequente
Molto rara
Muscoli inoculati
---
Polso
Polso
e gomito
Dita, polso,
gomito e
spalla
Polso, gomito
e spalla
Dosi di farmaco
---
Modesta
Massima
Modesta
Scopo perseguito
---
Migliorare la
qualità della
pinza
Aumentare la
efficacia della
presa
Ridurre la
spasticità
della mano
Antalgico,
estetico,
igienico
Bendaggio
funzionale
---
notturno
notturno
diurno e
notturno
---
Trattamento
rieducativo
---
rinforzo
antagonisti
recupero
agonisti
facilitazione
apertura
---
Media
20
Il razionale terapeutico
Classe di mano
Ortesi
Integrata
Timing
Semi
funzionale
Sinergica
Prigioniera
Esclusa
Notturno?
Diurno polso e
pollice
Notturno mano
Diurno pollice
e notturno
mano se
tollerato
Notturno
polso
Deformità di
polso e pollice
Deformità di
dita, polso e
gomito
Deformità di
gomito e
spalla
---
---
Struttura
mano plegica
---
Deformità di
polso
Funzione
mano conservata
---
CIMT
percettiva
Ortesi dinamiche
---
--+
-++
--+
---
Ortesi statiche
---
--+
-++
+++
--+
Combinate a
tossina
---
--+
-++
+++
---
Combinate a
chirurgia
---
--+
-++
+++
21
--+
---
Il razionale terapeutico
Classe di mano
Chirurgia
funzionale
Integrata
Semi
funzionale
Sinergica
Prigioniera
Esclusa
Timing
---
rara e tardiva
al bisogno
frequente e
precoce
eccezionale
Sedi
---
polso e pollice
gomito polso e
pollice
spalla, gomito,
polso, dita
spalla,
gomito, polso
Scopo
---
funzionale
funzionale
correttivo
estetico
Allungamento
---
+--
++-
+++
+--
++-
+--
Sezione
---
---
+--
Transfer
---
+--
++-
Artrodesi
---
---
+--
tenodesi
+++
--++22
Il trattamento "combinato"
• La rieducazione motoria può non bastare.
• La tossina botulinica, le ortesi e la chirurgia
funzionale possono superare i vincoli che da
sola la rieducazione motoria non riesce ad
oltrepassare.
• E’ altrettanto vero che la tossina botulinica, le
ortesi e la chirurgia funzionale senza la
rieducazione motoria sono incapaci di
raggiungere il risultato cercato.
• Occorre che il progetto terapeutico sappia
integrare questi strumenti
23
Misurare i risultati
MUUL: Melbourne Assessment of Unilateral
Upper Limb Function
AHA: Assisting Hand Assessment (bilateral)
Abilhand Kids: ability for children with upper
limb impairment
PEDI: Pediatric Evaluation of Disability Inventory
CHQ: Child Health Questionnaire
Fedrizzi E, Rosa-Rizzotto M, Turconi AC, Pagliano E, Fazzi E, Pozza LV, Facchin P, GIPCI
study group (2013) Unimanual and bimanual intensive training in children with hemiplegic
cerebral palsy and persistence in time of hand function improvement: 6-month follow-up
results of a multisite clinical trial J Child Neurol Feb. 28(2):161-75
Ferrari A, Maoret AR, Muzzini S, Alboresi S, Lombardi F, Sgandurra G, Paolicelli PB,
Sicola E, Cioni G (2014) A randomized trial of upper limb botulimun toxin versus placebo
injection, combined with physiotherapy, in children with hemiplegia. Res Dev Disab Oct.
24
35(10):2505-13
I risultati della nostra ricerca
•
•
•
•
•
Studio randomizzato controllato in doppio cieco
Bambini omogenei rispetto alla classe di mano
Tossina combinata con FT e ortesi
Periodo di osservazione di 6 mesi
Protocollo condiviso (sperimentatore, terapista,
famiglia, bambino)
• Trattamento FT intensivo personalizzato
(esercizi goal directed, attività task oriented,
daily stretching manoeuvres)
• Impiego di ortesi funzionli e ortesi statiche
• Valutazione multidimensionale dell’outcome
UDGEE di Reggio Emilia e della Stella Maris di Pisa
25
I risultati della nostra ricerca
Body functions and structures
• Grip strenght (dynamometric measure)
• MAS
• PRS
ADL
• AHA
• PEDI
• Abilhand kids
• GAS
UDGEE di Reggio Emilia e della Stella Maris di Pisa
26
I risultati della nostra ricerca
AHA
• Outcome primario
• Entrambi i gruppi migliorano, maggiormente il
gruppo sperimentale, a T2 (T0 + 12 w )
• Entrambi i gruppi continuano a migliorare a T3
( T0 + 6 mesi) senza significatività statistica
• Il cambiamento supera la Smallest Detectable
Difference
Anche la GAS migliora similmente (famiglia e team)
27
I risultati della nostra ricerca
PEDI FS (functional skill) and CA (caregiver
assistance)
• Entrambi i gruppi migliorano, senza raggiungere
significatività statistica
• A T2, PEDI CA meglio nel gruppo di controllo
• Il cambiamento non supera la Smallest
Detectable Difference
28
I risultati della nostra ricerca
Abilhand-kids
• Entrambi i gruppi migliorano a T1 (T0 + 3 w),
T2 (T0 + 12 w) e T3 (T0 + 6 m) senza
raggiungere significatività statistica
• Non vi sono significative differenze
intergruppo
• l cambiamento non supera la Smallest
Detectable Difference
29
I risultati della nostra ricerca
MAS e PRS confermano l’effetto della tossina
(non nelle prime due settimane)
Non significatività statistica
Non correlazione con la quantità di BoNT-A
iniettata (dose muscolo)
30
EPILOGO
“Quando si saranno alleviate sempre più le schiavitù
inutili, si saranno scongiuratele sventure non
necessarie, resterà per sempre, per tenere in
esercizio le virtù eroiche dell’uomo, la lunga serie dei
mali veri e propri: la morte, la vecchiaia, le malattie
inguaribili, l’amore non corrisposto, l’amicizia respinta
o tradita, la mediocrità d’una vita meno vasta dei
nostri progetti e più opaca dei nostri sogni: tutte le
sciagure provocate dalla natura divina delle cose”
Marguerite Yourcenar ‘Le memorie di Adriano’ Einaudi
31
Vi ringrazio
32