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PATHOLOGICA 2004;96:49-51
CASO
CLINICO
Neuroma paciniano retroperitoneale:
una lesione rara a localizzazione inusuale
Retroperitoneal pacinian neuroma: report of a rare lesion
in an uncommon location
R. ZAPPACOSTA, B. ZAPPACOSTA, L. DI GIOVANNANTONIO, A. CASTRATARO, R. BELLOCCI, D. ANGELUCCI 1
Sezione di Anatomia Patologica, Dipartimento di Oncologia e Neuroscienze, Università “G. d’Annunzio” di Chieti-Pescara;
1
Servizio di Anatomia Patologica, Ospedale Clinicizzato “S.S. Annunziata”, Chieti
Parole chiave
Corpuscoli del Pacini • Neuroma paciniano • Neuroma paciniano retroperitoneale
Riassunto
Key words
Pacinian corpuscle • Pacinian neuroma • Retroperitoneal pacinian neuroma
Summary
Il neuroma paciniano rappresenta una lesione benigna di rara osservazione, poco descritta il letteratura; tra i casi riportati, la
maggior parte presentava localizzazione al livello delle mani e
dei piedi, mentre uno solo veniva rinvenuto al livello intra-addominale 1. Il traumatismo localizzato è ripetutamente chiamato
in causa quale probabile fattore etiopatogenetico.
Viene di seguito descritto il primo caso di neuroma paciniano retroperitoneale, evidenziato accidentalmente in un uomo di 75 anni, sottoposto ad intervento chirurgico per aneurisma dell’aorta
addominale.
Verrà quindi discussa la diagnostica differenziale con revisione
della letteratura relativa all’argomento.
Pacinian neuroma is an extremely rare benign tumor which has
only occasionally been reported in the literature. To date, this
lesion has usually been observed in the hand and foot; only one
had intra-abdominal localization 1. Local trauma is reported in
the most of these cases.
We describe the first case of retroperitoneal pacinian neuroma.
The lesion was observed as an incidental findings in a 75 yearsold man who underwent laparotomy for aortic aneurism.
Here are discussed the differential diagnosis and a complete litterature review on the topic.
Introduzione
nale, dopo aver formato un tipico corpuscolo del Pacini, fuoriesce dalla capsula e, dopo un breve decorso, si
espande nuovamente dando luogo ad un secondo corpuscolo, contiguo al primo.
In letteratura sono state descritte numerose lesioni benigne caratteristicamente costituite da iperplasia-ipertrofia dei corpuscoli paciniani, localizzate al livello
delle mani e dei piedi, diagnosticate in seguito all’insorgenza di un’intensa sintomatologia dolorosa 2. Viceversa, un solo caso di neuroma paciniano intra-addominale è stato descritto e riportato da Dembinsky e Joves nel 1991 1.
I corpuscoli di Pacini sono meccanocettori presenti nel
tessuto connettivo sottocutaneo, in corrispondenza delle aponeurosi (al livello di mani e piedi), nel pene, nel
clitoride, nell’uretra, nel connettivo contiguo a tendini,
legamenti ed articolazioni. Corpuscoli del Pacini si rinvengono anche nella compagine di alcuni organi ghiandolari, primo fra tutti il pancreas. Essi hanno forma
ovoidale, talora rotondeggiante o anche allungata, dimensioni medie di 1-2 millimetri e sono essenzialmente costituiti dalle terminazioni di una fibra nervosa intorno alla quale si organizza una capsula di tessuto connettivo lamellare; le lamelle, in numero di 15-30, sono
disposte a “bulbo di cipolla”. Nella porzione centrale
del corpuscolo si organizza un sistema lamellare interno costituito da 6-12 ellissi delimitanti, al centro del recettore, una fessura longitudinale occupata da una clava espansionale. In alcuni casi, il cilindretto espansio-
Ringraziamenti
Un sentito ringraziamento va alle Dott.sse TLB P. Ascione, R. La
Sorda, M. Liberatore e A. Pellicciotta per la collaborazione tecnica prestata.
Storia clinica
Un paziente di sesso maschile, di 75 anni, è giunto nel
reparto di Chirurgia Vascolare, inviato dal Pronto Soccorso, dopo rilevazione obiettiva di una massa pulsanCorrispondenza
Dott.ssa Roberta Zappacosta, Servizio di Anatomia e Istologia
Patologica e Citodiagnostica, Ospedale Clinicizzato “SS. Annunziata”, via Dei Vestini, 66100 Chieti - Tel. +39 0871 357414 - Fax
+39 0871 540079 - E-mail: [email protected]
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te in sede periombelicale e per sospetto ecografico di
aneurisma sottorenale del diametro trasverso di 8 centimetri.
Il paziente, in regime di ricovero, è stato sottoposto ad
angio-TAC addominale che confermava la presenza di
una massa aneurismatica localizzata alla biforcazione
dell’aorta addominale nelle arterie iliache comuni. È
stata, conseguentemente, eseguita una laparotomia mediana xifo-pubica al fine di praticare l’apertura della
massa aneurismatica, l’asportazione del trombo parietale ed il posizionamento dell’innesto aorto-aortico.
Contestualmente si evidenziava la presenza di due formazioni retroperitoneali para-aortiche biancastre, in
stretto rapporto con l’aneurisma, inizialmente sospette
per cisti da echinococco; esse venivano asportate ed inviate al nostro Servizio di Anatomia Patologica con richiesta di esame istopatologico.
Si repertava altresì, al livello del III segmento epatico,
una voluminosa formazione cistica del diametro di 5
centimetri, già descritta nell’anamnesi patologica remota del paziente come emangioma cavernoso, di dimensioni stabili nel tempo. Date tali caratteristiche non
si procedeva all’escissione chirurgica di tale neoformazione.
L’anamnesi del paziente è risultata negativa per Neurofibromatosi di Von Recklinghausen.
Materiali e metodi
Il Materiale è giunto al Servizio di Anatomia Patologica
fissato in formalina tamponata neutra al 10%. Sono state
condotte sezioni multiple, con seriazione completa di entrambe le formazioni e successiva inclusione in paraffina. Su sezioni dello spessore di 2-3 micron è stata eseguita la colorazione routinaria con Ematossilina-Eosina.
Le successive indagini immunoistochimiche sono state
eseguite utilizzando anticorpi monoclonali anti-EMA ed
Fig. 1. Neuroma paciniano retroperitoneale: si osservano corpuscoli del Pacini fittamente stipati. Ciascun corpuscolo risulta costituito da un core centrale circondato da lamelle concentriche
con disposizione a “bulbo di cipolla”.
Fig. 2. La colorazione immunoistochimica con Antigene Epiteliale di Membrana (EMA) mostra immunoreattività delle lamelle
concentriche più esterne e delle cellule presenti in tale contesto.
anti-proteina S100 (Dako); è stata utilizzata una metodica immunoistochimica standardizzata con un sistema di
rivelazione (Dako) che utilizza un complesso costituito
da immunoglobuline anti-mouse (EMA) ed anti-rabbit
(proteina S100) coniugate a molecole di perossidasi legate ad un polimero di destrano. Le sezioni micrometriche di 2,5 micron di spessore sono state deparaffinate in
Bioclear e reidratate attraverso passaggi in alcoli a diverse gradazioni; l’attività perossidasica endogena è stata bloccata incubando le sezioni in perossido di idrogeno
al 3% per 5 minuti. Le sezioni sono state incubate con i
rispettivi anticorpi primari per 25 minuti a temperatura
ambiente; successivamente è stata usata diamminobenzidina come cromogeno. I vetrini sono poi stati controcolorati con ematossilina di Mayer.
Risultati
ESAME MACROSCOPICO
I due noduli, capsulati, dei diametri maggiori rispettivi
di 1,5 e 2 centimetri, presentavano colorito bianco-giallastro ed, al taglio, consistenza teso-elastica.
ESAME MICROSCOPICO
Le sezioni esaminate consistevano istologicamente di
noduli, delimitati da una capsula di tessuto fibroso den-
Tab. I. 31 casi di iperplasia/ipertrofia dei corpuscoli del Pacini,
classificati da Reznik.
Singolo corpuscolo del Pacini ingrandito
Aumento numerico di corpuscoli del Pacini
di dimensioni normali
Aumento numerico di corpuscoli
del Pacini ingranditi
5 casi
17 casi
9 casi
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NEURINOMA PACINIANO
Fig. 3. L’S100 è immunoreattivo al livello del core centrale del
corpuscolo del Pacini (clava espansionale).
so, sepimentati in lobuli da setti di tessuto collagene.
Ciascun lobulo conteneva molteplici unità ovalari (corpuscoli del Pacini maturi) del diametro medio di 2 millimetri, costituiti da un asse centrale circondato da un
numero variabile (20-32) di lamelle concentriche, disposte a spirale o a “bulbo di cipolla” (Fig. 1). Le cellule presenti nelle lamelle più esterne si presentavano
di forma ovalare e/o allungata. Immunofenotipicamente, l’asse centrale dei corpuscoli, così come le lamelle
peri-assiali, mostravano positività per proteina S-100;
negative per proteina S-100 ma positive per EMA apparivano le lamelle concentriche più esterne e gli elementi cellulari presenti in tale contesto (Figg. 2, 3)3.
Discussione
I tumori nervosi composti esclusivamente da corpuscoli del Pacini sono estremamente rari; i 31 casi finora descritti, classificati da Reznik 3 e riassunti nella Ta-
bella I, istologicamente si classificano come iperplasia/ipertrofia paciniana; essi risultano perlopiù in rapporto con una vivace sintomatologia dolorosa, hanno
localizzazione elettiva al livello delle regioni palmari
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(eminenza tenar ed ipotenar, aree metacarpo-falangee) e falangee (soprattutto III falange), e presentano
anamnesi positiva per pregresso trauma nella sede di
comparsa della lesione.
Ci è sembrato opportuno riportare il caso in esame non
solo per l’estrema rarità del reperto (neuroma paciniano
retroperitoneale) ma anche in virtù della diagnosi differenziale che esso pone con altre lesioni tumorali benigne
dei tessuti molli: neurofibromi e neurotekeomi 9.
In particolare il neurotekeoma, che pur può insorgere
nei tessuti molli profondi, istologicamente appare molto simile al neuroma paciniano 10 essendo esso composto da lobuli costituiti da matrice mixoide (ricca di acido ialuronico e mucine acide solforate), separati da setti di tessuto fibroso; nel neurotekeoma, tuttavia, la cellularità risulta più spiccata, gli elementi cellulari mostrano evidente pleomorfismo e presenti, seppur rare,
sono le figure mitotiche; nell’ambito dei lobuli possono, inoltre, essere presenti cellule giganti, mentre del
tutto assenti sono i corpuscoli del Pacini.
Comunque l’unico sospetto clinico postoci dai chirurghi vascolari, al momento dell’invio del materiale, è
stato quello di cisti da echinococco.
In conclusione, dai dati desunti dalla letteratura si evince come la patogenesi del neuroma paciniano sia ancora tutta da dimostrare, pur rimanendo plausibile l’ipotesi secondo la quale lesioni traumatiche di varia natura, agenti cronicamente sui corpuscoli del Pacini, possano indurre la loro ipertrofia e/o stimolare la crescita
di ulteriori nuovi corpuscoli. In particolare, per quel
che concerne il caso clinico da noi riportato, l’evento
traumatico in questione sembra da ricondurre all’effetto compressivo esercitato dalla massa aneurismatica
pulsante, in stretto rapporto spaziale con i neuromi paciniani asportati.
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