reynaud`s phenomenon fenomeno di raynaud
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reynaud`s phenomenon fenomeno di raynaud
REYNAUD'S PHENOMENON ENGLISH Viktors Linovs, MD; Maija Radzina, MD, PhD; Dr. Natalija Ezite Paula Stradina Clinical University Hospital Diagnostic Radiology Institute. Riga, Latvia Case History A 36-year-old, otherwise healthy woman presented with a complaint of “darker skin color” changes over the right foot toe joints (Fig. 1). These joints had become painful with no apparent reason over 4 weeks. The patient also gave a history of cold hands occasionally. The general physician referred the patient for further investigation, and a Duplex ultrasound examination of the leg arteries was performed. The ultrasound examination of the right leg calf arteries, demonstrated no evidence of atherosclerosis (Figs.2 and 3). The right dorsal artery (dorsalis pedis) of the foot could not be visualized using B mode image, color Doppler showed only poor arterial signal and spectral Doppler analysis showed a reduced monophasic pattern of blood flow, with an estimated velocity of 13 cm/sec. With these findings, a decision was made to increase the temperature of the room by using the air-conditioning system, and to re-examine the patients to ascertain the if there were any subsequent changes in the spectrum of the flow in dorsal artery of the foot. After 12 minutes the spectral flow analysis was again performed. The artery could now be seen easily using B mode, color Doppler showed good signal at the site of the artery, and the spectral analysis showed a normal triphasic waveform pattern of 30 cm/sec (Fig. 4 and 5). Conclusion: Unilateral right foot Reynaud phenomenon Raynaud's Phenomenon Raynaud's phenomenon (RP) manifests as recurrent vasospasm of the fingers and toes and usually occurs in response to stress or cold exposure. The phenomenon is named after Maurice Raynaud, who, as a medical student, defined the first case in 1862 as "episodic, symmetric, vasospasm characterized by pallor, cyanosis, suffusion, and a sense of fullness or tautness, which may be painful" (1). Raynaud’s phenomenon occurs more commonly in colder climates. Primary Raynaud phenomenon usually occurs between the ages of 12 and 25 years. It is more likely to affect women than men (4:1). Five to 15% of patients with primary Raynaud’s phenomenon develop a secondary cause later in the course of the disease (mostly a connective tissue disorder). Secondary Raynaud phenomenon tends to begin after the age of 35-40 years. FENOMENO DI RAYNAUD ITALIAN Viktors Linovs, MD; Maija Radzina, MD, PhD; Dr. Natalija Ezite Paula Stradina Clinical University Hospital Diagnostic Radiology Institute. Riga, Latvia Storia del caso Una donna di 36 anni sana lamenta un “colore più scuro della pelle" sopra le articolazioni del I raggio del piede di destra (fig. 1). Queste articolazioni erano diventate dolorose senza alcun motivo apparente per 4 settimane. Il paziente ha anche riferito una storia di “mani fredde” di tanto in tanto. Il medico di medicina generale ha chiesto per la paziente ulteriori indagini, ed è stato eseguito un esame ecografico duplex delle arterie delle gambe. L'esame ecografico delle arterie del polpaccio della gamba di destra non ha dimostrato alcuna evidenza di aterosclerosi (Figg.2 e 3). L'arteria dorsale destra (dorsale pedis) del piede non poteva essere visualizzata in B-Mode, il color Doppler invece ha mostrato solo poveri segnali arteriosi; l'analisi Doppler spettrale ha mostrato un andamento monofasico con riduzione del flusso sanguigno ed una velocità stimata di 13 cm / sec. A seguito di questi risultati, si è deciso di aumentare la temperatura della stanza utilizzando il sistema di condizionamento dell'aria e di riesaminare i pazienti per accertare se ci fossero eventuali modifiche dello spettro del flusso nelle arterie dorsali del piede. Dopo 12 minuti l'analisi del flusso spettrale è stato nuovamente eseguito. L'arteria poteva ora essere vista facilmente utilizzando la modalità B, il Color Doppler mostrava buon segnale nell’arteria e l'analisi spettrale ha mostrato una normale onda trifasica di 30 cm / sec (Fig. 4 e 5) Conclusione: fenomeno Raynaud unilaterale piede destro Fenomeno di Raynaud Il fenomeno di Raynaud (RP) si manifesta come vasospasmo ricorrente delle mani e dei piedi e di solito si verifica in risposta ad uno stress o all’esposizione al freddo. Il fenomeno prende il nome di Maurice Raynaud, che, come studente di medicina, ha definito il primo caso nel 1862 come un “vasospasmo episodico, simmetrico, caratterizzato da pallore, cianosi, edema e un senso di pienezza, che può essere doloroso" (1). Il fenomeno di Raynaud si verifica più comunemente nei climi più freddi. Il fenomeno di Raynaud primario si verifica di solito tra i 12 ei 25 anni. Ha un’incidenza superiore nelle donne rispetto agli uomini (4: 1). Il 5 - 15% dei pazienti con fenomeno di Raynaud primario sviluppa una causa secondaria più avanti nel corso della malattia (principalmente una malattia del tessuto connettivo). Il fenomeno di Raynaud secondario tende ad insorgere dopo l'età di 35-40 anni. REYNAUD'S PHENOMENON FENOMENO DI RAYNAUD Secondary RP occurs in more than 90% of patients with scleroderma and in approximately 30% of patients with systemic lupus erythematosus or Sjögren’s syndrome (2). RP secondario si verifica in più del 90% dei pazienti con sclerodermia e in circa il 30% dei pazienti con lupus eritematoso sistemico o sindrome di Sjögren (2). The pathogenesis of RP remains elusive. It is likely that multiple mechanisms contribute, and that their presence and contribution varies depending on whether RP is primary or secondary and, if secondary, then to the underlying cause. Nonetheless there are some unifying principles. As a broad generalization RP results when the balance between vasodilation and vasoconstriction is disturbed in favor of vasoconstriction. However, it is worth highlighting that even in healthy control subjects, mechanisms for controlling skin temperature and blood flow are extremely complicated and incompletely understood (3,4). La patogenesi della RP resta elusiva. È probabile che diversi meccanismi contribuiscano e che la loro presenza e il contributo varia a seconda se RP è primaria o secondaria e, se secondario, dalla causa sottostante. Tuttavia ci sono alcuni principi unificanti. Come ampia generalizzazione si può dire che il RP si verifica quando l'equilibrio tra la vasodilatazione e la vasocostrizione è sbilanciata a favore della vasocostrizione. Tuttavia è opportuno sottolineare che anche in soggetti sani, i meccanismi di controllo della temperatura della pelle ed il flusso di sangue sono estremamente complicati e completamente sconosciuti (3,4). Although the diagnosis of RP is based on the history, physical examination, and investigation of RP is in large partly guided by the proposed (and generally accepted) criteria for Primary RP (5), which does not include Duplex ultrasound as the primary examination. There are studies that report good specificity and sensitivity of the ultrasound method for distinguishing primary and secondary forms of this phenomena (6,7). Treatment of RP differs among patients and depends on severity. Primary RP often responds to general (non-drug) measures alone and may even improve spontaneously). In contrast, the patient with systemic sclerosis and severe digital ulceration and/or critical ischemia may require hospitalization for intravenous prostanoid therapy and possibly surgery (8). Discussion The patient is of typical age for a secondary Raynaud phenomenon, she is a woman that lives in a cold climate. The symptoms are unilateral and mostly concern lower extremities, which are not specific for the phenomenon, and external vascular compression or atherosclerosis had to be ruled out. Dynamic Doppler evaluation should be performed to distinguish between primary and secondary Raynaud's phenomena. Sebbene la diagnosi di RP sia basata sulla storia clinica e sull’esame obiettivo, e sulla ricerca del fenomeno di Raynaud è in gran parte guidata dai criteri proposti (e generalmente accettati) per la diagnosi di RP primario (5), che non include l’ecografia duplex come esame primario. Ci sono studi che riportano buona specificità e sensibilità degli ultrasuoni per distinguere forme primarie e secondarie di questo fenomeno (6,7). Il trattamento del RP è diverso tra i vari pazienti e dipende dalla gravità. RP primario spesso risponde a misure generali (non farmacologiche) da solo e può anche migliorare spontaneamente. Al contrario il paziente con sclerosi sistemica e gravi ulcerazioni digitali e / o ischemia critica può richiedere l'ospedalizzazione per la terapia endovenosa di prostanoidi e possibilmente chirurgia (8). Discussione Il paziente in esame è in età tipica per un fenomeno di Raynaud secondario, è una donna che vive in un clima freddo. I sintomi sono unilaterali e per lo più riguardano gli arti inferiori, che non sono specifici per il fenomeno, e la compressione vascolare esterna o l’aterosclerosi doveva essere escluso. La valutazione doppler dinamica deve essere effettuata per distinguere tra fenomeni primari e secondari di Raynaud. REYNAUD'S PHENOMENON FENOMENO DI RAYNAUD References: 1. Bakst R, Merola JF, Franks AG, Sanchez M. Raynaud's phenomenon: pathogenesis and management. J Am Acad Dermatol. 2008;59:633-53. 2. Charkoudian N. Mechanisms and modifiers of reflex induced cutaneous vasodilation and vasoconstriction in humans. J Appl Physiol 2010;109:1221-1228. 3. Johnson JM, Kellog DL. Local thermal control of the human cutaneous circulation. J Appl Physiol 2010;109:1229-1238. 4. LeRoy EC, Medsger TA. Raynaud's phenomenon: a proposal for classification. Clin Exp Rheumatol 1992; 10: pp. 485-488. 5. Toprak U, Hayretci M, Erhuner Z, Tascilar K, Ates A, Karaaslan Y, Karademir AM. Dynamic Doppler Evaluation of the Hand Arteries to Distinguish Between Primary and Secondary Raynaud Phenomenon, AJR Am J Roentgenol. 2011;197:W17580. 6. Schmidt WA, Krause A, Schicke B, Wernicke D. Color Doppler ultrasonography of hand and finger arteries to differentiate primary from secondary forms of Raynaud's phenomenon. J. Rheumatol. 2008;35;1591-1598. 7. Ariane L. Herrick and Lindsay Muir: Rutherford's Vascular Surgery, Chapter 122, 1901-1914. References: 1. Bakst R, Merola JF, Franks AG, Sanchez M. Raynaud's phenomenon: pathogenesis and management. J Am Acad Dermatol. 2008;59:633-53. 2. Charkoudian N. Mechanisms and modifiers of reflex induced cutaneous vasodilation and vasoconstriction in humans. J Appl Physiol 2010;109:1221-1228. 3. Johnson JM, Kellog DL. Local thermal control of the human cutaneous circulation. J Appl Physiol 2010;109:1229-1238. 4. LeRoy EC, Medsger TA. Raynaud's phenomenon: a proposal for classification. Clin Exp Rheumatol 1992; 10: pp. 485-488. 5. Toprak U, Hayretci M, Erhuner Z, Tascilar K, Ates A, Karaaslan Y, Karademir AM. Dynamic Doppler Evaluation of the Hand Arteries to Distinguish Between Primary and Secondary Raynaud Phenomenon, AJR Am J Roentgenol. 2011;197:W17580. 6. Schmidt WA, Krause A, Schicke B, Wernicke D. Color Doppler ultrasonography of hand and finger arteries to differentiate primary from secondary forms of Raynaud's phenomenon. J. Rheumatol. 2008;35;1591-1598. 7. Ariane L. Herrick and Lindsay Muir: Rutherford's Vascular Surgery, Chapter 122, 1901-1914. Figure Legends: Legenda delle figure: Fig.1: Right foot color changes on II, III and IV toes. Fig.1: cambiamenti di colore del piede destro sul II, III e IV raggio. Fig.2: Normal triphasic spectral Doppler waveform in the tibialis posterior artery. Fig.3: Normal triphasic spectral Doppler waveform in the normal tibialis anterior artery. Fig.4: First examination of the dorsalis pedis arteryshowed reduced monophasic flow, artery is barely visualized using B mode, it has weak color Doppler signal. Fig.5: After increasing the temperature in the examination room for 12 minutes normal triphasic flow in the dorsalis pedis artery is observed. The artery is clearly visualised in B mode, it has normal color Doppler signal. Fig.2: Normale forma d’onda trifasica al Doppler spettrale nell’arteria tibiale posteriore. Fig.3: Normale forma d'onda trifasica Doppler spettrale nell’arteria tibiale anteriore. Fig.4: primo esame dell’arteria dorsale del piede che mostra flusso ridotto monofasico; l’arteria è a malapena visualizzata utilizzando la modalità B mentre ha segnale debole al color Doppler. Fig.5: Dopo l'aumento della temperatura nella camera d’esame per 12 minuti si osserva un flusso normale trifasico nell’arteria dorsale del piede. L'arteria è chiaramente visualizzata in B-Mode ed ha segnale normale al color Doppler. REYNAUD'S PHENOMENON FENOMENO DI RAYNAUD