La pseudo-ostruzione del colon

Acute colonic pseudo-obstruction
is characterised by an alteration of gut
motility determining a clinical evidence
of large bowel obstruction in absence of
a mechanical cause. The acute colonic
pseudo-obstruction develops in association
with different predisposing factors such as
surgical and non-surgical trauma, infections
and cardiac diseases. It presents a high
morbility and mortality as a consequence
of the late diagnosis and inappropriate
management. A clinical presentation
similar to that of acute colonic pseudoobstruction could also represent the acute
onset of a chronic intestinal pseudoobstruction. The knowledge of the clinical
presentation of this disease is necessary to
an appropriate diagnostic and therapeutic
approach to the patient with acute colonic
pseudo-obstruction.
Parole chiave: pseudo-ostruzione,
dilatazione del colon
Key words: pseudo-obstruction, colonic dilatation
CS
Maura Corsetti
Divisione di Gastroenterologia
ed Endoscopia Digestiva
Università Vita-Salute
Istituto Scientifico
San Raffaele di Milano
La pseudo-ostruzione acuta
L’esatta prevalenza della pseudo-ostruzione acuta del
colon non è nota ma si stima che sia responsabile
del 20% dei casi di occlusione del colon. Si presenta
nel 1% dei casi di pazienti ospedalizzati per interventi
ortopedici e nello 0.3% dei casi di ricoveri per ustioni.
La maggior prevalenza si osserva intorno ai 60 anni
di età e più frequentemente nel sesso maschile. Studi
retrospettivi hanno dimostrato che condizioni predisponenti sarebbero traumi chirurgici nel 23% dei casi,
non chirurgici nel 11% dei casi, infezioni nel 10% dei
casi e patologie cardiache nel 10% dei casi.
I meccanismi fisiopatologici alla base della pseudoostruzione acuta del colon non sono noti ma si ipotizza che un'alterazione della fisiologica attività bilanciata
del sistema parasimpatico e simpatico con una prevalere del secondo sul primo potrebbe essere il fattore
implicato nelle genesi della patologia (1).
Presentazione clinica
e indagini strumentali
La pseudo-ostruzione acuta del colon è caratterizzata da
distensione addominale, dolore addominale, nausea e/o
vomito, alvo chiuso a feci e gas nel 60% dei casi, e da
quadri di peritonite qualora una importante dilatazione del
colon porti ad ischemia e perforazione di parete.
La diagnosi si basa su un’accurata valutazione clinica con
esecuzione di una radiografia dell’addome senza mezzo
di contrasto che mostri una dilatazione del colon, di solito
soprattutto del colon prossimale. In ogni caso tale radiografia deve essere seguita da un clisma opaco con gastrografin o da una TAC che permettano di differenziare
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La pseudo-ostruzione acuta del
colon è una patologia caratterizzata da
un’alterazione della motilità intestinale
che determina un quadro clinico identico
a quello dell’ostruzione meccanica
in assenza di ostruzione effettiva.
Si presenta associata a condizioni
predisponenti quali traumi chirurgici e
non, infezioni, e patologie cardiologiche.
La diagnosi tardiva e i trattamenti
spesso inappropriati sono responsabili
dell’elevata morbilità e mortalità di questa
patologia. Un quadro clinico come
quello della pseudo-ostruzione acuta
del colon può anche rappresentare
l’esordio acuto di una pseudo-ostruzione
intestinale cronica. La conoscenza della
presentazione clinica di quest’ultima è
indispensabile per un corretto approccio
diagnostico-terapeutico del paziente con
pseudo-ostruzione acuta del colon.
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del colon
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una ostruzione meccanica da una pseudo-ostruzione. Il
clisma opaco è stato riportato avere una sensibilità ed una
specificità rispettivamente del 96% e 98% (2) mentre la
TAC del 91% (3). Quest’ultima offre inoltre la possibilità di
una più accurata valutazione del diametro e delle condizioni della mucosa e della parete del colon.
somministrazione in un solo bolo, oppure somministrando
una iniziale dose di 1 mg invece di 2 mg. Particolare attenzione deve essere riservata a pazienti con anamnesi per
infarto miocardio, asma o patologie polmonari croniche
ostruttive, insufficienza renale (creatinina serica superiore
ai 3 mg/dl) e in terapia con beta-bloccanti.
Trattamento
La decompressione endoscopica (8-9)
Il trattamento dipende dalla severità del quadro clinico
e dall’eventuale rischio di ischemia e perforazione della
parete colica e comprende misure di supporto, terapie
farmacologiche, interventi di decompressione endoscopica e la chirurgia. Le misure di supporto devono
essere sempre considerate anche quando si ritenga necessario un approccio invasivo ed includono il digiuno,
la correzione di eventuali squilibri elettrolitici (soprattutto
ipopotassiemia e ipomagnesemia), il posizionamento di
una sonda rettale e di un sondino naso-gastrico per
facilitare l’espulsione di gas, e la sospensione di tutti i
farmaci che possano ridurre la motilità del tratto gastroenterico (quali oppiacei e anticolinergici), e di lassativi
quali il lattulosio, che promuovendo la fermentazione
batterica possano incrementare la produzione di gas.
Il tempo massimo per verificare l’eventuale successo
delle sole misure di supporto non può essere valutato
precisamente ma non dovrebbe eccedere le 48-72 ore.
Il diametro del cieco considerato a rischio di perforazione è generalmente di 12 cm, ma perforazioni sono state
riportate con diametri di 10 cm e risoluzioni spontanee
con diametri di 16 cm. Per questo motivo dovrebbero
essere eseguite radiografie dell’addome seriate ogni
12-24 ore. Con le sole misure di supporto sono state
riportate percentuali di successo del 96% (4).
Trattamento farmacologico (5-7)
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Il trattamento farmacologico sul quale esistono dati controllati con placebo è quello che si basa sulla somministrazione endovenosa di neostigmina, che è un inibitore
della acetilcolinesterasi che aumenta l’attivazione dei
recettori muscarinici attraverso l’inibizione della disattivazione dell’acetilcolina, promuovendo l’attività motoria
del colon e il transito intestinale. Tre studi randomizzati
controllati in doppio cieco con placebo hanno documentato l’efficacia della neostigmina somministrata
per via endovenosa sul quadro clinico e radiologico
nel l’85-94% dei casi senza effetti collaterali maggiori.
La dose di neostigmina utilizzata negli studi presenti in
letteratura è stata di 2-2.5 mg somministrati per via endovenosa in bolo unico in 1-5 minuti o 0.4-0.8 mg/h in
infusione per via endovenosa nelle 24 ore. Alcuni studi
hanno cercato di individuare fattori predittivi della risposta alla neostigmina evidenziando che il sesso femminile,
l’età avanzata e il minimo uso di oppiacei sarebbero fattori
predittivi di risposta al farmaco. Effetti collaterali che devono essere considerati sono la possibilità di insorgenza di
broncospasmo, bradicardia, ipotensione che può portare
fino alla sincope. Durante l’infusione endovena devono
essere monitorati i parametri vitali e l’elettrocardiogramma.
I rischi legati a possibili effetti collaterali possono essere
limitati dall’infusione endovenosa nelle 24 ore invece della
La decompressione endoscopica consiste nell’esecuzione di una colonscopia senza preparazione intestinale allo scopo di aspirare gas ed eventuali liquidi dal
lume del colon dilatato. Dal momento che rappresenta
una procedura estremamente delicata, dovrebbe essere eseguita da endoscopisti esperti con endoscopi
con canali operatori di largo diametro per consentire
un’aspirazione efficace e l’eventuale introduzione di guide. L’efficacia della decompressione endoscopica non
è stata testata in studi randomizzati, ma sembra essere
intorno al 80% dei casi. Il rischio di perforazione è stato riportato intorno al 2%. Un chiaro vantaggio della
procedura endoscopica è la possibilità di ispezionare la mucosa del colon. Quando segni di ischemia di
mucosa siano evidenti, questi rappresentano un’indicazione alla sospensione della decompressione e
all’esecuzione di un intervento chirurgico.
La chirurgia (10)
Il trattamento chirurgico è indicato soltanto quando
sussistano rischi di presente o imminente perforazione
o in pazienti che non rispondano alle misure non chirurgiche quando correttamente applicate, in quanto la
chirurgia comporta un’alta morbilità e mortalità (intorno al 30-60%). Non esistono studi che abbiano confrontato i diversi approcci chirurgici in questi pazienti,
tuttavia, quando il colon non sia perforato, la prima
opzione chirurgica dovrebbe essere la stomia sul cieco o sul colon. Questo trattamento si associa ad una
immediata bassa morbilità, ma ad un’alta probabilità
di ricomparsa della dilatazione. Al contrario in presenza di complicanze sono indicate la resezione di parte
o di tutto il colon con confezione di una ileostomia o
di una anastomosi ileo-rettale.
La pseudo-ostruzione
intestinale cronica
Un quadro clinico come quello della pseudo-ostruzione acuta del colon può anche rappresentare l’esordio
acuto di una pseudo-ostruzione intestinale cronica. La
conoscenza della presentazione clinica di quest’ultima
è indispensabile per un corretto approccio diagnostico-terapeutico del paziente con pseudo-ostruzione
acuta del colon. È una condizione idiopatica nella
maggioranza dei casi mentre nel 5% dei casi può
essere secondaria a patologie organiche, sistemiche
o metaboliche, quali patologie del sistema neurologico centrale (ictus, encefaliti) o periferico, patologie
del collagene, paraneoplastiche, endocrine, iatroge-
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Presentazione clinica
La tipica presentazione clinica di queste forme è rappresentata da episodi ricorrenti di dolore addominale,
alvo chiuso a feci e non sempre a gas, con vomito che
mimano la sub-occlusione meccanica. L’evidenza radiologica di anse intestinali distese con o senza dilatazione
colica con livelli idro-aerei in ortostatismo rappresenta un
marker diagnostico importante della patologia. A causa
di questa presentazione i pazienti di solito si presentano
con una storia clinica costellata da multipli e infruttuosi
interventi chirurgici. Tra un episodio e l’altro il paziente è
raramente asintomatico e più frequentemente lamenta
sintomi severi suggestivi per un transito del tratto gastroenterico superiore o inferiore rallentato. Nausea,
vomito e calo ponderale sono i sintomi predominanti
quando sia coinvolto il tratto superiore mentre dolore e
distensione addominale diffusi con alvo stitico quando
il tratto inferiore sia colpito. Disfagia è presente in una
minore proporzione di pazienti ma è frequente nei casi
secondari a sclerodermia. Diarrea e steatorrea sono
spesso la conseguenza di una sovra-crescita batterica intestinale. La maggior parte dei pazienti presenta
calo ponderale nonostante l’introduzione di terapie
nutrizionali a causa della alterata funzione assorbente
del tratto gastroenterico e a causa del ridotto introito alimentare conseguente alla comparsa dei sintomi
durante l’assunzione dei pasti. Anche i sintomi urinari
possono presentarsi con una certa frequenza a causa
del concomitante coinvolgimento da parte della patologia degli organi dell’apparato urinario che possono presentarsi anch’essi dilatati. Inoltre a causa della
patologia debilitante e delle deludenti cure mediche
ricevute i pazienti presentano depressione e altri disturbi psichici.
Diagnosi
La diagnosi si basa sul quadro clinico supportato dalla
documentazione radiologica di un intestino con o senza
colon dilatato con livelli idro-aerei, in assenza di ostruzione meccanica organica esclusa da indagini radiologiche
ed endoscopiche. La presenza di sintomi suggestivi per
sub-occlusione intestinale in assenza di dilatazione d’organo, che in passato sono stati identificati come indicativi di quadri lievi di pseudo-ostruzione intestinale, attualmente non rientrano invece in questa diagnosi perchè in
questi pazienti è stata dimostrata l’assenza di alterazioni
motorie significative e la significativa ridotta probabilità di
andare incontro alla necessità di un intervento chirurgico
(12). Le indagini radiologiche necessarie per escludere
lesioni organiche sono essenzialmente l’entero-TAC, la
TAC e/o RMN addominali che permettono la simultanea valutazione della parete del tratto gastroenterico,
la presenza di eventuali compressioni estrinseche o di
alterazioni vascolari congenite o acquisite. L’endoscopia
del tratto gastro-enterico superiore ha come indicazione
principale l’esclusione di ostruzioni meccaniche ma dovrebbe prevedere l’esecuzione di biopsie duodenali per
escludere la malattia celiaca. La colonscopia ha inoltre
un possibile ruolo terapeutico come già riportato nei casi
di pseudo-ostruzione acuta del colon. La manometria
antro-digiunale non ha un valore diagnostico a causa
della sua bassa specificità ma svolge un ruolo di supporto nella diagnosi perché in alcuni casi permette di riconoscere il meccanismo fisio-patologico sottostante (13).
La manometria esofagea gioca un ruolo importante nella
diagnosi e nella prognosi di un eventuale coinvolgimento
anche del tratto gastroenterico superiore in pazienti che
presentino un’iniziale interessamento evidente del solo
tratto gastroenterico inferiore, come nei casi di sclerodermia (14). La manometria anorettale è importante per la
diagnosi di un’eventuale malattia di Hirschprung o di una
patologia che interessi il sistema nervoso intrinseco del
tratto gastroenterico inferiore. Qualora venga effettuato
intervento chirurgico per episodi sub-occlusivi intestinali senza apparente causa in un paziente con sospetta
pseudo-ostruzione intestinale, dovrebbe essere sempre
effettuata una biopsia a tutto spessore della parete del
tratto gastroenterico interessata ma anche di quella non
coinvolta dalla dilatazione. Queste biopsie dovrebbero
poi essere valutate in modo approfondito con tecniche
di colorazione standard e di immuno-istochimica in laboratori con interesse specifico per queste patologie.
Trattamento
Il trattamento è difficile e porta spesso a risultati insoddisfacenti. Ovviamente quando possibile la cura
della patologia sottostante è mandatoria. Durante
la fase acuta i pazienti devono essere trattati come
nei casi di pseudo-ostruzione acuta. Nelle fasi croniche pasti frequenti, piccoli, poveri di fibre, oppure
liquidi, con omogeneizzati e supplementi nutritivi per
via orale possono aiutare il paziente a far fronte alle
funzioni digestive residue. La nutrizione enterale è un
opzione per quei pazienti in cui l’alterazione motoria
sia localizzata allo stomaco o al duodeno. Nei casi in
cui tutto l’intestino sia diffusamente interessato dalla
patologia è necessario instaurare una terapia nutrizionale parenterale. I principali limiti di questa ultima
sono rappresentati dalla possibile comparsa di insufficienza epatica, pancreatite, glomerulo-nefrite, e complicanze correlate alla presenza dell’accesso venoso
(quali trombosi e setticemia). Lo scopo della terapia
farmacologia è quello di controllare i sintomi ed evitare
le complicanze (15-17). Spesso questi pazienti necessitano la somministrazione simultanea di antiemetici,
anti-secretivi, lassativi, e analgesici. I procinetici (quali
domperidone o neostigmina) vengono utilizzati per
promuovere il transito intestinale ma con risultati limitati. L’eritromicina aumenta le contrazioni antrali e
promuove lo svuotamento gastrico ma la comparsa
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ne (enterite da raggi, assunzione di farmaci) (11). La
valutazione di biopsie della parete intestinale a tutto
spessore permette di solito di riconoscere le alterazioni istologiche alla base della patologia, che possono
essere neuropatiche, mesenchimali e miopatiche a
seconda che coinvolgano l’integrità delle vie nervose che supportano il tratto gastroenterico, siano esse
estrinseche o intrinseche, le cellule interstiziali del Cajal o le cellule muscolari rispettivamente.
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di tachifilassi durante il trattamento ne limita l’efficacia.
L’octeotride aumenta l’attività contrattile intestinale e
riduce la sovra-crescita batterica. La somministrazione congiunta di eritromicina e octeotride può essere
utile per controllare la motilità gastrica e intestinale. Gli
antibiotici vengono utilizzati per ridurre la sovra-crescita batterica e dovrebbero essere somministrati a cicli
alterni (ad esempio un mese tetracicline e un mese
metronidazolo) per ridurre il rischio di resistenza.
La chirurgia (18-19)
Dal momento che la pseudo-ostruzione intestinale cronica generalmente coinvolge tutto il tratto gastroenterico,
solo in rari casi dovrebbe essere presa in considerazione
l’opzione chirurgica. Gastrostomie ed enterotomie possono ridurre la distensione addominale e il vomito e possono
essere considerate in pazienti in nutrizione enterale. L’effetto decompressivo che si determina sulle anse intestinali
distese può esercitare un effetto positivo sulla capacità di
trasporto del tratto gastroenterico riducendo la necessità
di frequenti ricoveri e interventi chirurgici.
Il trapianto intestinale è disponibile solo in centri specialistici selezionati e l’utilizzo di immuno-soppressori
associati a steroidi e altri farmaci ha migliorato i risultati
di questi interventi. Tuttavia a causa della necessità di
terapie parenterali a lungo termine, di laparotomie, del
rigetto d’organo e di infezioni batteriche, le percentuali
di mortalità rimangono intorno al 50% a 5 anni. Fattori
predittivi di complicanze post-trapianto sono concomitanti disturbi del tratto urinario, uso cronico di oppiacei
e problemi tecnici legati a precedenti laparotomie multiple e/o alla necessità di gastrostomie per gastroparesi.
Il trapianto intestinale dovrebbe essere preso in considerazione in quei casi in cui tutti i trattamenti precedenti siano falliti, in accordo alle seguenti indicazioni:
insufficienza intestinale cronica, con complicanze della
nutrizione parenterale che mettano a rischio di vita il
paziente, mancanza di accessi venosi, scarsa qualità di
vita nonostante un adeguata nutrizione parenterale.
Maura Corsetti > La pseudo-ostruzione del colon
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Storia naturale
Pochi studi hanno valutato la storia naturale della pseudo-ostruzione intestinale cronica nell’età adulta. Solitamente il primo episodio sub-occlusivo è preceduto da
una lunga storia di sintomi non-specifici che progressivamente vanno peggiorando. Un esordio acuto è riportato in un quarto dei casi. Dopo la diagnosi la frequenza
degli episodi sub-occlusivi e conseguentemente degli
interventi chirurgici tende a diminuire. Tuttavia la storia
clinica è inevitabilmente severa con un progressivo deterioramento della funzione intestinale e dei sintomi. Per
controllare il peso e il dolore addominale molti pazienti
limitano l’introito alimentare per via orale e giungono ad
una nutrizionale parenterale domiciliare a lungo termine.
La causa principale di morte sono le complicanze correlate alla nutrizione parenterale, agli interventi chirurgici, all’eventuale trapianto intestinale e alla sepsi. Fattore
predittivo negativo sarebbe la presenza di una eziologia
miopatica della pseudo-ostruzione.
Corrispondenza
Maura Corsetti
Divisione di Gastroenterologia
ed Endoscopia Digestiva
Università Vita-Salute
Istituto Scientifico San Raffaele
Via Olgettina, 60 - 20132 Milano
Tel. + 39 02 2643-2808
Fax + 39 02 26432504
e-mail: [email protected]
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