Lo screening delle cardiopatie fetali

Lo screening delle
cardiopatie fetali
Giuseppe, A. Trojano MD, PhD
UO Ginecologia ed Ostetricia II
Azienda Ospedaliera Universitaria Pisana
Incidenza
• Le anomalie congenite più frequenti tra i nati
vivi sono le Cardiopatie Congenite (CC), con
un’incidenza del 2-8 per mille
Hoffman J.I.E., Christianson R.. Congenital heart disease in a cohort of
10502 births with long-term follow up. Am. J. Cardiol., 1978, 42: 641-7.
Considerata l’elevata frequenza delle CC, emerge l’importanza di attuare una procedura di
screening che permetta il riconoscimento precoce, intrauterino, delle CC
Requisiti di un test di screening World
Health Organization
•
•
•
•
la facile esecuzione
il basso costo
l’applicabilità a tutta la popolazione
l’elevata sensibilità.
L’approccio come test di screening per le CC in epoca
fetale:
ANALISI SEQUENZIALE
Requisiti tecnici
• B-mode: scala di grigi molto”dura”
• Elevato frame rate:
Fascio ultrasonico ristretto
Focus singolo
• Color doppler:
box colore ristretto
Scala di velocità distretto arterioso: 50-70 cm/sec
Scala di velocità distretto venoso: 20-40 cm/sec
• Doppler pulsato: volume campione minimo 2-3 mm
• M-Mode: aritmie fetali
• Frequenza utlizzata 5 MHz (range 3.5-7.5 MHz)
Analisi sequenziale
1. Situs viscero-atriale
2. Connessioni atrio-ventricolari
3. Connessioni ventricolo-arteriose
Situs
Fegato e vena cava a dx, milza e aorta addominale a sx
•
Situs Solitus
Polmone trilobato a dx, bilobato a sinistra con bronchi
principali asimmetrici 3 a dx 2 a sin
Atrio morfologicamente dx a dx; sx a sx
•
Situs inversus
•
1.
Situs ambiguus o isomerico:
Isomerismo dx (sdr.asplenica)
immagine speculare alla precedente
Assenza delle strutture sx
2.
Isomerismo sin (sdr.polisplenica)
fegato centrale e simmetrico (ass. milza)
VCI e AoA centralizzate
polmoni entrambi trilobati con 3 bronchi
entrambe le auricole atriali di tipo dx
presenza costante di CC complesse
fegato centrale e simmetrico
numerose piccole milze a grappolo
VCI assente (ritorno sistemico tramite vena azygos)
entrambe le auricole atriali di tipo sin
presenza nel 50% dei casi di CC complesse
Connessioni atrio-ventricolari
•
Concordanza atrio-ventricolare:
•
Discordanza atrio-ventricolare:
•
Doppio ingresso atrio-ventricolare:
AD
AS
VD
VS
AD
VS
AS
VD
Due atri che aprono nello stesso ventricolo
Secondo ventricolo ipoplasico
Comunicazione interventricolare
•
Singolo ingresso atrio-ventricolare:
Un solo atrio che apre nel ventricolo sottostante
Il II atrio comunica solo con il I a livello interatriale
Secondo ventricolo ipoplasico
Comunicazione interventricolare
DOPO AVER DEFINITO IL TIPO DI CONNNESSIONE AV E’
’ NECESSARIO
DEFINIRE LE EVENTUALI ANOMALIE DELLE VALVOLE AV
Connessioni ventricolo-arteriose
• Concordanza ventricolo-arteriorsa:
• Discordanza ventricolo-arteriorsa:
VD
AP
VS
Ao
VD
Ao
VS
AP
• Doppia uscita ventricolo-arteriosa
AP in caso di atresia aortica
• Singola uscita ventricolo-arteriosa:
Ao in caso di atresia polmonare
Truncus arteriosus
E’
’ NECESSARIO DEFINIRE LE EVENTUALI ANOMALIE DELLE VALVOLE
SEMILUNARI
Scansioni
• Scansioni assiali: 4 camere, 3 vasi
• Scansioni oblique: asse lungo di sx
(efflusso sin), asse lungo di dx, asse
corto di dx (efflusso dx)
• Scansioni longitudinali: arco aortico,
vene cave
Scansione 4-camere
• Per ottenere una scansione 4-camere corretta, è necessario
partire dalla scansione trasversa dell’addome fetale sulla
quale viene misurata la circonferenza addominale.
Cardiac screening examination of the fetus: guidelines for performing the ‘basic’
’ and ‘extended basic’
’
cardiac scan Ultrasound Obstet Gynecol 2006; 27: 107–113 ISUOG GUIDELINES
Scansione 4 camere apicale
Apice rivolto verso l’
’alto
Piano valvolare AV
Scansione 4 camere trasversa
Apice rivolto lateralmente
Forame ovale
Setto
Interventricolare
Spessore pareti
miocardiche
Check-list scansione 4 camere
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
Cuore per 2/3 in emitorace sin
Apice rivolto a sin (levocardia)
Sbocco in AS di almeno 2 vv polmonari
Atri di dimensioni pressochè sovrapponibili
Valvola del forame ovale che apre in AS a
partenza dal septum primum subito sopra il
piano A-V
Verifica del piano A-V con il lembo settale
della tricuspide inserito subito al di sotto del
lembo settale della mitrale
Ventricoli di diametro sovrapponiile,
presenza della banda moderatrice in VD
Spessore delle pareti libere di ventricoli
sovrapponibile con regolare contrattilità
miocardica
SIV integro
J Ultrasound Med 1998;17:601-607
Anomalie scansione 4 camere
• Anomalie atriali: Atrio unico, Atriomegalia da insufficienza A-V, Ampio difetto
interatriale, Mega-atrio congenito
• Difetti settali: DIV, CAV completo-parziale
• Singolo ingresso AV:
atresia tricuspide, cuore sx ipoplasico, ventricolo
unico a singolo entrata, cuore dx ipoplasico
• Doppio ingresso in ventricolo unico: ventricolo unico a doppia
entrata, sproporzione ventricolare, severa coartazione aortica, stenosi mitralica,
stenosi-atresia polmonare
• Ridotta contrattilità monolaterale: stenosi aortica critica, stenosiatresia polomonare
• Ridotta contrattilità bilaterale: cardiomiopatia
• Ipertrofia miocardica bilaterale: cardiomiopatia
Scansione Asse lungo sin
• Si ottiene ruotando leggermente il trasduttore verso la spalla
dx fetale (aorta ascendente e prima parte dell’arco)
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’ and ‘extended basic’
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cardiac scan Ultrasound Obstet Gynecol 2006; 27: 107–113 ISUOG GUIDELINES
Checklist scansione asse lungo sx
1.
Emergenza di un vaso con i caratteri
dell’aorta (assenza di biforcazione ad
angolo acuto) da un ventricolo
morfologicamente sx
2.
Integrità della continuità setto-aortica
3.
Presenza di valvola semilunare con
regolare escursione sisto diastolica
4.
Calibro del vaso simile al calibro del
vaso visualizzato in asse lungo di dx
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’ and ‘extended basic’
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cardiac scan Ultrasound Obstet Gynecol 2006; 27: 107–113 ISUOG GUIDELINES
Anomalie efflusso sx
• Anomalie settali: DIV perimembranoso in outlet,
DIV in malallineamento
• Anomalie dell’aorta: Stenosi aortica critica, ipoplasia aortica, truncus
arteriosus
• Anomalie dell’incrocio: trasposizione dei grossi vasi, ventricolo dx a
doppia uscita
Scansione asse lungo dx
• Questa scansione viene ottenuta partendo dall’asse lungo sx
ed inclinando verso l’estremo cefalico il trasduttore
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’ and ‘extended basic’
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cardiac scan Ultrasound Obstet Gynecol 2006; 27: 107–113 ISUOG GUIDELINES
Check-list scansione asse lungo dx
1.
Presenza di un vaso emergente
con i caratteri della polmonare
(biforcazione ad angolo acuto)
2.
Presenza di una valvola con
normale escursione sistodiastolica
3.
Cross over dei grossi vasi
(alternando asse lungo di sx e di
dx)
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cardiac scan Ultrasound Obstet Gynecol 2006; 27: 107–113 ISUOG GUIDELINES
Scansione asse corto dx
• Si ottiene dalla 4 camere ruotando il trasduttore verso la
spalla sinistra del feto
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’ and ‘extended basic’
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cardiac scan Ultrasound Obstet Gynecol 2006; 27: 107–113 ISUOG GUIDELINES
Check-list scansione asse corto dx
1.
Esistenza dell’efflusso
polmonare
2.
Presenza di una valvola
normale
3.
Calibro dell’arteria
polmonare comune e dei
suoi rami
4.
incrocio
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guidelines for performing the ‘basic’
’ and
‘extended basic’
’ cardiac scan Ultrasound Obstet
Gynecol 2006; 27: 107–113 ISUOG GUIDELINES
Anomalie efflusso dx
• Anomalie della polmonare: atresia
polmonare, stenosi polmonare, tetralogia
Fallot con valvola polmonare assente
Scansione tre vasi
• Scansione alta del mediastino condotta a livello dei grossi vasi
e della confluenza del dotto arterioso nell’arco aortico.
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’ and ‘extended basic’
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cardiac scan Ultrasound Obstet Gynecol 2006; 27: 107–113 ISUOG GUIDELINES
Check-list scansione 3 vasi
1.
CAP
2.
Timo anteriormente
3.
Se si obliqua il
trasduttore verso l’alto
si apre la convergenza
degli archi duttale ( a
sin) e aortico (al centro)
4.
Trachea alla dx dei due
archi
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guidelines for performing the ‘basic’
’ and
‘extended basic’
’ cardiac scan Ultrasound
Obstet Gynecol 2006; 27: 107–113 ISUOG
GUIDELINES
sx
dx
Anomalie scansione 3 vasi
• Anomalie cavali: persistenza cava superiore sx, agenesia VCS
dx
• Anomalie dell’
’arco: coartazione aortica, interruzione arco
aortico, arco aortico dx
• Anomalie della polmonare: atresia polmonare
• Anomalie del timo: aplasia, ipoplasia
Scansioni longitudinali:
vene cave/arco aortico
VV cave:
• Due vene cave che
confluiscono in AD
Arco Ao:
• Arco aortico in tutto il
suo decorso
Anomalie scansione vv
cave :
Assenza della CI sostituita
da una azygos continuation
(isomerismo atriale sx)
Cardiac screening examination of the fetus: guidelines for performing the ‘basic’
’ and ‘extended basic’
’
cardiac scan Ultrasound Obstet Gynecol 2006; 27: 107–113 ISUOG GUIDELINES
NT e CHD
NT e CHD
• un aumento della NT > 3.5 mm tra le 11 e le 14 settimane di
gestazione rappresenta un’indicazione per una valutazione
dettagliata dell’anatomia cardiaca .
Ghi T, Huggon IC, Zosmer N, Nicolaides KH.
Incidence of major structural cardiac defects
associated with increased nuchal translucency but
normal karyotype. Ultrasound Obstet Gynecol 2001;
18: 610–614.
Hemodynamic review, by assessment of the ductus
venosus or the tricuspid valve, improves the specificity
of screening for aneuploidy and improves the
sensitivity of screening for cardiac defects
DV e CHD
4 camere a 11-14 settimane
Efflusso sin/dx a 11-14 settimane
Scansioni longitudinali
Grazie per l’attenzione!