pag. 672-675
Transcript
pag. 672-675
© Springer-Verlag 2001 Pathologica (2001) 93:672-675 CASO CLINICO C. Antonini · O. Forgiarini · A. Chiara · G. Briani · V. Azzini · G. Sacchi Adenocarcinoma della tuba di Fallopio: neoplasia sincrona a displasia epiteliale squamosa severa endocervicale uterina Primary carcinoma of the Fallopian tube coexisting with severe cervical dysplasia. A case report Riassunto Gli Autori descrivono un raro caso di adenocarcinoma della salpinge in una donna di 72 anni giunta all’intervento chirurgico in seguito ad una diagnosi di ASCUS su Pap test e di displasia epiteliale severa della cervice uterina (CIN 3) alla biopsia. La neoplasia maligna salpingea ha rappresentato una diagnosi incidentale in corso di isteroannessiectomia bilaterale. Parole chiave Salpinge • Adenocarcinoma • Neoplasie sincrone Key words Fallopian tube • Carcinoma • Synchronous neoplasms Introduzione Le neoplasie primitive delle salpingi sono eccezionalmente rare, costituendo dallo 0.1 all’1% di tutte le neoplasie maligne ginecologiche [1]. Benché la maggior parte sia rappresentata da carcinomi di tipo sieroso, sono descritti rari casi di carcinomi endometrioidi, a cellule chiare, transizionali e glassy cell. Trattasi di neoplasie rare e insidiose, raramente diagnosticate in fase precoce. Caso clinico Paziente settantaduenne giunta alla nostra osservazione nel novembre 2000 presso il Servizio di Ostetricia e Ginecologia dell’Ospedale di S. Donà di Piave a seguito di diagnosi colpocitologica eseguita in altra sede di ASCUS. All’anamnesi patologica prossima, perdite vaginali atipiche in menopausa. All’esame obbiettivo, i genitali esterni e la mucosa vaginale presentano normale trofismo. L’utero è piccolo, mobile. Alla palpazione dell’addome non si apprezzano masse. La colposcopia rivela aree ANTZG2 aceto-mute che vengono biopsiate con diagnosi di CIN 3. La paziente viene quindi sottoposta ad istero-salpingoooforectomia bilaterale. C. Antonini () • O. Forgiarini • A. Chiara • G. Briani • G. Sacchi Servizio di Anatomia e Istologia Patologica, Dipartimento di Oncologia, ULSS 10 Veneto Orientale, Via N. Sauro 125, I-30027 S. Donà di Piave (VE), Italia e-mail: [email protected] Tel.: +39-0421-227589/227590 Fax: +39-0421-227592 V. Azzini Divisione di Ostetricia e Ginecologia, ULSS 10 Veneto Orientale, I-30027 S. Donà di Piave (VE), Italia Patologia All’esame macroscopico del pezzo operatorio la salpinge sinistra è dilatata e misura cm 6¥5. La sierosa è liscia e lucente. Alla sezione il tratto distale dell’endosalpinge è occupato da una massa solida, biancastra di cm 4¥2.5. L’ovaio sinistro misura cm 1.8¥1.4 ed è macroscopicamente nella norma, come pure l’annesso destro. L’utero misura cm 7¥4¥2, C. Antonini et al.: Adenocarcinoma della tuba di Fallopio l’endometrio è sottile. La mucosa dell’endocervice è a tratti ispessita e biancastra. Nei limiti morfologici della norma l’esocervice e la giunzione squamocolonnare. Istologicamente, la neoplasia della salpinge presenta diversi pattern architetturali: papille rivestite da epitelio cubico, talora con nuclei a “chiodo di ciabattino” (hob nail), aree solide-midollari e a cellule chiare. Sono presenti mostruosità nucleari e plurinucleazioni, frequenti le mitosi (Fig. 1). Gli elementi neoplastici esprimono fenotipo immunoi- 673 stochimico CAM 5.2+, EMA+, CEA-. La neoplasia infiltra la parete, raggiungendo la sierosa. Gli elementi neoplastici esprimono una spiccata e diffusa positività nucleare per l’oncoproteina p53 con percentuale di cellule positive del 28%, mentre sono negativi al c-erbB-2. La tuba controlaterale ed entrambe le ovaie sono morfologicamente nei limiti. L’endometrio è atrofico. A carico dell’endocervice sono presenti focolai multipli di CIN 3 a diffusione intraghiandolare (Fig. 2). Fig. 1 Pattern della neoplasia tubarica. Mostruosità nucleari e plurinucleazioni (E-E) Fig. 2 Cervice uterina: displasia epiteliale grave (E-E) 674 L’esame citologico del liquido di lavaggio peritoneale è negativo per cellule tumorali maligne. Discussione Le salpingi sono raramente sede di neoplasie primitive, poiché più spesso coinvolte da tumori ovarici od uterini [2], pertanto la diagnosi di primitività è innanzitutto una diagnosi di esclusione: per convenzione una neoplasia che coinvolga massivamente l’endometrio e la salpinge è definita primitiva uterina e così pure si conviene per quanto concerne l’ovaio. L’adenocarcinoma tubarico colpisce donne anziane, anche se il range di età è ampio: 18-82 anni. È tipicamente unilaterale, benché la bilateralità venga segnalata fino al 20% dei casi. Pochi sono i fattori di rischio noti, fra cui l’età e l’infertilità [3]. Spesso si associa ad una pregressa salpingite o ad endometriosi [4]. In alcuni casi, è stata dimostrata la sequenza iperplasia semplice, iperplasia atipica, carcinoma [5], in conseguenza di salpingiti croniche, terapie estrogeniche o stati di iperestrinismo. La sintomatologia è aspecifica e in genere la diagnosi preoperatoria è rara [6]. In un’analisi di 20 casi, Baalbaky e coll. [3] riportano che la diagnosi è stata effettuata nel 15% dei casi prima dell’intervento, nel 45% all’atto operatorio e nel 40% dei casi dal patologo. Spesso, infatti, la malattia può essere clinicamente confusa con una patologia pelvica benigna o una neoplasia ovarica [7]. La metrorragia è il sintomo più frequente. La triade diagnostica dolore, perdite vaginali sieroematiche e massa pelvica è segnalata solo nel 15% dei casi e il sintomo patognomonico hydrops tubae profluens si presenta solo nel 5% dei casi [8]. La malattia può esordire anche con un addome acuto, un’idrotorace o una linfoadenopatia inguinale. Istologicamente, nella maggior parte dei casi si tratta di un adenocarcinoma papillare, sono descritte anche le varianti endometrioide, adenoacantomatosa, adenosquamosa, sieromucinosa e a cellule chiare [9]. Benché in letteratura le segnalazioni siano sporadiche o costituite da casistiche limitate e quindi sia arduo trarre conclusioni sui fattori prognostici, senz’altro lo stadio gioca un ruolo più importante del grado istologico. La sopravvivenza a 5 anni è del 77% per il primo stadio, del 40% per il secondo stadio e del 20% per il terzo stadio [10-12]. Studi recenti hanno valutato il significato prognostico di fattori quali angiogenesi tumorale e oncogeni (p53 e c-erbB2) nell’identificare le pazienti ad elevato rischio di recidiva e metastasi a distanza [13, 14]. Nel caso in oggetto, non si evidenziano quadri di angiogenesi, mentre è significativa la positività alla p53. L’eccezionalità della segnalazione è rappresentata sia dalla incidentalità del reperto neoplastico, sia dall’associazione di una neoplasia sincrona maligna della C. Antonini et al.: Adenocarcinoma della tuba di Fallopio salpinge con una displasia epiteliale severa squamosa (CIN 3) della endocervice. Una diagnosi di ASCUS al Pap test ha consentito l’identificazione di una neoplasia maligna della salpinge in stadio IC. A distanza di tre mesi dalla diagnosi il follow-up è negativo e la paziente è esente da malattia neoplastica in progressione. Conclusioni Gli Autori segnalano un caso di associazione di CIN 3 del canale endocervicale con una neoplasia maligna sincrona della salpinge uterina. L’eccezionalità del caso è rappresentata dal reperto incidentale della neoplasia salpingea che ha presentato caratteri istopatologici orientativi per un comportamento biologico aggressivo (coinvolgimento della sierosa, elevata espressione di p53). L’attuale breve follow-up (tre mesi) non consente di avanzare ipotesi sull’eventuale comportamento biologico aggressivo della neoplasia salpingea. Al controllo, la paziente è esente da malattia neoplastica in progressione. Summary We report a rare case of primary carcinoma of the fallopian tube. A 72-year-old post-menopausal woman presenting with abnormal secretion of blood-stained liquid, underwent surgery because of findings of atypical squamous cells (ASCUS) on a routine Papanicolaou smear. The histological diagnosis on cervical biopsy was of CIN 3. Adenocarcinoma of the Fallopian tube was incidentally found. Bibliografia 1. Friedrich M, Villena-Heinsen C, Schweizer J et al (1998) Primary tubal carcinoma: a retrospective analysis of four cases with a literature review. Eur J Gynecol Oncol 19:138-143 2. Finn W F, Javert CT (1949) Primary and metastatic cancer of the fallopian tube. Cancer 2:803-814 3. Baalbaky I, Vinatier D, Le Blanc E, Querieu D (1999) Aspect cliniques du cancer primitif de la trompe de fallope.Etude retrospective de 20 observations. J Gynecol Obstet Biol Reprod Paris 28:225-231 4. Gafney EF, Cornog J (1978) Endometrioid carcinoma of the fallopian tube. Obstet Gynecol 52:34-36 5. Kurisu M, Konish I, Manda M et al (1998) Early invasive adenocarcinoma of the Fallopian tube. Study of 11 cases. J Obstet Gynecol Reprod Biol 24:27-39 6. Piura B, Rabinovich A (2000) Primary carcinoma of the Fallopian tube: study of 11 cases. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 91:169-175 7. Nikrui N, Duskal R (1998) Fallopian tube carcinoma. Surg Oncol Clin N Am 7:363-367 C. Antonini et al.: Adenocarcinoma della tuba di Fallopio 8. Robey M, Goiran JP, Robey F, Sailleron A (1972) L’adenocarcinome de la trompe de Fallope. J Ginecol Obstet Biol Reprod 1:581-590 9. Voet RL, Lifshitz S (1982) Primary clear cell adenocarcinoma of the Fallopian tube. Light microscopic and ultrastructural findings. Int J Gynecol Pathol 3:292-298 10. Eddy GL, Copeland LJ, Gershenson DM et al (1984) Fallopian tube carcinoma. Obstet Gynecol 64:546-552 11. MC Murray EH, Jacobs AJ, Perez CA et al (1986) Carcinoma of the Fallopian tube. Management and sites of failure. Cancer 58:2070-2075 675 12. Roberts JA, Lifshitz S (1982) Primary adenocarcinoma of the Fallopian tube. Gynecol Oncol 13:301-308 13. Bancher Todesca D, Rosen A, Graf A et al (1999) Prognostic significance of tumor angiogenesis in primary Fallopian tubal cancer. Cancer Lett 141:179-186 14. Rabczvnski JK, Kochnan AT (1999) Primary cancer of the Fallopian tube with transitional differentiation. Clinical and pathological assessment of 6 cases. Neoplasma 46:128-131