Soluzione del caso clinico di pagina 29

CASE REPORT
a cura di
ANTONIO DI MAURO
Soluzione
del caso clinico
di pagina 29
SVILUPPO DEL CASO
CLINICO
La distanza di tempo (2 ore) e il
vomito associato a pallore e letargia era compatibile con il sospetto
di una SEA da uovo. Tuttavia, la
presenza di orticaria faceva propendere per una AA IgE-mediata,
in virtù anche di un tempo di latenza di 2 ore, ammessa come tempo massimo di latenza per queste forme di AA. Abbiamo quindi
deciso di eseguire, a distanza di
una settimana circa dalla visita
ambulatoriale, un test di provocazione orale (TPO) con ciambellone
contenente uovo: la processazione mediante cottura dell’alimento
incriminato è solitamente riservata alle AA IgE-mediate e ci è
sembrato un approccio iniziale
più prudente. Il prick test con
ciambellone è risultato negativo
e pertanto, un po’ confortati, abbiamo somministrato a F. 50 gr di
ciambellone (contenenti 1,5 gr di
proteine di uovo) in un’unica soluzione. A distanza di 3 ore, quando oramai ritenevamo il TPO negativo, il bambino ha presentato
4 episodi di vomito a getto, sudorazione fredda, pallore moderato
e letargia. I sintomi si sono risolti
spontaneamente entro due ore.
Lo stesso giorno è stato eseguito
anche “rub test” con uovo crudo,
mediante lo strofinamento di un
batuffolo di cotone imbevuto della
miscela di uovo crudo sulla cute
del volto e del tronco e, dopo venti minuti dall’inizio del test, sono
comparsi piccoli pomfi di orticaria
associati a prurito, le cui dimensioni e numero sono aumentati
Serena Monaco
Stefano Miceli Sopo
Unità Operativa Semplice di Allergologia Pediatrica,
Unità Operativa Complessa di Pediatria, Area
Pediatrica, Polo Salute della Donna e del Bambino,
Fondazione Policlinico Universitario A. Gemelli,
Università Cattolica del Sacro Cuore, Roma
dopo altri 10 minuti.
Poiché anche questa volta i dubbi sul meccanismo immune sono
rimasti (da un lato i sintomi vomito-pallore-letargia a 3 ore dall’
ingestione facevano propendere
per una SEA, una AA non IgE-mediata; dall’ altro, la positività del
rub test orientava verso una forma di AA IgE-mediata), abbiamo
voluto accertarci che l’ingestione
della forma cruda dell’alimento colpevole non potesse indurre una reazione avversa di tipo
IgE-mediato, magari anafilattica.
E così dopo quattro settimane
abbiamo effettuato un TPO con
miscela di uovo crudo e succo di
frutta. È stato ripetuto il prick test
con miscela di albume e tuorlo
crudi, che è risultato nuovamente
positivo. È stato ripetuto anche il
rub test, ma questa volta il test è
risultato negativo. F. ha ingerito
con incrementi graduali (secondo
il protocollo delle AA IgE-mediate)
l’uovo crudo miscelato a succo di
frutta, fino ad arrivare ad assumere in totale metà di un uovo crudo
e poi non ne ha più voluto. A distanza di due ore dall’ingestione
della prima dose (e a circa venti
minuti dall’ingestione dell’ultima
dose) il bambino ha presentato
un episodio di vomito in assenza
di pallore e letargia. Questa volta
sono stati somministrati 0,2 mg/
kg di ondansetron per via intramuscolare, ma nonostante ciò F. ha
presentato altri episodi di vomito
(in totale 5), associati a pallore e
letargia. La pressione arteriosa si
è mantenuta sempre nei limiti di
norma. A distanza di quattro ore
dall’inizio della sintomatologia
Giorn Gastr Epatol Nutr Ped 2016;VIII:45-46
clinica il bambino stava bene. È
stato proposto un TPO con omogeneizzato di pollo, ma i genitori si
sono rifiutati.
Soluzione
del caso clinico
La SEA è un disturbo di ipersensibilità gastrointestinale correlato
all’assunzione di cibo, probabilmente non IgE-mediato. I sintomi
della forma acuta includono vomito a getto e ripetitivo, diarrea,
letargia fino a prevedere, nei casi
più gravi, anche disidratazione,
ipotensione e shock. Tali sintomi
di solito si verificano tra le due e
le sei ore seguenti l’ingestione
dell’alimento sospetto 1. Nel corso
degli anni, sono stati proposti vari
criteri diagnostici per definire una
corretta diagnosi di SEA su base
anamnestica 1, criteri che sono
destinati a mutare con il progredire delle conoscenze. Ad esempio,
recentemente è stato pubblicato
un caso di SEA da funghi, insolito
perché accaduto in una bambina
di 7 anni 2. Questo caso sottolinea
la necessità di rivedere gli attuali
criteri diagnostici di SEA che prevedono, attualmente, che l’età del
primo episodio sia al massimo di
2 anni.
Riteniamo che il nostro caso sia
un’espressione clinica insolita dovuta a una singola AA basata su
meccanismi immunopatogenetici
misti, IgE- e non IgE-mediati.
Le caratteristiche che, in questo
caso, suggeriscono un’AA IgEmediata sono: a) l’orticaria dopo
l’ingestione di uovo crudo all’età
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S. Monaco, S. Miceli Sopo
di 10 mesi; b) la positività degli
SPT verso l’uovo crudo; c) la positività del primo rub test con uovo
crudo; d) il vomito dopo una latenza di tempo di trenta minuti dall’ingestione del pollo cotto al vapore;
e) probabilmente la tolleranza del
pollo omogeneizzato, una forma
di processazione che potrebbe ridurre l’allergenicità in chi è affetto
da una AA IgE-mediata. Invece, le
seguenti caratteristiche suggeriscono un meccanismo immunopatogenetico non IgE-mediato: a)
il tempo di insorgenza dei sintomi,
a distanza di 2-3 ore dall’ingestione di uovo semicrudo all’età
di 10 mesi e durante i TPO con
ciambellone e uovo crudo; b) il fallimento del TPO con ciambellone
(questa forma processata di uovo
è solitamente tollerata dai pazienti affetti da un’allergia alimentare
IgE-mediata nei confronti dell’uovo crudo); l’assenza di orticaria
durante il TPO con uovo crudo; d)
l’esito negativo del secondo rub
test con uovo crudo.
Noi riteniamo che la diagnosi più
ragionevole sia quella di SEA.
Essa, tuttavia, non andrebbe d’accordo con uno dei criteri diagnostici più comuni della SEA, vale a
dire l’assenza di sintomi tipici di
una reazione IgE mediata, quale
l’orticaria è 1. Sono stati già stati
descritti casi di SEA virati verso
una forma di AA IgE-mediata 3 e
casi di AA IgE-mediata virati verso una forma di SEA 4, ma stando
alle nostre conoscenze, questo
descritto, è il primo caso di un
paziente che manifesti in contemporanea entrambe le espressioni
cliniche di AA IgE-mediata e di AA
non IgE-mediata. Come il caso già
descritto 2, anche il nostro caso
sottolinea la necessità di rivedere
i criteri diagnostici attuali di diagnosi di SEA, includendovi la possibilità che si manifestino espressioni cliniche più tradizionalmente
IgE-mediate, come l’orticaria. Del
resto, il ruolo patogenetico del-
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le IgE nella SEA non è del tutto
escludibile.
Il TPO con miscela di uovo crudo
eseguito secondo la metodologia
per le AA IgE-mediate ha comportato qualche dubbio. In quell’occasione, infatti il bambino ha cominciato a vomitare a distanza di
due ore dall’ingestione della prima
dose assunta e venti minuti dopo
l’ingestione dell’ultima dose. Se la
dose responsabile dei sintomi fosse stata la prima, la reazione sarebbe compatibile certamente con
la diagnosi di SEA, mentre se la
dose responsabile fosse stata l’ultima, la diagnosi corretta sarebbe
quella di un’AA IgE-mediata.
Un altro punto interessante riguarda la simultanea allergia al pollo.
Questo tipo di allergia solitamente
è rara e quasi mai associata all’allergia nei confronti dell’uovo 5, almeno per quanto riguarda la forma IgE-mediata. Anche la SEA da
pollo è raramente descritta 6. Di
converso, Sicherer 7 suggerisce
di evitare nel primo anno di vita,
nei bambini affetti da SEA da alimenti solidi (come è l’uovo), alcuni
alimenti considerati a rischio, tra
cui pollo e carne di tacchino. Nel
nostro caso, non sappiamo se la
contemporanea allergia all’uovo
e al pollo sia dovuta a una crossreattività, come avviene per le AA
IgE-mediate, o sia dovuta a un
aumento del rischio nei pazienti
affetti da SEA da alimenti solidi,
come suggerisce Sicherer 7. Infine, il nostro caso rappresenta
anche il primo caso descritto del
fallimento terapeutico della terapia intramuscolare con ondansetron, utile nel controllo del vomito
occorso durante un TPO eseguito
nel sospetto di SEA.
Bibliografia
Miceli Sopo S, Greco M, Monaco
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6
Sicherer SH. Food protein-induced enterocolitis syndrome:
case presentations and management lessons. J Allergy Clin Immunol 2005;115:149-56.
7
• La sindrome della enterocolite allergica (SEA) deve essere sospettata anche
quando gli attuali criteri diagnostici non sono completamente rispettati.
• Anche nei casi dubbi, il test di provocazione orale (TPO) deve essere ef-
fettuato secondo la metodologia prevista per la SEA per evitare equivoci.
• Il ruolo patogenetico delle IgE nella SEA non è escludibile.
• I criteri diagnostici anamnestici della SEA devono essere perfezionati.