Farmacoterapia del dolore cronico in età pediatrica
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Farmacoterapia del dolore cronico in età pediatrica
Aprile-Giugno 2014 • Vol. 44 • N. 174 • Pp. 98-104 FARMACOTERAPIA Farmacoterapia del dolore cronico in età pediatrica: WHO 2012 ed oltre Chiara Po’1, Franca Benini2 Scuola di Specializzazione in Pediatria, Università degli Studi di Padova, Padova Responsabile Centro di Terapia Antalgica e Cure Palliative Pediatriche, Dipartimento di Salute della Donna e del Bambino, Università degli Studi di Padova, Padova 1 2 Riassunto Le prime linee guida internazionali sulla gestione del dolore cronico in pediatria (WHO, 1998) erano focalizzate sul dolore oncologico. In realtà, il dolore cronico in età pediatrica oltre che alle malattie oncologiche può essere in relazione ad altre condizioni mediche (deficit neurologico, anemia falciforme, infezioni croniche, malattie metaboliche), oppure può presentarsi senza substrato di danno tissutale noto (dolore cronico funzionale). Quest’ultimo, a tutt’oggi interpretato come entità patogenetica unica a localizzazioni varie, necessita di una gestione multidisciplinare, con programmi di riabilitazione intensiva. Il dolore cronico da condizione medica, al centro delle recenti linee guida WHO 2012, deve essere affrontato mediante un’accurata fase di assessment; le recenti raccomandazioni suggeriscono poi una classificazione in due soli livelli di gravità: lieve (step 1) e moderato-severo (step 2). Per il trattamento di quest’ultimo gold standard è la morfina. Molti aspetti restano ancora dibattuti, come la completa eliminazione degli oppioidi deboli e la scarsa enfasi su adiuvanti e non oppioidi, che riflettono la scarsità di studi sulla popolazione pediatrica. Ciò che è rilevante nella pratica è il messaggio finale: il dolore cronico in età pediatrica è una condizione relativamente frequente, che va conosciuta e gestita in modo puntuale, senza timore nell’utilizzo degli oppioidi forti. Summary The first international guidelines published about the management of chronic pain in children (WHO, 1998) concerned oncologic pain. Indeed, children can suffer chronic pain related with various clinical conditions (sickle cell disease, neurological illnesses, severe chronic infections such as HIV) or unrelated with tissue damage, in the case of “unspecified pediatric chronic pain”. The latter is nowadays referred as a unique syndrome (“central sensitivity syndrome”) and seems to represent the manifestation of an underlying vulnerability to pain with various localizations. The best way to treat this condition is a multimodal approach, with intensive programs of functional rehabilitation. Chronic pain in children with medical illness, extensively discussed in the WHO 2012 guidelines, should be addressed through an accurate “assessment”. Moreover the guidelines recommend to categorize that pain into two levels of severity: step I = mild pain; step II = moderate to severe pain. If pain severity associated with a medical illness is assessed as moderate or severe, the administration of a strong opioid is necessary and morphine is the gold standard. Due to the lack of studies in pediatrics, many aspects of chronic pain management remained debated, such as the complete elimination of weak opioids, scarce interest in adiuvants and non-opioids. Nevertheless the important lesson for clinical practice is to know and consider chronic pain as a frequent condition in children, to be managed carefully without unjustified fears of strong opioids. Parole chiave: dolore cronico pediatrico, oppioidi forti, tramadolo Key words: pediatric chronic pain, strong opioids, tramadol Metodologia della ricerca bibliografica effettuata Scopo di questa revisione è descrivere lo stato dell’arte del trattamento del dolore cronico in età pediatrica, con particolare riferimento alle nuove linee guida WHO 2012 ed alle loro criticità, definite da successivi lavori. La ricerca è stata condotta utilizzando il motore di ricerca Pubmed, adottando come parole chiave “pediatric chronic pain”, “persisting pain”, “pain management” e limitando la ricerca ad età pediatrica ed articoli pubblicati dopo il 2010. Introduzione Le basi per la moderna gestione del dolore cronico in pediatria sono state poste nel 1993, quando un gruppo di esperti riunitosi in Italia, a Gargonza, rispondendo all’esigenza di fornire raccomandazioni chiare su un argomento sconosciuto e poco considerato, aveva sintetizzato quelli che apparivano i principali limiti per un adeguato controllo del dolore nei bambini con malattia oncologica: mancanza di formazione, conoscenze scarse sulla percezione del dolore in età pediatrica e sulle strategie farmacologiche e non farmacologiche di gestione, che alimentavano timori ingiustificati sull’utilizzo degli 98 analgesici. Questo lavoro era esitato a livello internazionale nella pubblicazione delle prime linee guida WHO nel 1998, focalizzate sul dolore nei bambini con malattia oncologica (WHO, 1998). La trattazione quindi introduceva alcuni concetti cardine del trattamento del dolore: 1. Strategia terapeutica basata su uno schema semplice ma fondamentale: valutazione del dolore e dei fattori secondari aggravanti à impostazione di un trattamento adeguato del dolore e delle concause associate à verifica regolare e frequente dell’efficacia. 2. Approccio a 3 gradini, che attribuisce all’intensità del dolore una classe di gravità cui è in relazione una precisa indicazione terapeutica. 3. Ricorso alle cure palliative quando il dolore è uno dei sintomi nel contesto dell’inguaribilità. Le linee guida 1998 sono rimaste l’unico punto di riferimento fino al 2012, quando la pubblicazione della versione aggiornata ha segnato una ripresa di interesse per l’argomento, consegnando alla comunità scientifica indicazioni approfondite e specifiche, pur con aspetti ancora poco delineati per la scarsità di studi presenti sull’esperienza pediatrica (WHO, 2012). Farmacoterapia del dolore cronico in età pediatrica: WHO 2012 ed oltre Campo di applicazione Il dolore cronico riguarda un numero rilevante di bambini. Le linee guida distinguono il dolore correlato a condizione medica da quello “funzionale”, senza substrato di danno tissutale noto. Il dolore cronico “funzionale” Si calcola che coinvolga circa il 30% di bambini ed adolescenti. Le sindromi dolorose più frequenti in età pediatrica sono emicrania, dolore addominale ricorrente, dolore muscolo-scheletrico; secondo recenti studi tuttavia, nel bambino come nell’adulto, vi sarebbe un substrato biologico e psicologico di vulnerabilità del sistema nocicettivo comune alle diverse manifestazioni, cui ci si è riferiti come pain vulnerability, central sensitivity syndrome; si tratterebbe quindi di una entità patogenetica unica a localizzazioni singole o multiple e variabili, con associati sintomi psicologici ad esempio depressione (King et al., 2011; von Baeyer 2011). Gli studi sono concordi nell’associare a questo tipo di dolore un certo grado di limitazione funzionale, anche se il reale peso epidemiologico risulta in effetti poco indagato. Sembra che, a fronte di un’elevata percentuale di bambini coinvolti nelle sindromi dolorose, solo il 5% riporti una limitazione funzionale moderata-severa. Il dolore da condizione medica sottostante I bambini con malattia oncologica – in Italia 1500 nuove diagnosi all’anno per l’età 0-18 – sono senza dubbio al centro dell’attenzione del medico per la possibilità di manifestare dolore. Nel corso della malattia l’esperienza del dolore può derivare da varie cause: la malattia, soprattutto se in fase attiva o non responsiva alla terapia, incide per meno di un terzo della quota complessiva di dolore; i trattamenti, sia medici (chemio-radioterapia) che chirurgici; le procedure diagnostiche e terapeutiche. Molti di questi bambini presentano inoltre, un’ulteriore condizione, la “sofferenza” (il dolore si accompagna ad una elevata componente psichica, angoscia e paura. Il dolore è uno dei sintomi caratterizzanti anche dell’anemia falciforme, la più frequente emoglobinopatia presente in Italia. In età pediatrica la crisi vasocclusiva è la causa più rilevante di dolore, che si localizza più frequentemente ad arti, addome, rachide e torace. Gli episodi durano mediamente 4-5 giorni, talora possono durare fino a 3 settimane, compaiono imprevedibilmente e con intensità, localizzazione e frequenza variabile. In età adolescenziale invece diventa più rilevante la quota di ragazzi che lamenta dolore persistente, ad esempio in relazione a necrosi avascolare degli arti, ulcere cutanee, crolli vertebrali. È dimostrato che episodi di dolore nei bambini affetti da anemia falciforme pos- Figura 1. Il processo del pain assessment nei suoi vari aspetti. 99 C. Po’ et al. sono comparire anche nella prima infanzia (6-12 mesi): in questa fascia di età, gli episodi sono meno frequenti e nella maggior parte dei casi gestiti a domicilio, e la causa più frequente è la dattilite (Colombatti et al., 2008; Dampier et al., 2014). Una categoria numericamente significativa di bambini che frequentemente sviluppa dolore da condizione medica è quella dei bambini affetti da deficit cognitivo: il dolore è correlato in una percentuale significativa di casi (8-13%) a procedure mediche diagnostico/terapeutiche, ma non infrequentemente è causato dalla stessa situazione clinica: spasticità, fratture patologiche, reflusso gastroesofageo, stipsi, disordini stomatologici, litiasi renale da diselettrolitemie (Tab. I). Un particolare capitolo è riservato dalle linee guida WHO ai bambini con infezione da HIV. Si tratta di una popolazione numericamente meno rilevante, che viene qui citata per completezza; si calcola che in Italia nel periodo 1985-2009 vi siano stati complessivamente 1481 HIV-infetti. Molti studi hanno dimostrato che, nonostante un regime terapeutico adeguato, dal 20 al 50% dei bambini infetti, lamenta il dolore come sintomo fra i più rilevanti tra quelli della malattia: nella fase precoce dell’infezione correlato alle infezioni opportunistiche, agli effetti collaterali della terapia ed alle procedure; più tardivamente causato dalle complicanze sistemiche della malattia stessa (Lolekha et al., 2004; Pallavicini et al., 2010). Tabella I. Sinossi di alcuni dei più rilevanti studi recenti sul dolore nel bambino con deficit cognitivo. Popolazione Soggetti che Misura valutano il dolore % dolore Breau, 2003 94 soggetti (3-18 anni) con deficit cognitivo severo Solo caregivers 78% almeno 1 Dolore non accidentale episodio di dolore tratto g.i. 22% musc.scheletrico 19% Ogni sett: 35-52% sedi dolore ricorrente: pz hanno avuto orecchie dolore. sedi dolore comune infanzia: denti, capo, addome se Media: >9 h/sett. mestruzioni sedi dolore infettivo: torace, faringe Accidentale 30% Parkinson, 818 soggetti 2010 (7-13 anni) con paralisi cerebrale 806 report dei Bodily pain and genitori discomfort scale Child 490 report Health Questionnaire diretti dei bambini 73% secondo eterovalutazione nelle 4 sett. precedenti; Secondo il report dei genitori à dolore più frequente - più severo nei b. con più grave disabilità motoria (p<0.0001), crisi epilettiche più frequenti (p 0.0008). VABS e NCCPr riguardo ogni episodio di dolore nei 6 gg precedenti (per 4 settimane tot.) Localizzazione del dolore - 60% secondo autovalutazione nella sett. prec. Parkinson, 667 ragazzi 2013 (13-17 anni) 657 report dei genitori 429 report diretti dei ragazzi Bodily pain and discomfort scale Child Health Questionnaire (sett. precedente) Localizzazione del dolore Severità del dolore durante trattamenti (anno precedente) Difficoltà emozionali (EDS) Stress genitoriale 77% secondo Autovalutazione-sedi: eterovalutazione; Arti inf 40% Capo 34% 74% secondo Schiena 27% autovalutazione Stomaco 26%. Eterovalutazione-sedi: Arti inf 43% Stomaco 32% Capo 30% Schiena 25% Penner, 2013 252 report caregivers. 125 report diretti dei bambini Health Utilities Index3 ai caregivers. Localizzazione dolore ai caregivers nelle ultime 2 sett. WBpain scale ai ragazzi nelle ultime 2 sett. Medici: cause del dolore. 54.8% secondo eterovalutazione; [24.4% dolore che condiziona le normali attività]; 100 252 soggetti (3-19 anni) con paralisi cerebrale Cause del dolore/circostanze Dolore da procedure mediche 13% Almeno 1 episodio di dolore non accidentale: 62% -g.i. (digestione,reflusso,intestino, stipsi) -m.s. (musc/ortopedico) -ricorrente (orecchie/crisi epilettiche) -dolori comuni infanzia (cefalea,dentizione) -infezioni Autovalutazionecircostanze: a riposo/a letto 37% al movim. 28% dolore inaspettato 30% -durante trattamento: 45%durante FT Eterovalutazionecircostanze: a riposo/a letto 49% al movim. 35% EDS: associato a dolore più dolore inaspettato 25% severo (p 0.001) o episodi più -durante trattamento: frequenti (p 0.0002) 50%durante FT 47% secondo autovalutazione (correlazione con giudizio caregivers p<0.001) Eterovalutazione-sedi: arti inf 82% arti sup 19% schiena 14% addome 11% capo-collo 10% Cause indicate dai medici: lussaz.anca 16% distonia 12% deformità musc-schel. 11% spasmi musc. 8% affaticam musc. 8% spasticità 8% stipsi 8% (...) una causa principale à66%, cause multipleà8%. Farmacoterapia del dolore cronico in età pediatrica: WHO 2012 ed oltre La distinzione tra il dolore cronico “funzionale” e quello da condizione medica sottostante riveste nella letteratura recente un significato pratico: il trattamento del dolore cronico funzionale richiede idealmente un approccio multimodale, che ha dato luogo negli ultimi anni alla costituzione di programmi di riabilitazione multidisciplinare intensiva, dove, accanto al trattamento sintomatico, vengono attuati progetti di terapia fisica ed occupazionale (Odell e Logan, 2013). Si tratta di un ambito specialistico che, come tale, non viene trattato nelle linee guida WHO ed esula quindi dagli obiettivi della presente revisione. LINEE GUIDA WHO: il dolore da condizione medica sottostante La valutazione del dolore cronico Come le precedenti linee guida del 1998, un capitolo è dedicato alla valutazione del dolore, fondamentale premessa all’elaborazione di un piano di trattamento. Il processo di pain assessment si costituisce di diverse parti: anamnesi ed esame obiettivo mirati; valutazione e misurazione del dolore. La maggior parte delle scale di autovalutazione sono state elaborate e validate per il dolore acuto, il loro utilizzo viene quindi traslato ai bambini con dolore cronico (faces pain scale, visual analogue scale, oucher photographic numerical rating scale); l’eterovalutazione si basa invece sull’osservazione comportamentale: pur non citando strumenti validati per il dolore cronico, le linee guida elencano una serie di aspetti che possono essere indicatori di dolore cronico, più rilevante tra tutti l’impatto del dolore cronico sulle attività quotidiane (vedi Fig. 1). Nuove proposte nell’approccio terapeutico al dolore cronico 1. Approccio “2-step” L’impostazione del programma terapeutico continua a basarsi sul sistema “a gradini”, che mette in relazione l’intensità del dolore al suo trattamento, tuttavia per il dolore cronico viene proposta una semplificazione: l’eliminazione del gradino intermedio (Fig. 2). Per il primo step (= dolore lieve) è indicato l’utilizzo di paracetamolo e FANS, per il secondo step (= dolore moderato-severo) si ricorre agli oppioidi forti come prima scelta. Il giudizio clinico di severità, e di conseguenza l’indicazione a ricorrere direttamente agli oppioidi, viene basato, oltre che sulla quantificazione del dolore, anche su considerazioni relative alle limitazioni delle attività quotidiane e sulla disabilità causata dal dolore. La motivazione di questa proposta viene ricondotta principalmente alla considerazione che i rischi correlati all’utilizzo degli oppioidi forti nel trattamento del dolore cronico appaiono accettabili rispetto alla dubbia e variabile efficacia degli oppioidi intermedi. 2. Abolizione degli oppioidi deboli Gli oppioidi a potenza intermedia vengono sconsigliati, perché il loro beneficio nel trattamento del dolore in età pediatrica è discusso. Le indicazioni della WHO trovano in effetti riscontro in varie recenti revisioni, che hanno indotto a diffidare della codeina nell’utilizzo in età pediatrica (AIFA 2013; EMEA 2012 – Fig. 3). Sono state infatti raccolte varie segnalazioni di eventi avversi gravi (depressione respiratoria, decesso) a seguito dell’utilizzo di codeina, in particolare dopo interventi di adeno-tonsillectomia per apnee Figura 2. La nuova proposta di scala “a gradini” specifica per il dolore cronico. 101 C. Po’ et al. notturne, in pazienti con insufficienza renale, tonsillite. L’imprevedibilità dell’effetto della codeina è correlato all’elevata variabilità interindividuale nell’espressione dell’enzima CYP2D6 che determina la trasformazione nel suo metabolita attivo, la morfina, i cui livelli plasmatici risultano eccessivamente alti nei “metabolizzatori rapidi” (pazienti con CYP2D6 geneticamente più attivo – 5-29% della popolazione, con prevalenza maggiore nelle popolazioni di etnia africana). Nei “metabolizzatori lenti” invece il farmaco risulta inefficace (5-10% della popolazione, enzima con attività limitata). Inoltre, l’attività dell’enzima è molto variabile in dipendenza dall’età, comportando una scarsa efficacia del farmaco in età neonatale e nella prima infanzia (Benini e Barbi, 2014). vrapposizione alla cronica, per trattare eventuali riacutizzazioni ed il breakthrouh pain (dolore improvviso, imprevedibile, spesso di breve durata, lancinante, sovrapposto a dolore cronico ben controllato). È importante inoltre prevenire la sindrome da astinenza con un adeguato metodo nello scalo della morfina, come sottolineato anche recentemente in letteratura (Galinkin et al., 2014). Non da ultimo la pratica della rotazione degli oppioidi predefinita non è raccomandabile. È invece raccomandato lo switching, cioè il cambiamento dell’oppioide se quello somministrato non raggiunge effetto analgesico adeguato, o se compaiono effetti collaterali che impediscono il raggiungimento della dose terapeutica. Best practice nella gestione della terapia del dolore cronico Un intero capitolo delle linee guida è dedicato alle politiche sanitarie necessarie per diffondere il più largamente possibile un adeguato trattamento del dolore cronico. In quest’ottica, e sulla scorta di recenti studi pubblicati in merito, accanto alle ragioni legislative (regolamentazione talora troppo ferrea nell’accesso agli oppioidi), vengono identificate varie barriere di natura attitudinale ed educazionale che limitano l’accesso al trattamento. I temi principali di impegno individuati dalla WHO sono i seguenti: • Regolamento internazionale sulla prescrizione degli oppioidi: raggiungere omogeneità delle legislazioni nazionali sul controllo di prescrizione e fornitura degli oppioidi; • Politica sanitaria nazionale: promuovere un approccio multidimensionale (aggiornamento della legislazione, valorizzazione degli aspetti educazionali, anche mediante coinvolgimento di medici, pazienti e associazioni); • Finanziamento dell’assistenza sanitaria: assicurare crescente accesso alle cure mediante la disponibilità di schemi assicurativi pubblici e privati; • Risorse: stimare i costi ed i bisogni (training per gli operatori sanitari, training per il personale coinvolto nella fornitura e dispensazione dei farmaci, diffusione di informazione sugli oppioidi); • Risorse umane: designare personale dedicato sulla base delle risorse presenti in ogni realtà; • Aggiornamento: promuovere l’approfondimento degli aspetti terapeutici attualmente in fase di definizione. Trattare il dolore ad intervalli regolari È fondamentale trattare il dolore cronico ad orario ad intervalli regolari, monitorando gli effetti collaterali e prevedendo “dosi di salvataggio” per gli eventuali episodi di dolore iperacuto sovrapposti. Trattare scegliendo la via di somministrazione più appropriata La terapia deve essere somministrata secondo la via più semplice, efficace e meno dolorosa. La via orale è la più consigliabile, oltre che più conveniente economicamente. La via i.m. deve essere evitata. La via rettale ha un’applicabilità limitata, sia per paracetamolo che per la morfina, per la biodisponibilità poco prevedibile. Utilizzare gli oppioidi forti Non esiste allo stato attuale una classe di farmaci efficaci come gli oppioidi forti per il controllo del dolore moderato-severo, e la morfina è attualmente considerata il gold standard. Non c’è sufficiente evidenza per indicare l’utilizzo di altri oppioidi forti come prima scelta. Modalità La gestione degli oppioidi, in particolare nell’attacco al dolore acuto, richiede di seguire uno schema preciso (Fig. 4). Puntuale deve essere inoltre la terapia che viene predisposta al bisogno, in so- Figura 3. Legislazione attuale sulla codeina. 102 Strategie di implementazione del trattamento del dolore cronico Figura 4. Modalità di gestione del dolore cronico Farmacoterapia del dolore cronico in età pediatrica: WHO 2012 ed oltre Ambiti in discussione (Drake et al, 2013) Non oppioidi Riguardo all’utilizzo dei farmaci di primo livello, vi è attualmente una rinnovata attenzione ad ottimizzare il dosaggio ed evitare gli effetti collaterali. Alcuni studi hanno sottolineato come il rischio di tossicità dipenda soprattutto da errori nella posologia e raccomandano una più estesa educazione soprattutto delle famiglie, altri suggerirebbero di ridurre la dose giornaliera tetto (per esempio per il paracetamolo) (Goldman, 2013; Drake et al., 2013). Oppioidi deboli: tramadolo L’esclusione degli oppioidi deboli dal trattamento del dolore cronico ha il vantaggio di rendere molto lineare e semplice l’impostazione del trattamento e risponde ai vari riscontri relativi ai rischi dell’utilizzo della codeina. Sarà comunque necessaria una verifica dell’efficacia di questa nuova strategia, che potrà essere riconsiderata qualora emergessero in letteratura dati significativi in favore di oppioidi deboli attualmente poco utilizzati. Allo stato attuale della ricerca, il migliore candidato a sostituire la codeina sembra essere il tramadolo, analogo sintetico della codeina a potenza intermedia (Bozkurt, 2003). Numerosi studi hanno confermato l’efficacia analgesica del tramadolo nel bambino, sia nella gestione ambulatoriale che nel paziente ricoverato, anche dopo adenotonsillectomia. L’incidenza di effetti collaterali risulta molto bassa, eccetto nel neonato, per il quale è stata dimostrata l’insorgenza di ipercapnia dose-dipendente. L’utilizzo in Italia è approvato a partire da un anno di età (Benini e Barbi, 2014). Oppioidi forti Alcuni recenti studi hanno mosso delle critiche contenutistiche ad alcune indicazioni delle linee guida WHO. Si tratta di aspetti specialistici, che vengono qui solo citati: il più rilevante è il dosaggio consigliato per i boli di morfina, che appare potenzialmente pericoloso, in particolare in pazienti che assumano in concomitanza farmaci sedativi; il secondo aspetto è l’utilizzo di uno schema a dosi fisse, che appare poco applicabile a tutte le età, per la variabilità nel metabolismo della morfina durante l’infanzia; il terzo è la mancanza di indicazioni certe sulla velocità di infusione del fentanyl, che può indurre severa depressione respiratoria. Aree d’interesse per approfondimenti in studi futuri 1. I farmaci adiuvanti Un campo che, secondo le stesse linee guida, rimane attualmente inesplorato è quello del ricorso ad adiuvanti nel trattamento del dolore cronico. Allo stato attuale non è possibile trarre indicazioni riguardo a nessuna classe specifica di farmaci. 2. Il dolore neuropatico Il dolore neuropatico è un’entità che solo recentemente è stata valorizzata nell’approccio al dolore cronico pediatrico (Howard et al., 2014) e che necessita di progresso sia per quello che attiene la valutazione sia per il trattamento. Le attuali linee guida per diagnosi e valutazione riguardano soltanto gli adulti; traslando all’età pedia- trica, la raccolta dell’anamnesi rimane l’aspetto più decisivo e l’autovalutazione resta la metodica più indicata, anche in merito alla limitazione funzionale associata; le scale di eterovalutazione invece, essendo state sviluppate per il dolore nocicettivo e acuto, sono più difficilmente utilizzabili. Non esistono attualmente gold standard di terapia per l’età pediatrica, e le indicazioni vengono mutuate dalla pratica clinica nell’adulto (antidepressivi triciclici, antiepilettici, ketamina, anestetici locali). 3. Il dolore nei bambini con deficit neurologico Un problema aperto resta l’approccio al dolore cronico in quadro di deficit neurologico. Recenti studi hanno sottolineato la difficoltà ed insieme l’importanza di eseguire una corretta valutazione del dolore (Defrin et al., 2006). Le scale attualmente considerate migliori per la valutazione del dolore nei bambini con deficit neurologico sono: Non-communicating Children’s Pain Checklist (NCCPC-r), Echelle revised Face Legs Activity Cry Consolability (FLACC), Paediatric Pain Profile (PPP). 4. La gestione del dolore nell’inguaribilità Le linee guida WHO non dedicano molto spazio alla gestione del dolore nell’ambito delle cure palliative. Il dolore è certamente uno dei sintomi cardine nella inguaribilità e richiede interventi multidisciplinari e complessi, idealmente a domicilio. Il documento WHO ribadisce comunque l’importanza di un approccio globale e competente in grado di rispondere in maniera continuativa e dinamica ai bisogni assistenziali che dolore e sofferenza determinano. (Steering Committee-EAPC task force, 2007). Conclusioni Il dolore cronico è un argomento rilevante nella pratica clinica in pediatria, e presenta molti aspetti ancora in fase di studio ed approfondimento. Nel frattempo, il pediatra che si confronta con piccoli pazienti affetti da dolore cronico potrà tenere presente alcune semplici raccomandazioni: • inizia a trattare il dolore cronico da un adeguato pain assessment, che comprenda anche la valutazione della limitazione funzionale e di eventuali sintomi associati (nausea? fatica respiratoria? affaticabilità? depressione?); • valuta il bambino con deficit cognitivo assieme ai genitori, cerca di conoscere lo stato al di fuori dall’episodio, fatti aiutare a valutare il dolore durante l’episodio utilizzando le scale più appropriate; • sii aggressivo nell’approccio terapeutico, sapendo che gli oppioidi forti rappresentano la prima scelta in caso di dolore moderato-severo; • usa la morfina come gold standard; • adotta uno schema terapeutico che: tratta il dolore acuto - copre il dolore cronico - prevede il dolore imprevedibile (= breakthrough pain); • utilizza un approccio palliativo per curare i bambini inguaribili; • affronta il dolore cronico funzionale ricordando di cercarlo misurarlo - monitorarlo - trattarlo con approccio multimodale (fisioterapia, riabilitazione, non farmacologico). 103 C. Po’ et al. Box di orientamento Che cosa sapevamo prima Da tempo era riconosciuta la necessità di trattare adeguatamente il dolore cronico in pediatria, in particolare nel bambino con malattia oncologica, ed erano stati definiti alcuni concetti fondamentali: la strategia valutazione-trattamento-verifica dell’efficacia e l’approccio a gradini su 3 livelli di gravità, che mette in correlazione intensità del sintomo e indicazione terapeutica. Che cosa sappiamo adesso La pubblicazione delle linee guida WHO 2012 ha segnato un progresso nell’approccio al dolore cronico pediatrico: ha ampliato il campo di interesse al dolore non oncologico, numericamente rilevante; ha introdotto una precisa definizione del dolore cronico funzionale, distinto dal dolore cronico da patologia medica sottostante per le implicazioni di trattamento; ha fornito rinnovate indicazioni pratiche per un approccio al sintomo più tempestivo ed “intensivo”. Per la pratica clinica Le principali novità nella gestione concreta del dolore cronico da patologia medica sottostante sono: 1) enfasi su un’accurata fase di assessment, anche dei sintomi associati; 2) il passaggio ad un approccio a 2 gradini; 3) l’eliminazione degli oppioidi intermedi; 4) il ricorso alla morfina come gold standard per il dolore moderato-severo. Maggiore spazio in futuro dovrà essere riservato ad altri aspetti ugualmente significativi: l’utilizzo degli adiuvanti in età pediatrica, la gestione del dolore nel bambino con deficit cognitivo, la valutazione e l’approccio al dolore neuropatico. Bibliografia Agenzia Italiana del Farmaco (AIFA). Comunicazione relativa a divieto di utilizzo al di sotto dei 12 anni di età per medicinali antidolorifici contenenti codeina e ritiro delle confezioni ad esclusivo uso in bambini al di sotto dei 12 anni. 29 luglio 2013. Benini F, Barbi E. Doing without codeine: why and what are the alternatives? Italian Journal of Pediatrics 2014;40:16 doi:10.1186/1824-7288-40-16 * Review sintetica ed agile sulla letteratura riguardante i rischi connessi all’utilizzo della codeina, sulle disposizioni di legge vigenti e sulle possibili alternative, utile per orientarsi nel “post-codeina”. Bozkurt P. Use of tramadol in children. Paediatr Anaesth 2005;15:1041-7. Breau LM, Camfield CS, McGrath PJ, et al. The Incidence of Pain in Children With Severe Cognitive Impairments. Arch Pediatr Adolesc Med 2003;157:1219-26. Colombatti R, Dalla Pozza LV, Mazzucato M, et al. Hospitalization of children with sickle cell disease in a region with increasing immigration rates. Haematologica 2008;93:463-4. Dampier C, Ely B, Brodecki D, Coleman C, et al. Pain characteristics and agerelated pain trajectories in infants and young children with sickle cell disease. Pediatr Blood Cancer 2014;61:291-6. Defrin R, Lotan M, Pick CG. The evaluation of acute pain in individuals with cognitive impairment: a differential effect of the level of impairment. Pain 2006;124:312-20. Drake R, Anderson BJ, van den Anker JN, et al. Managing persisting pain in children with medical illnesses: another frontier unexplored. Pediatric Anesthesia 2013;23:381-4. ** Editoriale molto importante come guida alla lettura delle nuove linee guida WHO ed alla loro interpretazione, con rilevanti spunti di ulteriore approfondimento. European Medicines Agency (EMA). Review of codeine-containing medicines. Started 31 October 2012. Galinkin J, Koh JL. Committee on Drugs; Section On Anesthesiology and Pain Medicine; American Academy of Pediatrics. Recognition and Management of Iatrogenically Induced Opioid Dependence and Withdrawal in Children. Pediatrics 2014;133;152-5. Goldman RD. Acetaminophen in children: an old drug with new warnings. Canadian Family Physician 2013;59:1065-66. * Puntualizzazione interessante sul paracetamolo, farmaco diffusissimo su cui si concentra rinnovata attenzione. Howard RF, Wiener S, Walker SM. Neuropathic pain in children. Arch Dis Child 2014;99:84-9. * Recentissima review sul tema del dolore neuropatico, ancora poco conosciuto e poco studiato nel bambino. King S, Chambers CT, Huguet A, et al. The epidemiology of chronic pain in children and adolescents revisited: a systematic review. Pain 2011;152: 2729-38. Lolekha R Chanthavanich P, Limkittikul K, et al. Pain: a common symptom in human immunodeficiency virus-infected Thai children. Acta Paediatr 2004;93:8918. Odell S, Logan DE. Pediatric pain management: the multidisciplinary approach. Journal of Pain Research 2013;6:785-90. ** Review molto utile per orientarsi nell’approccio al dolore cronico pediatrico di tipo funzionale. Pallavicini S, Zaramella, Orsolini P, et al. Lineamenti epidemiologici e clinici dell’infezione da HIV in età pediatrica e adolescenziale in Italia. Bollettino della società medico chirurgica di Pavia 2010;123:25-33. Parkinson KM, Gibson L, Dickinson HO, et al. Pain in children with cerebral palsy: a cross-sectional multicentre European study. Acta Pædiatrica 2010;99:446-51. * Studio su ampia popolazione di bambini con paralisi cerebrale e dolore cronico, rilevante per numerosità e utile per acquisire conoscenze basilari sull’argomento, spesso misconosciuto. Parkinson KM, Dickinson HO, Arnaud C, et al. Pain in young people aged 13 to 17 years with cerebral palsy: cross-sectional, multicentre European study. Arch Dis Child 2013;98:434-40. * Valido studio sul dolore in adolescenti con deficit cognitivo, interessante per la fascia di età oggetto di indagine e per la completezza degli aspetti considerati (compresi impatto emotivo e stress dei genitori). Penner M, Xie WY, Binepal N, et al. Characteristics of pain in children and youth with cerebral palsy. Pediatrics 2013;132: e407. Steering Committee of the EAPC Task Force on palliative care for children and adolescents: IMPaCCT: standards for paediatric palliative care in Europe. Eur J Pall Care 2007;14:109-14. * Articolo europeo che presenta i concetti chiave delle cure palliative in età pediatrica, fondamentale per approcciarsi a questo tema, che è attualmente al centro di molti lavori di letteratura e di implementazione nella pratica clinica. Von Baeyer CL. Interpreting the high prevalence of pediatric chronic pain revealed in community surveys. Pain 2011;152:2683-4. World Health Organization. Cancer pain relief and palliative care in children. Geneva: WHO, 1998. * Lettura interessante per comprendere le basi del moderno approccio al trattamento del dolore cronico in pediatria. World Health Organization. WHO guidelines on the pharmacological treatment of persisting pain in children with medical illnesses. Geneva: WHO, 2012. ** Fondamentale strumento nell’approccio al dolore cronico in pediatria. Corrispondenza Chiara Po’, Clinica Pediatrica, via Giustiniani, 3, 35128 Padova. E-mail: [email protected] 104