Up date nella valutazione e Up date nella valutazione e nel

La Riabilitazione nelle Malattie a Interessamento
M lti i t i nell’Infanzia.
Multisistemico
ll’I f
i
Un approccio multidisciplinare
Bosisio Parini 8-10 Ottobre 2008
Up date nella valutazione e
nel trattamento delle malattie
neuromuscolari
Anna Carla Turconi
SIMFER 2002
LINEE GUIDA PER LA RIABILITAZIONE DELLE MALATTIE
NEUROMUSCOLARI INFANTILI
• Letteratura
• Livelli di evidenza
• Raccomandazioni
• Uniformare il trattamento e la presa in cura
• Garantire livelli di assistenza adeguati
RACCOMANDAZIONI
LIVELLI
• 1 Più studi controllati randomizzati o revisioni
•
•
•
•
sistematiche= Efficace
2 Almeno uno studio randomizzato controllato
controllato=
Verosimilmente efficace
3 Nessuno studio randomizzato,ma diversi studi
controllati
con
risultati
tra
loro
coerenti=Indicazioni di efficacia
4 Forte consenso degli esperti (unanimità)
5 Opinione prevalente degli esperti (maggioranza)
MALATTIE NMS
•
•
•
•
•
•
•
Grande
G
d variabilità
i bili à
Problematiche multisistemiche (aree di intervento)
Presa in carico multidisciplinare
Malattie progressive
Età di insorgenza
Grado di evolutività
Stadi di sviluppo e storia naturale
AREE FUNZIONALI
‰ AREA MOTORIA
‰ AREA FUNZIONI
DI SOPRAVVIVENZA
‰ AREA COGNITIVO-COMUNICATIVA
COGNITIVO COMUNICATIVA
‰ AREA PSICOLOGICA
VALUTAZIONE
z
z
z
z
z
z
esame articolare (ROM)
esame muscolare (MRC)
(
)
prove a tempo
esame delle attività della vita quotidiana e
scale di valutazione funzionale
prove di resistenza
pprove di funzionalità respiratoria-spirometria
p
p
VALUTAZIONE
PROVE DI VALUTAZIONE FUNZIONALE (Brooke)
ARTI INFERIORI PUNTI 10 items
ARTI SUPERIORI PUNTI 6 items
PROVE A TEMPO
Passaggio supino-in piedi sec.
Cammino 10m.
10m sec.
sec
Salita scale (3 gradini) sec.
VALUTAZIONE
MFM(Motor Function Measure)
A motor
t function
f
ti measure scale
l for
f neuromuscular
l diseases.
di
Construction and validation study.
C.Berard,C.Payan,I.Hodgkinson,J.Fermanian.
Nueuromusc Disord 15(2005)
(
) 463463-470
¾ 2004-2006 2° versione
¾Testata
T
per validità
lidi à e affidabilità
ffid bili à
¾ 32 items
¾3 Dimensioni:
¾ D1:in piedi e trasferimenti:13 items
¾ D2:motricità assiale e prossimale 12 items
¾ D3:
D3 motricità
t i ità distale
di t l arti
ti 7 items
it
MFM
¾Scala a 4 punti: 0-3
¾Punteggio: somma 3 dimensioni /tot per 100
¾Dai 6 ai 60 anni (ma anche oltre)
¾30 minuti 1-2 sess.max7 gg
¾Materiale semplice
¾Vid t i i
¾Video-training
¾Difficoltà con p
pz gravi
g
e obesi
MFM: Obiettivi
Î Miglior
comprensione dei sintomi e loro
evoluzione
Î Misura della disabilità motoria per precisare il
programma riabilitativo
Î Coglie i minimi cambiamenti
Î Facilita
F ili la
l comunicazione
i i
tra le
l diverse
di
figure
fi
assistenziali
Î Facilita
F ili la
l selezione
l i
di gruppii omogeneii di pz per
eventuali trials terapeutici
VALUTAZIONE STRUMENTALE
Pletismografia optoelettronica (OEP)
Posizione seduta
TV camera
Motion
Analyzer
Markers
position
Geometrical
models
Volume
computing
p
g
markers
Chest wall compartmental
volume changes
(Vrc,p, Vrc,a, Vab, Vcw)
Pletismografia
Pl
i
fi optoelettronica
l
i (OEP)
Posizione supina
Motion
Analyzer
TV camera
Markers
position
Geometrical
models
Volume
computing
markers
Chest wall
compartmental
volume changes
(Vrc p Vrc,a,
(Vrc,p,
Vrc a Vab,
Vab Vcw)
OEP LAB
ANALISI DELLA CINEMATICA RESPIRATORIA
Pathological
g
Healthy
6.64
18.0
Vrc,p (liters)
Upper rib cage
VRC,P (liters)
6.62
17.8
17.6
17.4
6.60
6.58
6.56
6.54
6.52
4.51
4.50
4.6
Vrc,a (liters)
Lower rib cage
VRC,A (liters)
17.2
17
2
4.8
4.4
42
4.2
4.49
4.48
4.47
4.46
4.45
4.0
12.5
14.5
14.4
14.3
Vab (liters))
Abdomen
VAB (lite
ers)
12.3
12.1
11.9
14.2
14.1
14.0
13.9
13.8
11.7
13.7
25.4
34.4
Vcw (liters)
Total chest wall
VCW (liters)
34.6
34.2
34.0
25.3
25.2
25.1
25.0
24.9
33.8
24.8
4
5
6
7
Time (sec)
8
9
0
2
4
Time (sec)
6
8
TRATTAMENTO
Spettro dei problemi
™ Ipostenia
, fatica,
fatica minor resistenza
™ Atrofia da disuso ( utilizzo al 20 per cento
del massimo)
™ Decondizionamento
™ Retrazioni
™ Deformità
TRATTAMENTO
™Pratica
corrente
™Evidenze
™Effettive
possibilità
Evidenze
ÎDeterioramento
muscolare: topo = uomo?
ÎEsercizi eccentrici
ÎEndurance
ÎStretching in ambulanti
ÎStretching in non ambulanti
TRATTAMENTO
STRUMENTI
ÎEsercizio
attivo/resistenza
ÎEs.passivo o stretch
™Fisioterapia
ÎTraining musc.respiratoria
™Chirurgia funzionale ÎUso di ortesi-ausilii
™Farmacoterapia
p
OBIETTIVI
‹ Preservare
autonomia e partecipazione
‹ Contrastare l’aggravamento dei segni
‹ Prevenire le complicanze evitabili
‹ Ridurre i segni disabilitanti
‹ Attuare compensi efficaci
‹ Attuare supplenze
Report on the Muscular Dystrophy Campaign
workshop:
Exercise in neuromuscular diseases
Neuromuscular Disorders 12( 2002) 975-983
M Eagle Newcastle Muscle Center
Raccomandazioni
ESERCIZIO ((EAGLE))
¾
DMD ambulanti
Attività volontaria attiva+stretching+simmetria e
posture
Evitare corsa in discesa e discesa dalle scale
¾ DMD non ambulanti
Promuovere simmetria e confort
¾ Altre
Alt forme
f
Stretch+esercizi a bassa resistenza. Piscina e cyclette
Raccomandazioni
ESERCIZIO ((LG SIMFER))
Î
Si raccomanda di svolgere un programma di attività motoria
libera volto al mantenimento della stazione eretta e del cammino
per almeno 2 ore/die (DMD). Grado 4.
Î
Si raccomanda di svolgere un programma di stretching
muscolare in ambito domiciliare, associato all’uso di docce di
posizione gamba-piede per uso notturno (DMD). Grado 2.
Î
Si raccomanda
d di sospendere
d
lle manovre di stiramento
ti
t
muscolare, nella fase di perdita del cammino, se non vi sono le
condizioni per attuare un programma chirurgico-ortesico specifico
(DMD). Grado 4.
Î
Si raccomanda la cura di posture e simmetria. Grado 4.
Raccomandazioni
ORTESI ((Eagle)
g )
¾
¾
¾
¾
¾
Uso di splint notturno +stretch per prevenire
retrazioni
i i e prolungare
l
deambulazione
d
b l i
KAFOS +release chirurgico (prolunga
deambulazione di 24 mesi). Utile anche in SMA II
Problema della tolleranza
NO AFOS ambulanti
Statica in non ambulanti è logica senza evidenze
Raccomandazioni
ORTESI ((LG SIMFER))
•
Si raccomanda l’uso di ortesi coscia
coscia-gamba-piede
gamba piede
preceduti o meno da intervento di chirurgia ortopedica
quando non è più possibile il cammino autonomo
(cadute frequenti)(DMD). Grado3.
g
un p
programma
g
di
•
Si raccomanda di svolgere
stretching muscolare in ambito domiciliare, associato
all’uso di docce di posizione gamba-piede per uso
notturno (DMD).
(DMD) G
Grado
d 22.
•
Si raccomanda di dotare precocemente il paziente
di ausilii
a silii per gli spostamenti (carrozzina).
(carro ina) Grado 4.
4
Raccomandazioni
CHIRURGIA FUNZIONALE
•
•
•
Si raccomanda il ricorso agli interventi di chirurgia ortopedica
funzionale agli arti inferiori solo se è ancora possibile il cammino e
vi sono motivazione e adesione al programma chirugico e postchirurgico (compreso ll’uso
uso di ortesi) da parte del bambino e della
famiglia (DMD).Grado 4.
Si raccomanda l’intervento di stabilizzazione chirurgica
precoce del rachide nella scoliosi evolutiva (>90% DMD) a
condizione che la funzione respiratoria sia sufficiente (vedi criteri).
Negli altri casi il giudizio sull’indicazione è variabile. Grado 4.
Si raccomanda l’uso di ortesi seguito appena possibile
dall’intervento chirurgico di stabilizzazione del rachide nelle
scoliosi evolutive precoci del bambino affetto da SMA II
II. Grado 44.
R
Raccomandazioni
d i i
FARMACOTERAPIA
Si raccomanda la terapia corticosteroidea per os
(prednisone o deflazacort) salvo controindicazioni o
negativo rapporto benefici/effetti collaterali
((DMD).Grado
)
4.
Gait
G it Analysis
A l i IIn DMD
Gait pattern in Duchenne muscular dystrophy.
D'Angelo
'A l MG,
G Bertii M, Piccinini
i i i i L, Romeii M, Guglieri
G li i M, Bonato S,
S Degrate A,
A Turconii AC,
AC
Bresolin N.
Gait Posture. 2008 Jul 23
Gillette Gait Index
((GGI))
Gillette Gait Index
120
100
•
E’ un indice sintetico che
riassume dati derivanti da
parametri spaziali, temporali
e cinematici.
Gillette Gait
Index (GGI)
GGI
80
NC
C
60
CTRL
40
20
0
30
50
70
90
110
130
150
Age (m onths )
NC
C
CTRL
p
48.12 (20.40)
48.99 (19.34)
27.73 (11.28)
3e-04 2 – 1e-04 3
NC: no cortisone; C: cortisone; CTRL: controlli.
p: se significativo (<.05); 1=NC/C; 2=NC/CTRL; 3=C/CTRL
Gait Analysis In DMD
DINAMICA: MOMENTI e POTENZE
Hip Power
Ankle Moment
2
1,5
1,5
1
1
0,5
0,5
0
1
11
21
31
41
51
61
71
81
91
101
61
71
81
91
101
-0,5
0
1
11
21
31
41
51
61
71
81
91
101
-0,5
-1
-1,5
Ankle Power
NC
C
CTRL
Ankle Moment
(Peak)
0.91
(0.16)
1.19
(0.21)
1.11
(0.17)
Hip Power (H3)
0.57
((0.54))
0.24
((0.21))
1.13
((0.94))
Ankle Power
(Peak)
1.63
(0.65)
2.35
(0.69)
2.71
(0.78)
p
5
2e-04 1 – 8e-04
4
2
3
NC: no cortisone; C: cortisone; CTRL: controlli.
p: se significativo (<.05); 1=NC/C; 2=NC/CTRL; 3=C/CTRL
0.031 2 – 0.003 3
0.005 1 – 6e-04
2
1
2
0
1
-1
11
21
31
41
51
F.RESPIRATORIA
• Si raccomanda fisioterapia respiratoria disostruttiva
•
solo in occasione di complicanze ostruttive (per es.
es nel
corso di episodi infiammatori acuti delle vie
aeree).Grado
)
4.
Si raccomanda di effettuare la fisioterapia
respiratoria,
p
con lo scopo
p di mobilizzare e rimuovere le
secrezioni catarrali, con intensità e frequenza
sufficienti (anche più volte al giorno).Grado 4.
Review article
Exercise Therapy and Other Types of Physical Therapy
f P
for
Patients
ti t With N
Neuromuscular
l Diseases:
Di
A Systematic Review
E.H.Cup,A.J.Pieterse,M.Munneke,B.G.van Engelen,H.T.Hendricks,
G J van der Wilt
G.J.van
Wilt,R.A.Oostendorp
R A Oostendorp
Arch Phys Med Rehabil Vol 88,Nov 2007
LIMITATO A ESERCIZIO MUSCOLARE in giovani-adulti
RISULTATI
™FONTI:Cochrane Central Register
g
of CT,,
™ Cochrane Database of Systematic Reviews,
M dli EMBASE CINAHL
Medline,EMBASE,CINAHL.
™58 studi inclusi:
™12 RCTs
™5 CCTs
CCT
™41 altri
Malattie del Motoneurone
(ASL,PPS)
(ASL PPS)
ƒ Esercizi di rinforzo:insufficienti evidenze
ƒ Esercizi aerobici:insufficienti evidenze
ƒ Combinazione dei primi 2:insufficienti
evidenze
Nervo periferico e radici
(HMSN CPN)
(HMSN,CPN)
ƒ Esercizi di rinforzo:insufficienti evidenze
ƒ Esercizi di rinforzo+es.aerobici:insufficienti
evidenze
Disturbi da alterata
trasmissione
t
i i
NMS
ƒ Esercizi respiratori:training inspiratorio e
respirazione diaframmatica con labbra
serrate:Liv III in Miastenia Gravis
Miopatie
ƒ Es.di rinforzo:insufficienti evidenze
ƒ Es aerobici:Livello III di evidenza con efficacia
per body function e attività e partecipazione
ƒ Combinazione dei primi 2 :Livello II di evidenza con
efficacia per body function e attività e
partecipazione
ƒ Combinazione
C bi i
di 1+2+ bbagni+
i+ mass:insufficienti
i ffi i ti evidenze
id
ƒ Es respiratori a labbra serrate Livello III di evidenza
Tipologia dell’esercizio
di rinforzo
™Es. di rinforzo:molto variabili per
resistenza,ripetizioni,lunghezza del riposo.
™Condizione necessaria:personalizzazione e
somministrazione
i it i
progressiva
i con moderato
d t
livello di intensità.
™Deve esserci assoluta assenza di effetti
avversi
Tipologia dell’esercizio
aerobico
™Sono raccomandati esercizi che
g
diversi muscoli,, ritmici e
coinvolgano
continui
™Frequenza cardiaca e consumo di ossigeno
™Frequenza ottimale 3-5 v.settimana
™Utilizzo di cycling e treadmill
™Evitare
E it gli
li eventi
ti avversii
Rehabilitation of Children and Adults Who
Have Neuromuscular Diseases
JE Hornyak,PH Pangilinan
Ph Med
Phys
M d Rehabil
R h bil Clin
Cli N Am
A 18 (2007) 883-897
883 897
Recommendations to Define Exercise
P
Prescription
i ti for
f Duchenne
D h
Muscular
M
l Dystrophy
D t h
RW Grange JA Call
Exercise and Sciences Reviews 1Vol 35 2007
ESERCIZIO :
Problemi aperti
ÎEsercizio
: quale frequenza, durata, tipo.
ÎEffetto di esercizio diverso su diversi
componenti muscolari.
ÎStretching:
S
hi
non notii i tempii
ÎRuolo del disequilibrio.
q
ÎOrtesi:non noti i tempi.
Raccomandazioni:
cosa non fare
Î
Î
Î
Î
Î
Esercizi muscolari contro massima resistenza allo scopo di
incrementare la forza assoluta.Grado 4.
AFOs in DMD deambulanti.Grado 4
Esercizi eccentrici.Grado 3
Interventi chirurgici tardivi (a distanza dalla perdita del
cammino) di tenotomia agli arti inferiori
inferiori.Grado
Grado 4.
4
Interventi chirurgici di tenotomia agli arti inferiori o
stabilizzazione del rachide in pazienti poco o non motivati con
famiglie poco o non motivate che non garantiscano perciò un
valido supporto alla prosecuzione del trattamento riabilitativo
post-operatorio.Grado 4.
Grazie