Diagnosi essenziale nelle ipoacusie improvvise V. Ferrero

DIAGNOSI ESSENZIALE NELLE IPOACUSIE IMPROVVISE
Vittorio Ferrero, Giorgio Oliviero Gallone
Divisione di Otorinolaringoiatria, Ospedale Gradenigo, Torino
[email protected]
Per ipoacusia improvvisa (Sudden hearing loss – SHL) si intende:
 una sintomatologia caratterizzata da rapida insorgenza di sensazione di abbassamento dell’udito
che interessa uno o entrambe le orecchie, insorta nell’arco di meno di 72 ore.
 Che interessa la componente neurosensoriale (Sensorineural hearing loss – SNHL), vale a dire
caratterizzata da un’alterazione a carico della coclea, del nervo acustico o della componente
corticale deputata alla ricezione ed elaborazione del segnale acustico.
 Sostenuta da una perdita uditiva all’esame audiometrico tonale >=30 decibels (dB) su almeno 3
frequenze attigue. Le frequenze interessate possono essere sia le basse che alte; a volte risulta
pantonale. Visto che raramente è disponibile un esame audiometrico precedente l’episodio acuto
e generalmente è interessato un solo orecchio, l’ipoacusia improvvisa è definita in relazione
all’orecchio controlaterale.
Se questa è la definizione accettata e riportata nelle linee guida, è pur vero che un’ipoacusia improvvisa
che presenti un tracciato audiometrico <30 dB deve essere considerata e correttamente trattata.1
La SNHL presenta un’incidenza del 5-20/100000 con valori secondo alcuni autori che arrivano a
160/100000 con circa 4000 nuovi casi/anno negli Stati Uniti2. Tutte le età possono essere colpite, ma è
dimostrato un picco tra la V e la VI decade di vita.
Esistono fattori predisponenti all’insorgenza della SNHL quali l’ipertensione non controllata, il diabete
mellito, patologie cerebrovascolari e cardiovascolari. Anche stili di vita quali fumo, alcool, dieta e scarsa
qualità del sonno intervengono a favorire l’incidenza della malattia3.
In oltre il 90% dei casi l’eziologia è idiopatica all’insorgenza e presumibilmente da attribuirsi a d alterazioni
vascolari, infezioni virali, malattia autoimmune, traumi, patologia otologica e più frequentemente
eziologia multifattoriale.
Anche se in percentuale modesta, è importante instaurare un percorso diagnostico corretto per decelare
le forme non idiopatiche, in particolare il neurinoma del nervo acustico, lo stroke e tumori maligni
cerebrali.
A volte associata all’ipoacusia è presente una sensazione di instabilità (30-40% dei casi) mentre pressochè
sempre presenti gli acufeni4.
Per potere parlare di SNHL è necessario escludere che l’ipoacusia improvvisa sia di tipo trasmissivo, che
come è noto contempla un’alterazione a carico dell’orecchio esterno o medio. Utile quindi l’anamnesi per
escludere eventuali traumi pregressi, otalgia, febbre o sintomi sistemici.
L’otoscopia permette di valutare eventuali patologie a carico del condotto uditivo esterno (CUE) o
dell’orecchio medio quali cerume, corpi estranei, otiti acute o croniche.
In caso di negatività, utile l’utilizzo del diapason a 256 o 512 Hz (test rapido ed a basso costo) per la
diagnosi differenziale tra ipoacusia trasmissiva e recettiva. Il test si avvale di due tempi successivi, noti
come Weber e Rinne test (tab. 1).
WEBER TEST
RINNE TEST
1.
Porre il diapason appoggiato al punto medio della
fronte
1.
Porre il diapason prima davanti al CUE (via aerea),
quindi appoggiato all’osso mastoideo (via ossea)
2.
Chiedere dove il pz sente il suono/vibrazione: è
normale percepirlo centrato o uniformemente diffuso
al capo
2.
In caso di normoacusia o di ipoacusia recettiva il
suono deve essere udito più forte per via aerea
3.
In caso di ipoacusia trasmissiva il suono è percepito
più forte per via ossea.
4.
Ripetere il test dall’altro orecchio
3.
Se il suono risulta lateralizzato in un orecchio:

Ipoacusia trasmissiva da quel lato, OPPURE

Ipoacusia recettiva dal lato opposto
Tabella 1 Tecnica di esecuzione del Weber e Rinne Test
5
Nel caso di forte sospetto di ipoacusia improvvisa di origine recettiva/neurosensoriale, è indispensabile
eseguire l’esame audiometrico per valutare le frequenze interessate e la gravità della perdita uditiva.
Figura 1 - Ipoacusia recettiva sinistra
Questo permette di stabilire quattro livelli di certezza di diagnosi:
1. Assolutamente certa: confronto con esami audiometrici pregressi
2. Certa: assenza di pregressi esami audiometrici e sensazione del paziente di pregressa normoacusia
bilaterale
3. Quasi certa: storia di pregressa ipoacusia aggravata dall’episodio in corso
4. Dubbia: all’anamnesi dubbio di possibile pregressa ipoacusia non documentata1.
L’esame audiometrico sarà anche l’esame di elezione nel follow up del paziente.
Nella valutazione iniziale del paziente affetto da SNHL la tomografia computerizzata (TC) cerebrale non
dovrebbe mai essere eseguita, in quanto non in grado di portare ad indicazioni in grado di modificare la
strategia terapeutica6. Inoltre è ben noto il rischio potenziale connesso all’irradiazione ed ai possibili danni
dovuti all’impiego del mezzo di contrasto. Ovviamente questa indicazione non vale in caso di sintomi
neurologici associati, trauma cranico od otite cronica che richieda l’esecuzione di una TC. La TC può essere
presa in considerazione non in acuto in caso di gravi difficoltà all’accesso alla RMN o in caso di patologia
che interessi l’osso (es. Paget, displasia fibrosa, metastasi ossee craniche, ecc.).
Anche gli esami di laboratorio non dovrebbero essere richiesti routinariamente in quanto non esistono
evidenze che dimostrino come questi esami possano essere in grado di modificare la diagnosi, la terapia o
la prognosi di questa patologia. In pazienti selezionati può essere utile l’impiego di esami specifici per
identificare rare cause di ipoacusia, come in caso di sospetta malattia di Lyme in regioni endemiche6.
Come già ricordato in precedenza, una delle cause note di SNHL che deve essere diagnosticata è la
patologia retrococleare ed in particolare il neurinoma del nervo acustico. Questo è un tumore
generalmente benigno che insorge a carico della componente vestibolare del nervo acustico, a lento
accrescimento, localizzato a cavallo del condotto uditivo interno e dell’anglo ponto-cerebellare. Il sintomo
di insorgenza nella grande maggioranza di casi è l’ipoacusia recettiva monolaterale che nel 10-20% dei casi
può avere un esordio improvviso. D’altronde, a seconda delle varie casistiche, la percentuale di neurinoma
del nervo acustico è pari al 2.7-10.2% dei casi di SNHL7,8.
Nella valutazione dell’esame audiometrico sono più a rischio le ipoacusie pantonali o quelle che interessano
le frequenze acute rispetto alle ipoacusie che interessano le frequenze gravi. In queste condizioni utile è
procedere nell’iter diagnostico con l’ausilio dei potenziali evocati uditivi (Auditory Brainstem Response –
ABR) che presentano una buona sensibilità per tumori di diametro >= 1 cm. Tuttavia negli ultimi anni diversi
autori tendono a bypassare l’impiego dell’ABR in quanto l’esame presenta una sensibilità pari all’8-42% per
tumori di dimensioni inferiori al centimetro di diametro e non può essere eseguito nei casi in cui la perdita
uditiva sia >=80 dB ai 2-4 KHz9.
Il “gold standard” per la diagnosi del neurinoma dell’acustico è certamente la risonanza magnetica (RM) 10.
Tuttavia anche questo esame presenta anche degli svantaggi. La possibilità di evidenziare incidentalmente
delle anomalie che possono procurare ansia nel paziente e l’esecuzione di valutazioni diagnostiche
supplementari, spesso inutili: le anomalie evidenziabili non correlate ai sintomi audiovestibolari sono pari al
47.5%, ma solo una piccola frazione di questi (2.5%) richiederebbero approfondimenti diagnostici. Il
potenziale rischio di reazioni al gadolinio in grado di determinare fibrosi renale (peraltro molto raro nei
pazienti che non presentano pregresse alterazioni renali).
Figura 2 - Neurinoma del nervo acustico
Nel caso di pazienti anziani sui quali è difficile pensare ad un trattamento aggressivo, può essere buona
norma monitorizzare l’andamento dell’ipoacusia monolaterale con esami audiometrici seriati nel tempo
(ogni 6 mesi), riservando gli esami di secondo livello solo in caso di peggioramento dell’ipoacusia pari a
valori >=10 dB. E’ infatti bene ricordare come normalmente l’evoluzione del neurinoma dell’acustico risulti
lenta nel tempo11.
Come ultimo è importante ricordare, in quanto modifica sensibilmente la strategia terapeutica, che
l’anamnesi permette di orientare il sospetto diagnostico di fistola perilinfatica in corso di SNHL. Questa
forma è tipica dei barotraumi e spesso si associa a vertigine che può avere caratteristiche varie: violenta ed
oggettiva, oppure sfumata e soggettiva12. Purtroppo non esistono esami che permettano la diagnosi di
certezza (difficile spesso anche in corso di intervento chirurgico): l’anamnesi riveste quindi importanza
fondamentale per la diagnosi di probabilità.
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12. Nosrati-Zarenoe R, Arlinger S, Hultcrantz E. Idiopathic sudden sensorineural hearing loss: results
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